要約
拡大前庭水道（EVA）症候群は、直径が1.5mmを超える前庭水道（EVA）症候群であり、軽度から重度までの混合または感音難聴、および軽度の不均衡からエピソード的な客観的めまいまでの範囲で存在する可能性のある前庭障害を特徴とする一般的な先天性内耳奇形である。 片側拡大前庭水路と両側内リンパ水腫（Ｅ ｈ）を有する患者の症例を報告した。 Ｅｈは既往歴と聴覚検査により確認され，ＥＶＡは高解像度Ｃ ｔスキャンとＭＲＩ画像を用いて診断された。 治療には、コルチコステロイドの鼓膜内注入が含まれ、聴力が大幅に改善され、EVAとは反対側の耳でより明らかになった。 最もおそらく無関係が、エヴァおよびEHは同じような徴候と示すかもしれないし、従って診断workupは正しい診断を行うために適切なステップを常に含 EVA症候群と診断された患者における難聴の進行と頭部外傷との関連は依然として不明であるが、これらの個人は、さらなる聴力低下を防ぐために頭蓋内圧を上昇させる活動を避けるように助言されるべきである。 ステロイドによる鼓膜内治療は、EHにおける聴覚、耳鳴り、およびめまい制御においてその有効性を実証した安全で忍容性の高い手順です。
1. はじめに
成人では、前庭水道管の直径は0.4–1.0mmで、平均値は0.62mmです。 最も一般的な先天性内耳奇形の一つである拡大前庭水道橋（EVA）は、共通のcrusとoperculumの中間に測定された前後直径1.5mm以上の前庭水道橋によって特徴付けら
臨床提示には、耳硬化症および内リンパ水腫（EH）などの他の中耳および内耳障害の症状を模倣することが多い聴覚および前庭症状が含まれる。 混合または感音難聴（SNHL）は、多くの場合、耳鳴りや耳の膨満感に関連付けられている症例の59-94％で報告されています。 難聴は軽度から重度までの範囲で、変動から進行性または突然に変化し、聴覚の変動は比較的軽度の頭部外傷後に起こることがあります。 混合聴力損失は、ＥＶＡが内耳に第３の可動窓を導入するという仮説によって支持され得る。 EVA症候群の患者の前庭症状は、研究に応じて14-73％の有病率を有し、成人では重度のエピソード性めまいから時折の不安定さまでの範囲であるが、小児では不均衡および不均衡が優勢である。
EVA症候群の診断は放射線学的である。 コンピュータ断層撮影（CT）スキャンは骨の迷路の解剖学を示し、1.5mmセクションが付いている軸CTは一般に前庭からのpetrous骨の後の表面に前庭の水管の最 磁気共鳴イメージング（MRI）は、特にT2重み付け画像上で、膜迷路の可視化を可能にし、内リンパ嚢の骨外部分の可視化を可能にする唯一のイメージング技術 ＭＲＩデータセットからの三次元再構成は，嚢および他の内耳構造を検出し，それらの形態学的特徴をよりよく定義するのに有用であることが多いので，一部の著者によるＥＶＡ評価においてＭＲＩはＣＴより優れていると考えられている。
EVA症候群の治療プロトコルは、疾患の進行を停止するのに均一に成功することは実証されていませんでした。
中耳に直接注射することによる内耳疾患に対する鼓膜内コルチコステロイド治療は、近年広く普及しており、標的臓器における薬物濃度の増加、全身ステロイド暴露の減少、全身有害作用の減少などのいくつかの利点を提示している。 内耳コルチコステロイド療法の効果は、カリウム輸送に作用し、内耳の水バランスを改善するイオン恒常性における調節的役割に加えて、抗炎症および免疫抑制作用に基づいている。
EVA症候群に見られる多くの視聴覚症状は、EHなどの他の内耳障害と共通しており、鑑別診断はこれらの患者の正しい診断および治療管理のために重 ここでは，両側Ｅ ｈの病歴と左耳のｅｖａの放射線診断を有する患者の症例について，診断ワークアップと治療アプローチの詳細な説明とともに述べた。
2. ケースプレゼンテーション
