근 위축성 측삭 경화증(루게릭 병,일반적으로 미국에서 루게릭 병이라고 함)은 성인에서 가장 흔한 운동 신경 질환입니다. 운동 신경 질환은 뇌에 근육을 연결하는 신경 세포의 선택적 손실을 유발하는 신경 퇴행성 질환입니다. 루게릭 병 뇌와 척수에 걸쳐 모두 상부 및 하부 운동 신경 세포에 영향을 미치는. 다른 운동 뉴런 질환은 상부 운동 뉴런,하부 운동 뉴런 또는 제한된 뉴런 선택에만 영향을 줄 수 있습니다.
미국 인구 연구에 따르면 미국에서 매년 5,600 명이 넘는 사람들이 루게릭 병으로 진단됩니다(하루에 약 15 건의 새로운 사례). 30,000 명의 미국인마다에는 어떤 준 시간에 질병이 있는다 고 견적된다. 루게릭 병 발병하는 대부분의 사람들은 40 세에서 70 세 사이이며 진단 당시 평균 연령은 55 세입니다. 그런데,질병의 케이스는 그들의 20 대 및 30 대안에 사람안에 생긴다. 루게릭 병은 여성보다 남성에서 20%더 흔합니다.그러나 나이가 증가함에 따라 루게릭 병의 발생률은 남성과 여성간에 더 균형을 이룹니다.
루게릭 병에서 무슨 일이?
낮은 운동 신경 질환의 주요 증상은 약점입니다. 약점은 보통 한 손,한 발 또는 혀에서 시작됩니다. 약점이 더 심해지면 관련된 근육이 작아지고 약점이 다른 근육으로 퍼집니다. 경련과 근육의 경련은 일반적인;그러나,이러한 증상은 또한 건강 한 사람에서 일반적인. 임상의는 일반적으로 근전도 검사(근전도)를 사용하여 낮은 운동 신경 질환을 진단합니다.
상부 운동 신경 질환의 주요 증상은 뻣뻣함,느림 및 움직임의 서투름입니다. 현상은 일반적으로 1 개의 사지 또는 입 또는 인후,그밖 신체 부위에 나중에 퍼지기에서 시작됩니다. 상부 운동 신경 질환에 대한 표준 실험실 검사는 없지만 경련(특정 유형의 강성),비정상적으로 활발한 힘줄 반사,바빈 스키의 징후 및 감소 된 미세 운동 조정은 검사에서 진단 징후로 간주됩니다.
근 위축성 측삭 경화증의 초기 증상은 너무 경미하여 자주 간과 될 수 있습니다. 루게릭 병이있는 모든 환자는 진행성 근육 약화 및 마비를 경험하지만 모든 사람들이 동일한 증상 또는 동일한 진행 패턴을 공유하는 것은 아닙니다. 진단 시점부터 루게릭 병 환자는 일반적으로 3~5 년 동안 생존합니다.
추정치는 다양하지만,현재 루게릭 병 환자의 약 20%가 전 측두엽 치매의 징후와 증상을 가지고 있다고 믿어지고 있습니다. 그 결과로,환자는 완전히 그들의 병의 의미를 이해하는 기능이 결여될지도 모릅니다,그들의 임상 배려에 관하여 빈약한 결정을 내릴지도 모릅니다,또는 그(것)들을 돕는 것을 시도하고 있는 간병인을 위해 흥분하고 어렵게 될 수 있습니다. 다른 환자들은 언어를 이해하거나 의사 소통하는 데 어려움을 겪을 수 있으며,이는 루게릭 병과 함께 제공되는 관절 문제와는 별개의 문제입니다. 일부 루게릭 병 환자는 루게릭 병 발병하기 전에 몇 년 동안 행동이나 정신과 적 문제에 변화가 있었으며,완전한 신경 심리학 검사가 완료 될 때까지만 가족은 루게릭 병 질병이 몇 년 전에 시작되었다는 것을 이해합니다. 연구자들은 루게릭병 환자의 50%이상이 루게릭병 진단을 받은 환자들 외에 집중하거나,한 번에 여러 가지 생각이나 행동에 집중하거나,집행 기능이라고 불리는 복잡한 판단을 내릴 수 있는 능력에 경미한 변화가 있음을 발견했다.
루게릭 병을 치료하는 약이 있습니까?
의사는 루게릭 병 치료에 대한 선택이 제한적입니다. 학문은 환자의 생존과 삶의 질의 길이가 한 번 삼키는 것이 곤란하게 되는 좋은 영양을 확신하는 질병의 과정 그리고 교체 먹이는 선택권의 공격적인 신청에서 이른 밤 시간 호흡 원조에 의해 강화된다는 것을 건의합니다. 이 때,릴루졸은 루게릭 병의 치료를 위해 식약청에 의해 승인 된 유일한 약물이다. 임상 시험에서,릴루 졸은 생존 시간을 겸손하게 증가시키는 데 약간의 이점을 보여 주었다. 아마도 동요,가난한 통찰력 및인지 변화로 인해 의사의 권고 사항을 준수하지 못하기 때문일 수 있습니다. 그 결과로,수명은 두 질병 전부에 환자에서 때때로 단축됩니다. 특정 의약품 동요,무관심 및 우울증에서 흔히 볼 수 있는 치료에 도움이 될 것으로 밝혀졌다.
피해야 할 약물
근력이나 삼킴에 영향을 줄 수 있는 약물,특히 뇌의 도파민을 차단하는 약물은 피해야 한다.
다른 어떤 것들이 도움이됩니까?
사람들은 루게릭 병과 루게릭 병 모두를 가지고 있을 때 종종 루게릭 병 증상에 대한 통찰력이 부족하며,결과적으로 임상 변화,치료 권장 사항 및 필요한 장비의 필요성에 대해 가족과 동의하지 않을 수 있습니다. 그들은 때때로 통신 장치를 사용하거나 중요한 생명 유지 조치 인 페그 및 바이 팹에 관한 결정을 내리는 데 어려움을 겪습니다. 이러한 모든 문제는 가족 및 의료 서비스 제공자에게 이미 매우 어려운 질병을 혼란스럽게합니다.
약물 외에도 루게릭 병 환자를 도울 수있는 다양한 방법이 있습니다. 연구에 따르면 신체 운동은 뇌 건강을 향상시키고 기분과 일반적인 체력을 향상시키는 데 도움이됩니다. 균형 잡힌 식단,충분한 수면 및 제한된 알코올 섭취는 좋은 뇌 건강을 증진시키는 다른 중요한 방법입니다. 당뇨병 고혈압 및 높은 콜레스테롤과 같은 두뇌에 영향을 미치는 그밖 병은 또한 존재하는 경우에 취급되어야 합니다.