다중 익상편 증후군

다중 익상편 증후군은 출생 전에 관절의 피부(익상편)의 웨빙과 출생 전에 근육 운동 부족(무 운동증)이있는 출생 전에 명백한 상태입니다. 무 운동증은 종종 관절의 움직임을 제한하는 구축이라고하는 근육 약화 및 관절 기형을 초래합니다(관절증). 결과적으로 다중 익상편 증후군은 완전히 확장 할 수없는 팔 및 다리와 같은 운동에 더 많은 문제를 일으킬 수 있습니다.

다발성 익상편 증후군의 두 가지 형태는 증상의 중증도에 따라 구별됩니다. 다중 익상편 증후군,에스코바르 유형(에스코바르 증후군이라고도 함)은 두 가지 유형 중 더 경미합니다. 치명적인 다발성 익상편 증후군은 출생 전 또는 출생 직후 치명적입니다.

다발성 익상편 증후군인 에스코바르 유형을 가진 사람의 경우,웨빙은 일반적으로 목의 피부,손가락,팔뚝,안쪽 허벅지 및 무릎 등에 영향을 미칩니다. 이 유형의 사람들은 또한 관절증이있을 수 있습니다. 척추의 좌우 곡률(척추 측만증)이 때때로 보입니다. 영향 받은 개별은 또한 저개발 폐(폐 형성 부전)때문에 출생시 호흡 고민이 있을 수 있습니다. 몽고주름(몽고주름),눈 안쪽 구석을 덮는 피부 주름(몽고주름),작은 턱,낮은 귀 등 다양한 얼굴 특징을 가지고 있습니다. 이 상태의 남성은 하강하지 않은 고환(잠복 고환)을 가질 수 있습니다. 이 조건은 출생 후에 악화시키지 않으며,영향 받은 개별에는 전형적으로 생활에서 근쇠약이 나중에 없습니다.

치명적인 다발성 익상편 증후군은 에스코바 유형과 동일한 징후와 증상을 많이 가지고 있습니다. 또한,영향을받는 태아는 체내에 과도한 체액이 축적 될 수 있습니다(태아 수종)또는 일반적으로 목 뒤쪽에서 발견되는 체액으로 채워진 주머니(낭성 습포). 이 유형의 개인은 심한 관절 증이 있습니다. 치명적인 다발성 익상편 증후군은 심장,폐 또는 뇌의 저개발(저형성 증)과 같은 이상과 관련이 있습니다; 신장 이상;입의 지붕에 개구부(구개열);그리고 비정상적으로 작은 머리 크기(소두증). 영향 받은 개별은 또한 흉강(격막),선천적인 횡격막 탈장에게 불린 조건에서 복부를 분리하는 근육에 있는 구멍을 개발할 수 있습니다. 치명적인 다발성 익상편 증후군은 일반적으로 임신 두 번째 또는 세 번째 삼 분기에 치명적입니다.

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