Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ofte kalt Lou Gehrigs sykdom I USA) er den vanligste motorneuronsykdommen hos voksne. Motor neuron sykdommer er neurodegenerative sykdommer som forårsaker selektivt tap av nerveceller som forbinder hjernen til musklene. ALS påvirker både øvre og nedre motorneuroner gjennom hjernen og ryggmargen. Andre motorneuronsykdommer kan bare påvirke de øvre motorneuronene, bare de nedre motorneuronene eller et begrenset utvalg av nevroner.
basert PÅ amerikanske befolkningsstudier diagnostiseres over 5600 personer i USA med ALS hvert år (omtrent 15 nye tilfeller om dagen). Det er anslått at så mange Som 30.000 Amerikanere har sykdommen til enhver tid. De fleste som utvikler ALS er mellom 40 og 70 år, med en gjennomsnittsalder på 55 på diagnosetidspunktet. Imidlertid forekommer tilfeller av sykdommen hos personer i tjueårene og trettiårene. ALS er 20% mer vanlig hos menn enn hos kvinner; men med økende alder er forekomsten AV ALS mer balansert mellom menn og kvinner.
Hva Skjer I ALS?
det primære symptomet på lavere motorneuronsykdom er svakhet. Svakheten begynner vanligvis i en hånd, en fot eller tungen. Som svakhet blir mer alvorlig, de involverte musklene blir mindre, og svakhet sprer seg til andre muskler. Kramper og tråkking av muskler er vanlige; disse symptomene er imidlertid også vanlige hos friske mennesker. Klinikere bruker vanligvis elektromyografi (EMG) for å diagnostisere lavere motorneuronsykdom.
de primære symptomene på øvre motor neuron sykdom er stivhet, treghet og klossethet av bevegelse. Symptomene begynner vanligvis i en lem eller i munnen eller halsen, og sprer seg senere til andre deler av kroppen. Det er ingen standard laboratorietester for øvre motor neuron sykdom, men spastisitet( en bestemt type stivhet), unormalt rask sene reflekser, Babinski ‘ s tegn og redusert finmotorikk koordinasjon er sett på som diagnostiske tegn på undersøkelse.
de tidligste symptomene på amyotrofisk lateralsklerose kan være så små at de ofte overses. ALLE PASIENTER med ALS vil oppleve progressiv muskelsvakhet og lammelser, men ikke alle mennesker vil dele de samme symptomene eller de samme mønstre av progresjon. Fra diagnosetidspunktet overlever en pasient med ALS vanligvis tre til fem år.
mens estimatene varierer, antas det nå at omtrent 20% AV als-pasientene også har tegn og symptomer på frontotemporal demens. Som et resultat, kan pasienter mangler evnen til å fullt ut forstå betydningen av sin sykdom, kan de gjøre dårlige beslutninger om deres klinisk omsorg, eller de kan bli opphisset og vanskelig for omsorgspersoner som prøver å hjelpe dem. Andre pasienter kan ha problemer med å forstå språk eller kommunisere, noe som er et eget problem fra artikulasjonsproblemene SOM FØLGER MED ALS. NOEN ALS-pasienter har hatt endringer i deres oppførsel eller psykiatriske problemer i mange år før DE utviklet ALS, og bare til en full nevropsykologisk eksamen er fullført, forstår familien at EN FTD-sykdom hadde begynt flere år før. Forskere har funnet ut at i tillegg til de pasientene som har en DIAGNOSE AV FTLD, har opptil 50% AV als-pasientene milde endringer i deres evne til å konsentrere seg, fokusere på flere ideer eller handlinger på en gang, eller gjøre komplekse vurderinger, kalt utøvende funksjon.
Er Det Medisiner For Å Behandle ALS?
Leger har begrensede valg for behandling AV ALS. Studier tyder på at pasientens lengde på overlevelse og livskvalitet forsterkes av nattlig pustehjelp tidlig i sykdomsforløpet og ved aggressiv bruk av alternative matealternativer for å sikre god ernæring når svelging blir vanskelig. På dette tidspunktet Er Riluzole® det eneste stoffet SOM ER godkjent AV FDA for behandling av ALS. I kliniske studier har Riluzole® vist en liten fordel med en beskjeden økning i overlevelsestiden. Pasienter med komorbid FTLD og ALS har oftere problemer med å følge behandlingsanbefalinger, kanskje fordi agitasjon, dårlig innsikt og kognitive endringer fører til at de nekter å følge legens anbefalinger. Som et resultat blir levetiden noen ganger forkortet hos pasienter med begge sykdommene. Spesifikke legemidler har vist seg å være nyttige for å behandle agitasjon, apati og depresjon som vanligvis ses ved FTLD.
Medisiner For Å Unngå
Medisiner Som kan påvirke muskelstyrke eller svelging bør unngås, spesielt legemidler som blokkerer dopamin i hjernen.
Hvilke Andre Ting Hjelper?
når folk har BÅDE FTD og ALS, har de ofte dårlig innsikt i DERES als symptomer, og kan derfor være uenige med familien om kliniske endringer, behandlingsanbefalinger og behovet for nødvendig utstyr. De har noen ganger problemer med å bruke en kommunikasjonsenhet eller ta beslutninger om PEG og BiPAP, som er betydelige livsopprettholdende tiltak. Alle disse problemene forvirrer en allerede svært vanskelig sykdom for familier og helsepersonell.
I tillegg til medisiner, er det ulike måter å hjelpe en person MED ALS. Forskning har vist at fysisk trening bidrar til å forbedre hjernens helse og forbedrer humør og generell kondisjon. Et balansert kosthold, nok søvn og begrenset alkoholinntak er andre viktige måter å fremme god hjernehelse på. Andre sykdommer som påvirker hjernen, som diabetes, høyt blodtrykk og høyt kolesterol, bør også behandles hvis det er tilstede.