CASE SUMMARY
en 37 år gammel g4p2a2 Hispanic kvinnelig presenterer for hennes første obstetrisk besøk i en gestasjonsalder på 12 uker og fire dager. Hun har en historie med en terapeutisk abort og en spontan abort (tredje graviditet). Pasienten er blodtype o-positiv, har en tvetydig rubella titer og tester positivt for tuberkulose (QuantiFERON).
IMAGING FUNN
Gråtoner transvaginal ultralyd viser et foster med dupliserte maxillofacial og calvarial strukturer smeltet på midtlinjen (Figur 1). Det er et ensomt hjerte med delt intrakraniell vaskulatur, to øvre og to nedre ekstremiteter (Figur 2).
DIAGNOSE
Siamesiske tvilling graviditet av parapagus dicephalus dibrachius dipus (PDDD) type. Denne typen siamesiske tvilling er definert av lateral fusjon med to hoder, som deler en enkelt thorax, mage og bekken med to armer og to ben.
DISKUSJON
Siamesiske tvillinger forekommer i omtrent 1 prosent av monoamniotiske monokorioniske monozygotiske tvillinger.1 den rapporterte globale prevalensen varierer fra 1:50.000 til 1:100.000 fødsler.1,2 av det lille antallet siamesiske tvillinger født i live, er det en 30 prosent dødelighet innen de første 24 timene av livet.1 Totalt sett er det en 2: 1 kvinnelig overvekt av siamesiske tvillinger.
Historisk har det vært to motstridende embryologiske teorier for utviklingen av siamesiske tvillinger: «fisjon» og » fusjon.»Den tidligere tilskriver utviklingen av siamesiske tvillinger til ufullstendig deling av det utviklende embryoet, mens sistnevnte hevder at alle åtte typer oppstår ved sekundær fusjon av to embryonale skiver utover den 13. dagen etter unnfangelsen.3
Siamesiske tvillinger er delt inn i to hovedgrupper, ventral og dorsal, basert på plasseringen av embryonale plate union. De er videre klassifisert i åtte grunnleggende typer i forhold til deres sted (er) av union eller pagus (gresk for sluttet): Omphalopagus (umbilicus/abdomen), thoracopagus (thorax/upper abdomen), cephalopagus (maxillofacial), craniopagus (skull), ischiopagus (pelvis), rachipagus (spine) and pygopagus (sacrum). Additional terminology includes the suffixes: -parapagus (fused laterally/side-by-side), -brachius (upper limb), -pus (lower limb) and -prosopus (face).3
Parapagus conjoined twins can be divided into two types: Parapagus dicephalus (to hoder, enkelt stamme / mage / bekken med 4-7 lemmer) som ble presentert tilfelle, og parapagus diprosopus(to ansikter på et enkelt hode, enkelt stamme / mage/bekken og fire lemmer). Klassifiseringen av siamesiske tvillinger er oppsummert I Tabell 1, og de forskjellige undertyper av parapagus dicephalus er oppsummert I Tabell 2.3
avstanden mellom de rostrale endene av embryonskiven øker etter hvert som spekteret av parapagus siamesiske tvillinger utvikler seg fra diprosopus til dicephalus. Som denne avstanden øker, det er økende separasjon av siamesiske tvillinger; hodene skiller seg først, etterfulgt av thoraces, mens antall lemmer øker fra fire til maksimalt syv.3
Siamesiske tvillinger har ofte flere tilknyttede anomalier i ulike organsystemer, inkludert muskuloskeletale, hjerte -, gastrointestinale og sentralnervesystemet. Etter hvert som antall lemmer og separasjonsgrad øker, øker sannsynligheten for organduplikasjon. For eksempel vil parapagus diprosopus tvillinger (parapagus type med minst grad av fysisk separasjon) dele et enkelt hjerte. Men parapagus dicephalus tvillinger har større separasjon som kan resultere i en delvis duplisert eller to separate hjerter. Dette fenomenet er ikke begrenset til thoraxen, og de samme prinsippene gjelder for magen, bekkenet og CNS.3
den tidligste publiserte diagnosen av siamesiske tvillinger via sonografi var syv ukers svangerskap (thoracopagus type).4 en siamesiske tvilling kan utelukkes hvis det er visualisering av to placentaer eller en membran som skiller tvillingene. Følgende sonographic diagnostiske kriterier for siamesiske tvillinger har blitt foreslått: «fraværende skille membran, siamesiske kroppsdeler, uatskillelige legemer eller hoder mellom tvillingene til tross for endringer i fosterstilling eller et bifid utseende av fosterpolen i første trimester.»5
Andre funn tyder på siamesiske tvillinger inkluderer: en navlestreng med større enn tre fartøy, utholdenhet av fosterstilling og anatomi i forhold til hverandre på gjentatte skanninger. Identifisering av delte organer er kritisk i veiledende ledelse, da det viktigste kliniske dilemmaet er å avgjøre om tvillingene kan skilles kirurgisk.
Flere kasusrapporter oppfordrer til bruk av tredimensjonal sonografi for å diagnostisere siamesiske tvillinger.1,6 Tredimensjonal sonografi forbedrer spesifisiteten med hensyn til fusjonsnivået og graden av delt anatomi. Tredimensjonal sonografi hjelper også i foreldrerådgivning, da det bidrar til å demonstrere sykdoms alvorlighetsgrad og illustrere årsaken til prognosen.
KONKLUSJON
tidlig diagnose av en sammenhengende tvillinggraviditet er viktig for å veilede klinisk ledelse. Klassifisering av siamesiske tvillinger er et relativt enkelt system basert på steder av fosterforening. Etablering av en korrekt diagnose og identifisering av delte organer vil bidra til å bestemme muligheten for fosterseparasjon og minimere sykelighet.
forfatterne takker Nicole Miravite For illlustrating Tabell 1 og 2.
- Bega G, Wapner R, Lev-Toaff A, Kuhlman K. Diagnose av siamesiske tvillinger ved 10 uker ved hjelp av tredimensjonal ultralyd: en saksrapport. Ultralyd Obstet Gynecol. 2000 September; 16 (4): 388-390.
- Mutchinick OM, Luna-Muñ L, Amar E, et al. Siamesiske tvillinger: en verdensomspennende samarbeidende epidemiologisk studie av International Clearinghouse For Fødselsdefekter Surveillance And Research. Er J Med Genet C Semin Med Genet. 2011 November 15; 157C (4): 274-287.
- Spencer R. Teoretisk og analytisk embryologi av siamesiske tvillinger: del II: justeringer av union. Clin Anat. 2000;13(2):97-120.
- Chen CP, Hsu CY, Su JW, Cindy Chen HE, Hwa-Ruey Hsieh A, Hwa-Jiun Hsieh A, Wang W. Siamesiske tvillinger oppdaget i første trimester: en gjennomgang. Taiwan J Obstet Gynecol. 2011 Desember; 50 (4): 424-431.
- Tongsong T, Chanprapaf P, Pongsatha S. Første trimester diagnose av siamesiske tvillinger: en rapport av tre tilfeller. Ultralyd Obstet Gynecol. 1999 Desember; 14 (6): 434-437.
- Yang PY, Wu CH, YEH GP, HSIEH CT. Prenatal diagnose av parapagus diprosopus dibrachius dipus tvillinger med spina bifida i første trimester ved hjelp av to-og tredimensjonal ultralyd. Taiwan J Obstet Gynecol. 2015 Desember; 54 (6): 780-783.
Tilbake Til Toppen