39歳の男性は、急性客観的なめまい、吐き気、嘔吐（4-8エピソード/年）に関連した変動する両側SNHLの四年の歴史を持つ私たちの機関のENT部に入院し、15分から三時間続くめまい発作は、多くの場合、頭痛を伴っていました。 患者は音響外傷および/または騒音暴露の病歴はなく、以前のグリセロール試験でEH陽性であった。
入院後、患者は耳鏡検査、純音聴力検査（PTA）、音響イミッタンステスト、一時的な誘発耳音響排出量（TEOAEs）、歪み製品耳音響排出量（DPOAEs）、鼓室測定、頸部前庭誘発筋原性電位（cVEMPs）、およびカロリーテストによる完全なENT検査を受けた。
ptaを防音室で行い、各側の純音閾値を以下の周波数で測定しました125, 250, 500, 750, 1000, 2000, 3000, 4000, 6000, そして8000のHz; 空気-骨ギャップ（ABG）は、250、500、1000、2000、および4000Hzの周波数で測定した。 標準的な226Hzの調子のtympanometry調査は外的な、中耳の病理学を除くために行われました。 ＴＥＯＡＥＳおよびＤｐｏａｅｓを、ＩＬＯ−９ ２機器（Ａｍｐｌｉｆｏｎ、Ｍｉｌａｎ、Ｉｔａｌｙ）を用いて減衰させた音響室に記録した。 TEOAEsは、外耳道に挿入されたプローブを介して配信される刺激速度毎秒60未満の刺激で、80-85dB SPL刺激を介して誘発された。 DPOAEsは、二つの周波数（すなわち、、）と二つの強度レベル（すなわち、）で二つの音響刺激（純粋なトーン）で記録されました。, , ). ＣＶＥＭＰを、ａｍｐｌａｉｄ ＭＫ２ ２ポリグラフ（Ａｍｐｌｉｆｏｎ，Ｍｉｌａｎ，Ｉｔａｌｙ）を使用して、両耳同時刺激法で試験した。 電極は、Ｃｏｌｅｂａｔｃｈらによって示されるように配置された。 ;記録中に、患者は両側胸鎖乳突筋を活性化するために枕から頭を上げるように指示された。 500Hzの周波数での刺激は、130dBの強度でヘッドフォンを介して片耳に提示された;分析ウィンドウは100ミリ秒であった。 分析は、最初の正–負のピーク、P13–N23、およびP13とN23のピークレイテンシの振幅について行われました。 振幅とレイテンシを定義するために、二つの測定の平均を取った。 各耳を44℃および30℃の温度で40秒間水洗した。
診断は、CTスキャンおよびMRIによって完了した。
診断は、FITZGERALD-Hallpike法に従って行われた。
診断は、FITZGERALD-Hallpike法に従った。
診断は、 CTスキャンは、コントラスト投与せず、ヘリカル取得技術を使用して行われました: 側頭骨画像を軸面で取得し，斜め面，冠状面，矢状面で評価した。 MRI画像は、1.5-T超伝導MRスキャナ（Philips INTERA）で得られた。 橋小脳角の血管および神経構造のターゲットイメージングは、それぞれ0.5ミリメートルと3ミリメートルのスライス厚さと軸3次元重くT2重み付け画像（3D TSE T2WIs）とTSE T1重み付け画像（TSE T1WIs）を使用して行われた。 冠状T2WIsは、内耳道の長軸に直交平面を使用して、斜めparasagittalとparacoronal平面（MPR再フォーマット画像—0.4mmと3mmの間の範囲のスライス厚さ）を用いて得られた。
PTAは、左耳で95.9dBのしきい値と42.5dBのABG、右耳で97.70dBのしきい値と17.5dBのABGを明らかにしました（図1（a））。 Ｔｅｏａｅｓ，Ｄｐｏａｅｓ，Ｖｅｍｐｓは両側に存在しなかった。 鼓室造影ではＡ型鼓室造影を示した。 カロリー迷路刺激は両側の正常反射を明らかにした。 聴覚検査と両側変動感音難聴の既往があり，右側でより明らかであり，めまい発作がＥ ｈの診断に示唆された。 側頭骨CTは、左前庭水道の2.2mm拡張を明らかにした。 左の前庭には、信号強度の変化した小さな領域（直径：2.6mm）が明らかでした（図2）。 MRIでは左側に内リンパ管と嚢の拡大が見られた（図3）。 Ｃ ｔおよびＭＲＩ画像はまた、公表された基準に基づいて蝸牛異形成、蝸牛-前庭異形成、および小臼歯形成不全について評価した。 この患者では追加の内耳奇形は観察されなかった。
