개요
확대 전정 수로 증후군은 직경이 1.5 밀리미터보다 큰 전정 수로,경증에서 심오한 범위의 혼합 또는 감각 신경성 난청,경미한 불균형에서 일시적인 객관적 현기증까지 나타날 수있는 전정 장애를 특징으로하는 일반적인 선천성 내이 기형입니다. 우리의 연구에서 우리는 일방적 인 확대 된 전정 수로 및 양측 내 림프 수종을 가진 환자의 사례를 제시합니다. 어 확인되었을 통해 anamnestic 역사와 청각 시험;EVA 진단을 받았을 사용하여 고해상도 CT MRI 검사 및 이미지입니다. 치료는 상당한 청력 개선과 코르티코 스테로이드의 고막 내 주입을 포함,에바에 반대측 귀에 더 분명. 대부분의 아마 관련이없는 있지만,에바와 어 유사한 증상을 나타낼 수 있으므로 진단 검사는 항상 올바른 진단을 수행 할 수있는 적절한 단계를 포함해야한다. 에바 증후군의 진단을 가진 환자에 있는 청력 감소의 진행성과 두부 외상 사이 협회는 아직도 미심쩍습니다;그러나,이 개별은 더 청각 나쁘게 함을 방지하기 위하여 두개내 압력을 증가하는 활동을 피하도록 조언되어야 합니다. 스테로이드를 사용한 고막 내 치료는 청력,이명 및 현기증 조절에 대한 효능을 입증 한 안전하고 잘 견디는 절차입니다.
1. 소개
성인의 경우 전정 수로는 직경이 0.4-1.0 밀리미터이고 평균값은 0.62 밀리미터이다. 가장 흔한 선천성 내이 기형 중 하나 인 확대 된 전정 수로는 전후방 직경이 1.5 밀리미터 이상인 전정 수로가 특징이며,공통 쇄골과 수술실 사이의 중간에서 측정됩니다.
임상 증상에는 종종 이경화증 및 내 림프 수종과 같은 다른 중이 및 내이 질환의 증상을 모방하는 청력 및 전정 증상이 포함됩니다. 혼합 또는 감각 신경성 난청은 59-94%의 사례에서보고되며,종종 이명 및 청각 충만 함과 관련이 있습니다. 청력 상실은 경증에서 심오한 범위,변동에서 점진적 또는 갑작스런 변화;청력 변동은 상대적으로 경미한 두부 외상 후 발생할 수 있습니다. 혼합 청력 상실은 에바가 내이에 세 번째 이동 창을 도입한다는 가설에 의해 뒷받침 될 수 있습니다. 에바 증후군 환자의 전정 증상은 연구에 따라 14~73%의 유병률을 보이며 심한 일시적 현기증에서 성인의 비정기적 불안정성에 이르기까지 다양하지만 어린이에서는 조정 부족과 불균형이 우세합니다.
에바 증후군의 진단은 방사선학 적입니다. 전정 수로의 가장 좋은 전망을 제공합니다. 자기 공명 영상은 막 미로의 시각화를 허용하고 내 림프 낭의 골외 부분의 시각화를 가능하게하는 유일한 영상 기술이다. 자기 공명 영상의 데이터 세트에서 3 차원 재구성은 종종 낭과 다른 내이 구조를 검출하고 더 나은 자신의 형태 학적 특징을 정의하는 데 도움이,그래서 자기 공명 영상의 일부 저자에 의해 에바 평가에서 코네티컷보다 우수한 것으로 간주됩니다.
에 바 증후군에 대 한 치료 프로토콜 질병의 진행을 중단에 균일 하 게 성공적인 것으로 입증 되었다;인공 와우 이식 심오한 청력 손실이 존재 하는 경우 청력 손실 복원에 대 한 최적의 솔루션입니다.
