Discussion
本研究では、ソウル大学校小児病院で評価された小児および青年の下垂体茎病変の病因をレビューした。 下垂体茎病変の以前の研究は、主に成人またはLCH5）またはDI6）などの特定の疾患/臨床的特徴に焦点を当てているか、または少数の症例を含んでいる。
３）およびＨａｍｉｌｔｏｎ ｅ ｔ ａ ｌ．4)下垂体の茎の損害に焦点を合わせた大きい場合シリーズを出版しました。 Hamilton et al.の研究。4)44人の大人および21人の子供および青年、およびTurcuらのそれを含んでいました。3)含まれていた135の大人および17の子供および青年。 Ｈａｍｉｌｔｏｎらによる腫よう状態としてのＬＣＨの分類にかかわらず，これらの研究では腫よう性病変が優勢であった。４）およびＴｕｒｃｕ ｅ ｔ ａ ｌ．3). したがって、下垂体茎病変が発見され、原発性悪性腫瘍であると考えられる場合、茎組織を評価する必要があるかもしれない。 ただし、茎のバイオプシーによって引き起こされるhypopituitarismの危険のために少数の患者は下垂体の茎からティッシュに基づいて病理学診断を受け取ります。 ハミルトンらの研究では。４）およびＴｕｒｃｕ ｅ ｔ ａ ｌ．3)、26の65人の患者(40%)および37の152人の患者(24%)は、それぞれ、下垂体の茎または他のサイトからの組織サンプルとの病理学的診断を有しました。 我々の研究では、37の76人の患者（48.7％）は、茎または他の部位で生検または切除を受けた。 Beni-Adaniらの研究では。7）、肥厚した下垂体茎の病理診断のための手術を受けたDIを有する7人の子供のうち、手術後に神経学的または内分泌学的に悪化したものはなかった。 著者らは、したがって、下垂体茎が肥厚している小児では、開生検が好ましい診断方法であるべきであると主張した。
内分泌障害の観点から我々の研究では、患者の半分はDIを開発し、半分は一つ以上の下垂体腺ホルモン欠乏症を持っていました。 二次性甲状腺機能低下症が最も多く，二次性性腺機能低下症は下垂体腺ホルモン欠乏症が最も少なかった。 Turcuらの研究では。3）、二次性性腺機能低下症が最も一般的であり、二次性副腎不全は最も一般的ではない下垂体ホルモン欠乏であった。 最も頻繁に行われたホルモン試験は甲状腺機能の評価のためであり、最も行われなかった試験はGHの評価のためであった。
先天性病変は、Hamiltonらのシリーズで小児に最も頻繁に発見された。4). Turcuらの研究では。3)、小児科の患者で優勢な特定の部門無し。 我々の研究では、LCHを含む新生物は、68.4％を占め、下垂体茎病変の最も一般的な病因であった。 次に、先天性病変が21.1％を占めた。 しかし、ソウル大学校小児病院は、多くの小児が新生物の治療を受けている第三次病院であるため、選択バイアスが発生している可能性がある。 ＭＲＩでは頭蓋内はい細胞腫ようなどの頭蓋内腫ようとＬＣＨとを区別することが困難なことがあるため，ＬＣＨを新生物と分類した。 急性リンパ芽球性白血病/リンパ腫（急性リンパ芽球性白血病1人、L1人、前駆B細胞急性リンパ芽球性白血病1人、びまん性大B細胞リンパ腫1人）と診断された。 急性リンパ芽球性白血病、サブタイプL1の患者は、正常な下垂体ホルモン状態を有していた。 前駆体ｂ細胞急性リンパ芽球性白血病患者では，視床下部-神経下垂体管以外の下垂体ホルモンは評価されず，びまん性大ｂ細胞リンパ腫患者ではｇ ｈ性腺軸の検査は行われなかった。
我々の研究では、脳metastasisを伴う網膜芽細胞腫であった転移性固形癌の1例のみを発見した。 Turcuらの研究では。3)、neurosarcoidosisは11人の患者で診断され、炎症性損害の共通の病因学でした。 さらに、以前の研究では、神経症状を有する患者において、茎の肥厚および下垂体および視床下部の浸潤が報告された8）。 それにもかかわらず，神経症状の症例は認められなかった。 サルコイドーシスは、人生の第四十年に最も一般的に現れます9、10、11）。 それはすべての人種で世界中で発生し、100,000人あたり5-40例の最高の年間発生率は、北ヨーロッパ諸国で観察されています12、13）。 小児発症サルコイドーシスはまれであり、全身性サルコイドーシスの一部として、または孤立した提示として発生する可能性がある9,14,15,16）。
Turcuらの研究では。3）、先天性病変は、MRI上の強化の特定のパターンを持っていたが、MRI強化のパターンも下垂体茎病変の厚さは、臨床的特徴と相関していなかった。
私たちの研究にはいくつかの制限があります。 まず、それは回顧的なレビューでした。 その結果、下垂体ホルモン状態の均一な検査は行われなかった。 第二の重要な制限は、組織生検を介して確認された診断の欠如である。 茎からの生検は下垂体ホルモンの欠乏を引き起こす可能性があるため、診断は臨床的特徴および画像に基づいていた。 未知の下垂体病変は後に新生物と診断される可能性がある。 第三に、患者の数は、以前の研究と比較して比較的大きな小児コホートにもかかわらず、一般集団に結論を適用するには小さすぎた。 我々の研究では、優勢な腫瘍性患者数は、上記のように選択バイアスによるものであった。
これらすべての制限にもかかわらず、我々の研究は、小児および青年における下垂体茎病変の病因が変化し、成人のそれとはわずかに異なることを示 腫よう性病変は多く，感染性／炎症性病変はまれであった。 特に腫よう性群では男性優位が認められた。 ＭＲＩでは下垂体茎の厚さは腫ようと関連していたが，病変の増強はなかった。 下垂体茎病変の最も一般的な提示症状とホルモン異常はＤ Ｉであり，腫よう性茎病変でより多かった。 Ｇ ｈおよびＡＣＴＨ欠損は非腫瘍性病変とより関連していた。
結論として、小児および青年における下垂体茎病変の病因は可変であり、成人のそれとはわずかに異なっていた。 下垂体茎病変の臨床症状，内分泌障害，放射線学的所見の全身評価は，生検や切除などの病理学的評価を必要とする腫よう性病変を疑うのに役立つ可能性がある。