(a)
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（a）)
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局所麻酔（10％リドカイン、スプレー）の下で、患者は、鼓膜の後下部に挿入された25ゲージの脊髄針を使用して、治療懸濁液の7日間と注射の追加の3日間に続いて、三 純音聴力測定、TEAOEs、DPOAEs、鼓室測定、VEMPs、およびカロリーテストは、8日と一、三、および半年後に繰り返されました。 最初の注入から1ヶ月後のPTA値は、左耳では86.8dBのABGが28.75dB、右耳では62.7dBのABGが12.5dBでした（図1（b））。 しきい値はすべてのフォローアップ時点で有意に変化しなかった。 Ｔｅｏａｅｓ，Ｄｐｏａｅｓ，およびＶｅｍｐｓは，鼓室内治療の前後に両側に存在しなかった。 カロリー迷路刺激はすべての時点で両側の正常反射を明らかにした。
3. ディスカッション
エヴァ症候群の原因は現在不明です。 異なる著者は、その成長が最大であり、くも膜下腔と内耳との間の異常な通信である胚の生活の第五週の間に内耳の発達の遮断を仮定しています。
EVA症候群の臨床症状は様々であり、内耳の解剖学的異常だけでなく、聴覚および前庭系の生理学にも関連している可能性があることを示唆している。 この症例報告では，逃した場合，誤った診断につながる可能性があることを考慮すべき二つの重要な側面がある：患者は両側聴覚変動の長い歴史とめまいのエピソードを有しており，両側Ｅ ｈの診断を示唆している。 しかしながら、聴力の変動は、EVA患者においても見られ、しばしば比較的軽度の頭部外傷に続く；このような変動は、しかし、通常、めまい発作と関連しない。 この患者では，ｅｈに対するグリセロール陽性および全身および鼓室療法に対する陽性反応を含む以前に収集された聴覚学的証拠に関連した聴覚変動およびめまい危機の典型的な関連の長年の歴史は，共存する両側Ｅ ｈの診断を合理的に確認することができる。 第二の要素は、片側性EVAの場合の両側性難聴の存在である。 このような場合、EVAとは反対側の耳の難聴が一般的です; いくつかの著者らは、一方的なEVAは対側難聴を示す可能性があることを報告し、一方的な画像所見にもかかわらず、一方的なEVAは両側性の過程である可能性があることを示唆している。 しかし，この患者では，放射線学的証拠により左側ＥＶＡの診断が確認されたが，聴覚学的検査，特に病歴も併発する両側ｅ ｈを示唆していた。
EVAは先天性疾患であるが、一部の著者は、軽度の頭部外傷によって誘発されることが報告されているため、EVA症候群の難聴が獲得されると提案した。 ＥＶＡにおける頭部外傷と難聴との関連については一致していない。 か牛損傷は，頭部損傷後の嚢からの逆流に続く高浸透圧内リンパ嚢content有量によるコルチ器官への化学的損傷および血管条イオン交換機構の障害に起因する可能性があることを示唆した。 別の可能性のある説明は、特にこのレベルで異常が存在する場合、蝸牛に直接衝撃を与え、患者の水道管に一時的な衝撃波を引き起こし、続いて蝸牛内膜破裂を引き起こすことで見つけることができる。 EVAにおける進行性難聴と頭部外傷に関する最近のシステマティックレビューでは、EVA症候群のSNHL患者の39.6％が頭部外傷の病歴を報告し、約12％が外傷関連の進行を報告しており、長期進行性難聴はEVA症候群では一般的であるが、頭部外傷との関連は強く支持されていないと結論づけている。 しかし、決定的な結論にはさらなる病理組織学的研究が必要である。