중이에 직접 주입하여 내이 질환에 대한 고막 코르티코 스테로이드 치료는 지난 몇 년 동안 폭 넓은 인기를 얻었으며 표적 기관의 약물 농도 증가,전신 스테로이드 노출 감소 및 전신 부작용 감소와 같은 몇 가지 이점을 제시했습니다. 내이 부신 피질 호르몬 치료의 효력은 이오니아 항상성에 있는 그들의 규정하는 역할 이외에 내이 물 균형을 개량하는 칼륨 수송에 행동하는 때 그들의 항염증제와 면역 억제 활동에 근거를 둡니다.
에바증후군에서 발견되는 많은 시청각전정증상들은 다음과 같은 다른 내이장애와 공통적이다;따라서 감별 진단은 이들 환자들의 정확한 진단 및 치료 관리를 위해 중요하다. 이 논문에서 우리 양측 어의 역사와 진단 점검 및 치료 접근에 대 한 자세한 설명과 함께 왼쪽 귀에 바 방사선 진단 환자의 경우를 설명 합니다.
2. 사례 발표
39 세 남자는 급성 객관적인 현기증,메스꺼움,및 구 토(4-8 에피소드/년);와 관련 된 변동 하는 양측 간격동맥의 4 년 역사를 가진 우리 기관의 이비인후과 부서에 입원 했다 15 분에서 3 시간 지속 현기증 공격,종종 두통을 동반 했다. 환자는 음향 외상 및/또는 소음 노출의 병력이 없었으며 이전의 글리세롤 테스트 에 양성.2013 년 12 월 15 일,2013 년 12 월 15 일,2013 년 12 월 15 일,2013 년 12 월 15 일,2013 년 12 월 15 일,2013 년 12 월 15 일,2013 년 12 월 15 일,2013 년 12 월 15 일,2013 년 12 월 15 일,2013 년 12 월 15 일,2013 년 12 월 15 일,2013 년 12 월 15 일,2013 년 12 월 15 일,2013 년
학부모는 방음 실에서 실시 하 고 각 측면에 대 한 순수 톤 임계값의 주파수에서 측정 했다 125, 250, 500, 750, 1000, 2000, 3000, 4000, 6000, 및 8000 헤르쯔; 그 결과,공기-뼈 간극은 250,500,1000,2000 및 4000 헤르쯔의 주파수에서 측정되었다. 외부 및 중이 병리를 배제하기 위해 표준 226 헤르츠 톤 고실 측정 프로브를 수행했습니다. TEOAEs 및 DPOAEs 에 기록되었는 소리 감쇠 챔버와 ILO-92 기(Amplifon,밀라노,이탈리아). 외부 청각 관에 삽입 된 프로브를 통해 전달 된 초당 60 회 미만의 자극 속도로 80-85 데시벨 스플 렉스 자극을 통해 유발되었습니다. 두 개의 주파수(즉,,)와 두 개의 강도 수준(즉,)에서 두 개의 음향 자극(순수한 톤)으로 기록되었습니다., , ). cVEMPs 테스트되었으로 양이 동시에 자극 방법을 사용하여,Amplaid MK22 거짓말 탐지기(Amplifon,밀라노,이탈리아). 전극은 콜 배치 등에 의해 지시 된 바와 같이 위치 하였다. ;녹음하는 동안 환자는 양측 흉쇄 유돌근을 활성화하기 위해 베개에서 머리를 들어 올리도록 지시 받았다. 130 데시벨의 강도에 헤드폰을 통해서 1 개의 귀에 500 헤르쯔의 주파수에 자극 선물되었다;분석 창은 100 밀리세컨드 이었다. 분석은 첫 번째 양–음 피크,피 13–엔 23 및 피크 대기 시간의 진폭에 대해 수행되었습니다. 진폭과 대기 시간을 정의하기 위해 두 측정의 평균을 취했습니다. 