MM vertegenwoordigt 1% van alle kankers en 10% van alle hematologische maligniteiten . Amyloïdose is een zeldzame complicatie geassocieerd met MM. de meest getroffen organen zijn de nieren, hart, milt, lymfeklieren en de lever . Pulmonaal is een ongewone plaats van extramedullaire betrokkenheid bij mm. Diffuse parenchymale amyloïdose als pulmonale manifestatie van MM is nog zeldzamer; slechts een paar gevallen zijn gemeld .
Diffuse parenchymale amyloïdose wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van amyloïdafzettingen in de alveolaire septa en vaatwanden. Pathologisch onderzoek van diffuse parenchymale pulmonale amyloïdose toont afzetting van amorf eosinofiel amyloïd in de alveolaire septa, vooral rond de capillaire vaten . Daarom omvatten HRCT-bevindingen bij dergelijke patiënten voornamelijk GGO ‘ s, verdikking van het interlobulair septum, intralobulaire reticulaire opaciteit en knobbeltjes . Diffuse amyloïdose gaat soms gepaard met mediastinale lymfadenopathie. Pleurale effusie kan aanwezig zijn en kan het klinische verloop domineren. Meerdere cysten en calcificatie die waarschijnlijk het gevolg zijn van fragiele alveolaire wanden als gevolg van amyloïde afzetting zowel op alveolaire wanden als rond haarvaten zijn beschreven . Differentiële overwegingen van diffuse parenchymale pulmonale amyloïdose zijn vrij breed en omvatten pneumonie, pneumoconiose, interstitiële longziekte en lymfangitische carcinomatose.
Diffuse parenchymale pulmonale amyloïdose heeft een opmerkelijk andere, meer klinische presentatie. Dergelijke patiënten kunnen symptomen van hoesten en kortademigheid secundair aan de amyloïde afzettingen ontwikkelen. Het wordt gekenmerkt door wijdverspreide amyloïde depositie waarbij kleine vaten en het interstitium betrokken zijn . Dit wordt weerspiegeld door longfunctietesten die een restrictief patroon aantonen met een verminderde diffusiecapaciteit van koolmonoxide en hypoxemie bij inspanning . Getroffen personen hebben meer kans op pulmonale hypertensie en respiratoir falen .
weefselbiopsie is de gouden standaard voor de diagnose en typering van amyloïdose. Diagnose van amyloïdose wordt bevestigd door de aanwezigheid van appelgroene birefringence onder gepolariseerd licht van een weefselbiopsie gekleurd met Congo-rood . De diagnose van pulmonale amyloïdose is uiterst belangrijk en vereist histologische analyse om het van andere interstitiële longziekten te onderscheiden. De diagnose van pulmonale amyloïde kan worden gemaakt door fiberoptische bronchoscopie, VATLB, en open thoracotomie. Hoewel transbronchiale longbiopsie (TBLB) nuttig is in sommige gevallen van amyloïdose, kan het van minder werkzaamheid zijn bij het vaststellen van de diagnose als gevolg van de limiet van de hoeveelheid biopsie bemonstering. De long VATLB is zeer specifiek en gevoelig. De biopsie van een klinisch verdacht orgaan is een invasieve procedure en kan worden geassocieerd met complicaties, waaronder bloeding. Omdat amyloïdose is een systemische ziekte, routinebiopten van niet-symptomatische plaatsen met inbegrip van de rectale mucosa, buikvet pad en labiale speekselklieren vaker gebruikt . Maar klinische en radiologische manifestaties van subcutane amyloïdose zijn zeer zeldzaam. In ons geval, diffuse zachte weefsel infiltratie van de onderhuidse vetlaag met asymmetrische uitpuiling van de borst en buikwand werden aangetoond op CT. Chirurgische huidbiopsie met inbegrip van het onderhuidse vet stootkussen kan veilig worden uitgevoerd en is nuttig voor het diagnosticeren van amyloïdose .
zodra de diagnose duidelijk is, is interventie nodig voor diffuse parenchymale pulmonale amyloïdose. Het therapeutische doel voor patiënten met gelijktijdige pulmonale amyloïdose en MM is onderdrukking van de productie van amyloïdeiwit bestaande uit immunoglobuline lichte keten . Monoklonale antilichamen zoals daratumumab (Dara, humaan IgG1 anti-CD38) hebben veelbelovende werkzaamheid aangetoond voor de behandeling van recidiverende en refractaire MM en zwaar voorbehandelde amyloïdose . Therapie werd goed verdragen. Prospectieve studies met daratumumab alleen of in combinatie met chemotherapie zijn gerechtvaardigd. Behandeling van systemische amyloïdose is gericht op het verminderen van de clonale celpopulaties die amyloidogene immunoglobulinen produceren, met behulp van hoge doses chemotherapie gevolgd door autologe stamceltransplantatie bij zorgvuldig geselecteerde patiënten. De efficiëntie bij de behandeling van diffuse pulmonale amyloïdose is niet vastgesteld. Longtransplantatie voor geïsoleerde pulmonale amyloïdose is gemeld . AL amyloid droeg toen bij aan pulmonale hypertensie (PH) met strenge symptomen die longtransplantatie noodzakelijk maken. Ellender et al. beschreven een geval met PH van amyloïdose secundair aan systemische lupus erythematosus en Sjögren ‘ s syndroom, de patiënt kreeg bilaterale longtransplantatie en bleef stabiel na 7 jaar na longtransplantatie . Longtransplantatie voor geïsoleerde pulmonale amyloïdose of in combinatie met PH kan worden uitgevoerd bij zeer geselecteerde patiënten met een goed resultaat op lange termijn.Diffuse parenchymale amyloïdose is gewoonlijk een systemisch fenomeen met een slechte prognose. Een mediane overleving voor onbehandelde patiënten is 13 maanden, en met de ontwikkeling van hartfalen neemt de overlevingsduur af tot minder dan 4 maanden . In vergelijking met nodulaire pulmonale amyloïdose hebben patiënten met diffuse parenchymale pulmonale amyloïdose een veel slechtere prognose . Een geleidelijke verslechtering van de longfunctie en de symptomen is kenmerkend.Concluderend kan worden gesteld dat diffuse parenchymale pulmonale amyloïdose een fatale aandoening is die zeldzaam is en vaak niet gediagnosticeerd wordt. Radiologen en artsen dienen amyloïd in overweging te nemen bij klinisch verbijsterende chronisch zieke patiënten, in het bijzonder patiënten met plasmaceldyscrasieën of chronische inflammatoire toestanden. Weefselbiopsie is de gouden standaard. Met het gebruik van onderhuids vet pad en longbiopsie, kan een vroege diagnose worden gesteld.