筋萎縮性側索硬化症（ALS、米国ではルー-ゲーリッグ病と呼ばれている）は、成人で最も一般的な運動ニューロン疾患である。 運動ニューロン疾患は、脳を筋肉に接続する神経細胞の選択的損失を引き起こす神経変性疾患である。 ALSは頭脳および脊髄中の上部および下の運動ニューロンに影響を与えます。 他の運動ニューロン疾患は、上部運動ニューロンのみ、下部運動ニューロンのみ、またはニューロンの制限された選択に影響を与える可能性がある。
米国の人口調査によると、米国では毎年5,600人以上がALSと診断されています（1日に約15件の新規症例）。 多くの30,000人のアメリカ人にある特定の時点で病気があることが推定されます。 ALSを開発するほとんどの人々は診断の時に55の平均年齢の40そして70の年齢の間に、あります。 しかし、この病気の症例は、20代と30代の人に発生します。 ALSは女性のより人で共通20%です;但し、増加する年齢と、ALSの発生は人と女性の間でより釣り合っています。
ALSでは何が起こるのでしょうか？
下部運動ニューロン疾患の主な症状は衰弱である。 弱さは、通常、片手、片足、または舌で始まります。 弱さがより厳しくなると同時に、含まれた筋肉はより小さくなり、弱さは他の筋肉に広がります。 筋肉のけいれんやけいれんは一般的です;しかしながら,これらの症状は、健康な人にも一般的です. 臨床医は通常、筋電図（EMG）を使用して下部運動ニューロン疾患を診断します。
上部運動ニューロン疾患の主な症状は、運動の硬直、遅さおよび不器用さである。 症状は通常、1つの四肢または口または喉で始まり、後に体の他の部分に広がります。 上部運動ニューロン疾患の標準的な実験室試験はありませんが、痙性（特定のタイプの硬直）、異常に活発な腱反射、Babinskiの徴候および微細な運動協調の減少は、検査上の診断徴候として見られます。
筋萎縮性側索硬化症の最も初期の症状は非常に軽度であり、しばしば見落とされる可能性があります。 ALSを有するすべての患者は進行性の筋力低下および麻痺を経験するが、すべての人々が同じ症状または同じ進行パターンを共有するわけではない。 診断の時から、ALSを持つ患者は普通3から5年存続します。
推定値はさまざまですが、現在ではALS患者の約20%が前頭側頭型認知症の徴候と症状も持っていると考えられています。 その結果、患者は自分の病気の意味を完全に理解する能力が欠けている可能性があります、彼らは彼らの臨床ケアについての悪い決定を下すか、または彼らが彼らを助けようとしている介護者のために興奮して困難になるかもしれません。 他の患者は、言語の理解やコミュニケーションに問題があるかもしれませんが、これはALSに伴う関節の問題とは別の問題です。 一部のALS患者は、ALSを発症する前に何年も行動や精神医学的問題に変化があり、完全な神経心理学的検査が完了するまでにのみ、FTD疾患が数年前に始 研究者らは、FTLDの診断を受けた患者に加えて、ALS患者の50％以上が、集中力、複数のアイデアや行動に一度に焦点を当てたり、複雑な判断を下す能力に軽度の変
ALSを治療する薬はありますか？
医師はALSを治療する選択肢が限られています。 研究は、患者の生存期間と生活の質が、病気の過程の早い段階で夜間の呼吸支援と、嚥下が困難になった後に良好な栄養を保証するための代替摂食オプ 現時点では、Riluzole®はALSの処置のためのFDAによって承認された唯一の薬剤です。 臨床試験では、Riluzole®は適度に増加する存続時間でわずかな利点を示しました。 共病的なFTLDおよびALSを有する患者は、おそらく興奮、貧弱な洞察力および認知変化が医師の勧告に従うことを拒否するため、治療勧告に従うことが その結果、両方の疾患を有する患者では寿命が短縮されることがある。 特定の薬は、FTLDで一般的に見られる興奮、無関心およびうつ病を治療するのに役立つことが判明しています。
避けるための薬
筋力や嚥下に影響を与える可能性のある薬、特に脳内のドーパミンをブロックする薬は避けるべきです。
他に何が助けになるのでしょうか？
FTDとALSの両方を持っている人は、しばしばALS症状についての洞察が不十分であり、その結果、臨床的変化、治療の推奨事項、必要な機器の必要性につい 彼らは時には通信装置を使用したり、重要な生命維持措置であるPEGとBiPAPに関する決定を下すのに苦労することがあります。 これらの問題のすべては、家族や医療提供者にとってすでに非常に困難な病気を混乱させます。
薬に加えて、ALSを持つ人を助けるための様々な方法があります。 研究は、物理的な運動は、脳の健康を向上させるのに役立ち、気分や一般的なフィットネスを向上させることが示されています。 バランスの取れた食事、十分な睡眠と限られたアルコール摂取は、良い脳の健康を促進するための他の重要な方法です。 糖尿病、高血圧およびコレステロールが高いのような頭脳に、影響を与える他の病気はまたもしあれば扱われるべきです。