피츠제럴드-홀파이크 방법에 따라 열량 시험을 수행하였다:각 귀를 44 의 온도에서 40 초 동안 물 관개하였다. 콘트라스트 관리 없이 헬리컬 수집 기술을 사용 하 여 전산화 코네티컷 스캔 수행 했다: 측두골 이미지는 축 방향 평면으로 획득되었으며 경사,관상 및 시상 평면에서 평가되었습니다. 1.5 톤 초전도 미스터 스캐너(필립스 인터아)에서 이미지를 얻었습니다. 본 발명의 실시예에 의하면,본 발명의 실시예에 의하면,본 발명의 실시예에 의하면,본 발명의 실시예에 의하면,본 발명의 실시예에 의하면,본 발명의 실시예에 의하면,본 발명의 실시예에 의하면,본 발명의 실시예에 의하면,본 발명의 실시예에 의하면,본 발명의 실시예에 의하면,본 발명의 실시예에 의하면,본 발명의 실시예에 의하면,본 발명의 실시예에 의하면,본 발명의 실시예에 의하면,본 발명의 실시예에 의하면, 내부 이도의 장축에 대한 직교 평면을 사용하여 비스듬한 부각 및 부각 평면을 얻었다.2013 년 1 월 1 일,2013 년 1 월 1 일,2013 년 1 월 1 일,2013 년 1 월 1 일,2013 년 1 월 1 일,2013 년 1 월 1 일,2013 년 1 월 1 일,2013 년 1 월 1 일,2013 년 1 월 1 일,2013 년 1 월 1 일,2013 년 1 월 1 일,2013 년 1 월 1 일,2013 년 1 월 1 일,2013 년 그 후,그 후,그 후,그 후,그 후로,그 후로,그 후로,그 후로,그 후로,그 후로,그 후로. 고막 측정법은 유형을 고막 그램으로 제시했습니다. 칼로리 미로 자극은 양측 정상 반사를 나타냈다. 청력 검사 및 양측 변동 감각 신경성 난청의 병력,오른쪽에서 더 분명하고 현기증 발작은 어의 진단을 암시했습니다. 측두골 전두엽 좌측 전정 수로의 2.2 밀리미터 팽창을 나타냈다. 왼쪽 현관에서 변경된 신호 강도의 작은(직경:2.6 밀리미터)영역이 분명했습니다(그림 2). 확대 림프 덕트 및 주머니는 자기 공명 영상(그림 3)왼쪽에 보였다. 또한 발표 된 기준에 따라 달팽이관 이형성증,달팽이관-전정 이형성증 및 운동성 저형성 증에 대해 평가되었습니다. 이 환자에서 추가적인 내이 기형이 관찰되지 않았습니다.
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국소 마취하에(10%리도카인,스프레이),환자는 양측 고막 내 프레드니손으로 치료 하였다(5 밀리그램/밀리리터)연속 3 일 동안 하루에 한 번,다음에 7 치료 현탁액의 일 및 추가 3 주사 일,고막 후 하부에 삽입 된 25 게이지 척추 바늘을 사용하여. 8 일 및 1,3 및 6 개월 후에 순수 톤 청력 측정,티오,디포아,고실 측정,벰프 및 칼로리 테스트를 반복했습니다. 첫 번째 주사 후 1 개월 동안 왼쪽 귀에 28.75 데시벨을,오른쪽 귀에 12.5 데시벨 62.7 데시벨을 투여했습니다(그림 1(비)). 임계값은 모든 후속 시간 지점에서 크게 변경 되지 않았다. 고막 내 치료 전후에 양측 결석이 있었다. 칼로리 미로 자극은 모든 시점에서 양측 정상 반사를 밝혀 냈습니다.
3. 토론
에바 증후군의 원인은 현재 알려지지 않았습니다. 다른 저자는 배아 생활의 다섯 번째 주 동안 내이 개발의 봉쇄 가설을 세웠다,그 성장이 최대 인 경우,및 지주막 하 공간과 내이 사이의 비정상적인 통신.
