INNLEDNING
Siden den tidlige beskrivelsen i 1924 Har Libman-Sacks endokarditt vært ansett som den mest karakteristiske hjertesykdommen ved systemisk lupus erythematosus (sle), men ikke den hyppigste.
hyppigheten av endokardial lidelse i SLE varierer i henhold til den diagnostiske teknikken som brukes, selv om klinisk diagnose er uvanlig. I noen forfatteres erfaring er lesjonene klinisk signifikante hos bare 20% av pasientene1 og utvikler seg vanligvis sakte etter at de har hatt sykdommen i mange år.1,2
i de få tilfellene der kirurgisk ventilreparasjon er nødvendig, anbefales ikke bioprotetiske ventiler, da disse kan føre Til Libman-Sekker endokarditt3; men i forhold til dette er det kontrovers i medisinsk litteratur.
Vi presenterer Et Tilfelle Av Libman-Sekker endokarditt som involverer mitralventilen med rask progresjon til alvorlig regurgitasjon behandlet med reparativ kirurgi via mitral annuloplasty.
KLINISK TILFELLE
Kvinne, 36 år, diagnostisert med bindevevssykdom, som presenterer ufullstendige kliniske kriterier FOR SLE i 8 år, vaskulitt i små fartøy og gjentatte miskramper, uten tidligere kardiologiske symptomer.
Innrømmet for å hvile dyspnø og merket blodig sputum; ved utforskning presenterte hun tachypnea, økt sentralt venetrykk, bilaterale raler opp til midtlungefeltet OG grad IV/VI pansystolisk mitral murmur. Hun presenterte også distale vaskulitt lesjoner i fingre og tær. Rutinemessig analyse viste anemi med hemoglobin 9,3 g / dL. Gjentatt testing for antifosfolipid antistoffer viste seg negativ.
Elektrokardiogram viste sinus takykardi uten andre tilknyttede anomalier. Brystrøntgen ved opptak viste mild kardiomegali og bilateralt basilært interstitialt lungemønster.
Transtorakal og transesofageal ekkokardiografi viste mobile verrucose nodulære fortykkelser på 2-3 mm i begge mitralventiler som indikerte Libman-Sekker endokarditt (Figur 1), og alvorlig mitralinsuffisiens (Figur 2). Systolisk størrelse og funksjon av begge ventrikler ble bevart.
Figur 1. Transesophageal ekkokardiogram: apikal 4-kammerprojeksjon hvor små vegetasjoner kan observeres på begge mitralventiler (piler). LA indikerer venstre atrium; LV, venstre ventrikel.
Figur 2. Transesophageal ekkokardiogram: 79-graders projeksjon hvor en alvorlig mitralregurgitasjon visualiseres. LA indikerer venstre atrium; LV, venstre ventrikel.
Transthorak ekkokardiografi ble gjort 2 år tidligere. Nodulære fortykkelser, noen få millimeter i størrelse, ble sett i mitralventilen og mild mitralregurgitasjon kompatibel Med Libman-Sacks endokarditt.
gitt mistanke om intraparenkymal lungeblødning, ble høyoppløselig datastyrt tomografi forespurt som bekreftet diagnosen (bilder som viser bilaterale masser med bakken glassopasitet).
Evolution
etter høydose kortikosteroider og intensiv diuretisk behandling ble hemoptyse eliminert og merket hjertesvikt kontrollert. Pasienten forble imidlertid i funksjonell GRAD III, og 4 måneder etter første innleggelse ble hjerteklaffsykdom behandlet via ekstrakorporal kirurgi og mitralklaffreparasjon (på grunn av den høye risikoen for blødning hos denne pasienten) med En Carpentierring.
Makroskopisk visualisering av ventilen viste 2-3 mm granulomer og patologisk anatomi viste fragmenter med fibrinavsetninger og ikke-spesifikk fokal forkalkning, men kompatibel med den kliniske diagnosen.
Ett år senere ble pasienten fri for kardiologiske symptomer; ekkokardiogram viste en mild rest mitralinsuffisiens lik den ved postkirurgisk utslipp.
DISKUSJON
Libman-Sekker endokarditt er preget av verrucose lesjoner på ventilflatene, selv om de også finnes på ventilens frie marginer og generelt i et hvilket som helst område av atrielt eller ventrikulært endokardium; verruca histologi er vanligvis ikke-spesifikk. 4
Doppler ekkokardiografi kan betraktes som den valgte teknikken for diagnose, med en forekomst av ventilsykdom mellom 18% og 50% 1,5,6 og opptil 74% hvis transesofageal ekkokardiografi brukes.7
denne forekomsten er imidlertid mye høyere enn antall pasienter med lupus som presenterer klinisk viktige lesjoner, som representerer rundt 20% av tilfellene.1
selv om opprinnelsen til valvulære lesjoner I SLE er nært knyttet til tilstedeværelsen av antifosfolipidantistoffer, er 4 negative testresultater, som i vårt tilfelle, beskrevet i medisinsk litteratur hos andre pasienter med SLE og Libman-Sekker endokarditt8 eller til og med i ikke-bakteriell trombotisk endokarditt uten underliggende sykdom.9 dette forklares sannsynligvis av det faktum at alle protrombotiske situasjoner som kan føre til utseendet av disse lesjonene, forblir udefinerte.
hos vår pasient viste ekkokardiografi små multiple mobile verrucose lesjoner i mitralventilfrie marginer, både i transtorakal og transesofagal ekkokardiografi (Figur 1).
den hyppigste funksjonsforstyrrelsen er oppblåsthet, som i dette tilfellet. Men når sykdommen har utviklet seg i bare noen få år, er pasienten ung og lupus er aktiv, er de valvulære lesjonene sjelden tilstrekkelig alvorlige til å indusere hjertesvikt.1,2,10
i vårt tilfelle ekkokardiografisk studie 2 år tidligere, som viser vegetasjoner Libman-Sekker og mild mitralinsuffisiens, gjør det mulig å demonstrere rask progresjon til massiv mitralinsuffisiens med kongestiv hjertesvikt, på grunn av hvilken kirurgisk inngrep ble indikert. Det er knapt femti tilfeller publisert i medisinsk litteratur om mitralventil reparasjon på GRUNN AV SLE; i en prospektiv studie ble det vist at 8% av pasientene endelig trenger hjertekirurgi.1
behandling av pasienter med lupus-assosiert valvulopati inkluderer endokardittprofylakse, antiaggregant eller antikoagulant behandling i utvalgte tilfeller, og ventil erstatning når valvulær lidelse er alvorlig11; rollen av kortikosteroidbehandling for denne valvulopatien forblir ubestemt.11 Kontroverser eksisterer om typen kirurgisk inngrep. Noen forfattere foreslår overlegenhet av mekaniske proteser i denne typen lidelse vs bioproteser, inkludert kryopreserverte homografter, siden sistnevnte kan føre til lupus valvulitt på den nye ventilen.3,12-14 andre forfattere15 har imidlertid forsøkt rekonstruktiv kirurgi for å unngå ulempene ved en mekanisk protese hos unge pasienter som normalt trenger høye doser kortikosteroider og antikoagulant terapi og som har høy forekomst av nyresvikt.
I vårt tilfelle styrte de 2 siste episodene av massiv lungeblødning med alvorlig hemoptysis, og behovet for høye doser kortikosteroider for å kontrollere sykdommen valget av reparativ kirurgi av ventilen. Selv om utviklingen av pasienten må overvåkes i de kommende årene via serielle ekkokardiografiske studier, er 1 år etter operasjonen tilstanden til valvulær reparasjon optimal.