EVA症候群の患者における前庭変化の全体的な発生率は12-86％の範囲である。 エメットは、前庭症状の12％の発生率を報告し、EVA症候群を有する26人の患者をレビューした。Jackler et al. 一連の17人の患者における前庭症状の30％の発生率を報告した;Berrettini et al. 13/15人の患者（86％）が前庭機能低下または反射不全を提示したことがわかった。 EVA症候群の17人の患者を調べ、そのうちの12人（71％）はエピソード性めまいで言及した。 前庭機能不全の病因はまだ不明である; 蝸牛管の基底端への高浸透圧液の逆流はめまいを誘発する可能性があるが、浸透圧および化学的不均衡による前庭有毛細胞の変性は損傷の別の機序である可能性があると仮定されている。 Sheykholeslami et al. 以前に前庭検査を受けたＥＶＡ症候群の患者でＶｅｍｐを測定し，これらの患者ではｖｅｍｐしきい値スコアが低く，嚢状機能障害の可能性があることを示した。 我々の研究では、VEMPsは、永久的な嚢状損傷を示す鼓室内治療療法の前後に両側に存在しなかった。
EVA症候群の診断のためのMRIとCTスキャンの比較において、現在の文献は、両方の技術が構造変化を同定するために相補的であることを示唆している。 しかし、MRIはいくつかの利点を提示します：実際には、内リンパ嚢はEVAのない患者では通常識別できないので、この構造の陽性同定は容易な診断方法を表 さらに、MRIは、蝸牛神経の完全性、中枢神経系の異常、およびCTでは明らかではないnonossifying内耳閉塞の存在の明確な評価を提供します。 Ｅ Ｈを診断するためにＭＲＩも提案されている。 Naganawa et al.からの研究。 ガドリニウムの静脈内注射の4時間後に行われた3-T MRIを用いてEHを視覚化することができることを示した。 最近では、曽根ら。 3T MRIを用いてEVA症候群の被験者におけるEHの存在を調査し、蝸牛および前庭におけるEHの程度に関する相関画像データを臨床症状および9人の患者 この場合、患者は、その解像度のために、EHを確認することができなかった1.5T MRIを用いて研究された;したがって、診断は臨床的および既往データに基づ
この患者は、部分的な聴力回復を伴うコルチコステロイドの鼓膜内注射で治療され、右側でより明らかになり、めまい症状が改善した。 予想されるように、コルチコステロイド治療後の聴力回復におけるより大きな利点は、EVAとは反対側の耳に見られた。 EHのためのステロイドの鼓膜内治療の効果に関する最初の報告の一つは、めまいの80％の改善を示した。 その後、ehのための鼓膜内治療に関するいくつかの研究は、聴覚とめまいに異なる結果を示す公開されています：ステロイドの選択、その濃度の変動、およ 最近、伊藤と坂田は、デキサメタゾンによる鼓室内治療（4mg/ml、5日間連続して毎日注射）後、治療された患者の82％においてめまいの有意な制御を示した。 著者らの意見では、EHのような迷路の愛情の治療のための鼓室内注射は、蝸牛内の薬物濃度を最大化し、全身の播種を最小限に抑える手順である：蝸牛
文献では、著者の知る限り、EVA症候群とEHの患者の症例報告は一つだけであり、著者らは二つの状態が内耳液恒常性の共通の一次機能不全に起因する可能性があると仮定した。 この生理学的共通の基礎は確認できないが，ＥＶＡ患者においては，特に内リンパ水腫の示唆的な病歴が存在する場合には，ＥＨのような共存する独立した内耳障害の可能性を調査することが常に必要である。 一貫して、内耳障害を示唆する視聴覚症状を有する患者においては、CTスキャンおよびMRIによる慎重な放射線検査を常に行う必要がある。
EVAと診断された患者は、修理可能な聴力の存在下で、難聴やさらなる聴力低下を防ぐために、頭蓋内圧を上昇させる接触スポーツや活動を避けるように助言されるべきである。 ステロイドによる鼓膜内治療は、EHにおける聴覚、耳鳴り、およびめまい制御においてその有効性を実証した安全で忍容性の高い手順です。
利益相反
著者は、利益相反がないことを宣言しています。