에바 증후군의 임상 증상은 다양하며,이는 내이의 해부학 적 이상뿐만 아니라 청각 및 전정 시스템의 생리학과도 관련 될 수 있음을 시사합니다. 이 경우 보고서에는 두 가지 중요한 측면이 있습니다,놓친 경우,잘못된 진단으로 이어질 수:환자는 양자 간 청력 변동과 현기증의 에피소드의 오랜 역사를 가지고,양측 진단에 대한 암시 어. 그러나,청력에 변동 또한 찾을 수 있습니다에 바 환자,종종 다음과 같은 상대적으로 작은 머리 외상;그러나 이러한 변동은 일반적으로 현기증 발작과 관련 되지 않습니다. 이 환자에서 청력 변동 및 현기증 위기의 전형적인 연관성의 오랜 역사는 이전에 수집 된 청력 학적 증거와 관련이 있으며,전신 및 고막 내 치료에 대한 긍정적 인 글리세롤 테스트 및 긍정적 인 반응을 포함하여 합리적으로 진단을 확인할 수 있습니다. 두 번째 요소는 일방적 인 에바의 경우 양측 청력 손실의 존재입니다. 이 경우 에바 반대쪽 귀의 청력 손실이 흔합니다; 몇몇 저자들은 일방적 인 에바가 반대쪽 청력 상실을 나타낼 수도 있다고보고했으며,이는 일방적 인 에바가 일방적 인 이미징 발견에도 불구하고 양측 과정 일 수 있음을 시사합니다. 이 환자에서,그러나,방사선 학적 증거는 왼쪽 에바의 진단을 확인하면서,청력 검사 및,특히,역사는 또한 수반되는 양측 어에 대한 암시했다.
에바는 선천성 질환이지만,일부 저자들은 에바 증후군의 청력 상실은 경미한 두부 외상에 의해 유발되는 것으로보고 된 바와 같이 획득된다고 제안했다. 에바의 두부 외상과 난청 사이의 연관성에 대해서는 아무런 합의가 없다. 다른 저자들은 인공와우 부상이 머리 부상 후 낭에서 역류 한 후 고 삼투압 내 림프 낭 함량에 의한 코르티 장기에 대한 화학적 손상과 줄무늬 혈관 이온 교환 메커니즘의 실패로 인해 발생할 수 있다고 제안했습니다. 또 다른 가능한 설명은 달팽이관에 대한 직접적인 충격에서 발견 될 수 있으며,특히 이상이 이 수준에 존재할 때 환자 수로에 일시적인 충격파를 유발 한 다음 청막 내 막 파열이 발생할 수 있습니다. 최근 에바의 진행성 난청 및 두부 외상에 대한 체계적인 검토 결과 에바 증후군 환자의 39.6%가 두부 손상의 병력을보고하고 약 12%는 외상 관련 진행을보고하여 장기 진행성 난청이 에바 증후군에서 흔하지만 두부 외상과의 연관성은 강력하게 뒷받침되지 않는다고 결론 지었다. 그러나 확실한 결론을 위해서는 추가 조직 병리학 적 연구가 필요합니다.
에바 증후군 환자의 전정 변화의 전체 발생률은 12~86%입니다. 에 모트는 전정 증상의 12%발생률을보고,에바 증후군 환자 26 명을 검토;잭러 등. 보고 30%일련의 전정 증상의 발생률 17 환자;베레 티니 등. 13/15 명의 환자(86%)가 전정 기능 저하 또는 무반사증을 보인 것으로 나타났습니다. 에바 증후군 환자 17 명을 조사한 결과,그 중 12 명(71%)이 일시적인 현기증을 나타 냈습니다. 전정 기능 장애 병인은 여전히 불분명하다; 인공와우의 기초 끝으로 고 삼투성 액체의 퇴조가 삼투성과 화학 불균형 때문에 전정 머리 세포의 퇴보는 상해의 다른 기계장치 이는지도 모르는 그러나,현기증을 이끌어낼 수 있다는 것을 가설을 세웠습니다. 셰이 홀 슬라 미 등. 이전에 정상적인 결과와 전정 테스트를 시행하고 가능한 천골 기능 장애를 나타내는,이 환자에서 낮은 벰프 임계 점수를 입증했다 에바 증후군 세 환자에서 벰프를 측정 하였다. 우리의 연구에서,정맥류는 영구적 인 천골 손상을 보여주는 고막 내 치료 요법 전후에 양측 결석했다.
의 비교에 MRI 와 CT 스캔에 대한 진단의 EVA 증후군,현재 문헌을 나왔는 두 기술 모두 보완 식별하기 위한 구조적 변화가 있습니다. 자기 공명 영상은,그러나,몇 가지 장점을 제시:사실,림프 낭은 에바없이 환자에서 일반적으로 식별 할 수 없기 때문에,이 구조의 긍정적 인 식별은 쉬운 진단 방법을 나타냅니다. 또한,자기 공명 영상은 달팽이관 신경의 완전성,중추신경계 이상,그리고 중추신경계에 분명하지 않은 내이 폐쇄의 존재에 대한 명확한 평가를 제공합니다. 자기 공명 영상은 어를 진단하기 위하여 또한 제시되었다. 나가나와 등의 연구. 가돌리늄 정맥 주사 후 4 시간 동안 수행 된 3-티 자기 공명 영상을 사용하여 시각화 할 수 있음을 보여 주었다. 최근,소네 등. 에 바 증후군 3 톤 자기 공명 영상을 사용 하 여 대상에서 어의 존재를 조사 하 고 상관 영상 데이터 9 환자에서 임상 증상 및 청력 수준 달팽이관 및 현관에서 어의 정도에 관한. 이 경우,환자는 1.5 톤 자기 공명 영상을 사용하여 연구되었다,그 해상도로 인해,어 확인 할 수 없습니다;따라서,진단은 임상 및 기억 상실 데이터를 기반으로.
이 환자는 부분 청력 회복,오른쪽에서 더 분명하고 현기증 증상이 개선 된 코르티코 스테로이드의 고막 내 주사로 치료 받았다. 예상대로,코르티코 스테로이드 치료 후 청력 복원에 더 큰 혜택은 에바에 반대측 귀에서 볼 수 있었다. 에 대 한 스테로이드의 고막 치료의 효과에 관한 첫 번째 보고서 중 하나는 현기증에 80%개선을 보였다. 그 후,에 대한 고막 내 치료에 대한 여러 연구가 청력과 현기증에 대한 다른 결과를 보여주는 발표되었습니다:스테로이드의 선택,농도의 다양성 및 결과 측정은 발표 된 결과의 다양성을 설명 할 수 있습니다. 최근에,이토와 사카타는 덱사메타손으로 고막 내 치료 후 치료 된 환자의 82%에서 현기증의 유의 한 조절을 보였다(4 밀리그램/밀리리터,매일 5 일 연속 주사). 저자의 의견으로는,어와 같은 미로 애정의 치료를위한 고막 내 주사는 달팽이관에서 약물 농도를 극대화하고 전신 보급을 최소화하는 절차입니다:달팽이관에서 주제 스테로이드의 높은 농도는 최근의 경험에서 관찰 된 사함의 높은 비율을 정당화 할 수있다.
문헌에서,저자의 지식의 최선을,에바 증후군 환자의 하나의 사례보고가있다 어,있는 저자는 두 가지 조건이 내이 유체 항상성의 일반적인 기본 기능 장애로 인해 수 있다는 가설을 세웠다. 이 생리 병리학 적 공통 근거는 확인할 수 없지만,에바 환자의 경우 특히 림프 수종에 대한 암시 적 병력이 존재할 때 가능한 공존하는 독립적 인 내이 장애를 조사 할 필요가 있습니다. 지속적으로,내이 장애를 암시하는 시청각 전정 증상이있는 환자의 경우 전향 적 방사선 검사와 자기 공명 영상 검사를 통해 사려 깊은 방사선 검사를 수행 할 필요가 있습니다.
에바 진단을받은 환자는 청력 상실 또는 추가 청력 저하를 예방하기 위해 두개 내압을 증가시키는 접촉 스포츠 또는 활동을 피하도록 조언해야합니다. 스테로이드를 사용한 고막 내 치료는 청력,이명 및 현기증 조절에 대한 효능을 입증 한 안전하고 잘 견디는 절차입니다.
이해 상충
저자는 이해 상충이 없다고 선언합니다.