Cogan-syndroom is een zeldzame vasculitis bij jongvolwassenen die voornamelijk wordt gekenmerkt door 1,4,6:
- inflammatoire oogziekte (klassiek interstitiële keratitis) 6
- audiovestibulaire disfunctie (vergelijkbaar met de ziekte van Menière) 6
Epidemiologie
Cogan syndroom is zeldzaam en kan voorkomen bij mensen van elke leeftijd en ras. Het komt het vaakst voor bij jongvolwassenen in hun late jaren ’20 of vroege jaren’ 30.
klinische presentatie
typisch Cogan-syndroom manifesteert zich met interstitiële keratitis en audiovestibulaire symptomen die vergelijkbaar zijn met de ziekte van Menière (tinnitus, vertigo en gehoorverlies). Auditieve symptomen kunnen voorafgaan of volgen oogziekte, meestal binnen twee jaar.
atypisch Cogansyndroom vertoont andere vormen van inflammatoire oogziekte (zoals uveïtis, scleritis en optische neuritis), audiovestibulaire symptomen die niet op de ziekte van Menière lijken, en langere intervallen tussen het begin van de oculaire en vestibuloauditory ziekte. Dit onderscheid kan echter geen prognostische betekenis hebben.
een aanzienlijke minderheid van de patiënten ontwikkelt ook systemische vasculitis 7. Vaak voorkomende systemische symptomen zijn hoofdpijn, artralgie/ artritis, myalgie, koorts en vermoeidheid. De meest karakteristieke cardiovasculaire manifestatie is aortitis 4.
pathologie
etiologie
een auto-immuunreactie op de ogen en audiovestibulaire structuren is gepostuleerd, mogelijk veroorzaakt door een infectie van de bovenste luchtwegen.
microscopisch uiterlijk
Vestibulocochleaire structuren vertonen endolymphatische hydrops met de perilymphatische compartimenten gevuld met los vezelig weefsel.
Radiografische kenmerken
CT
- verkalkte of weke delen demping vernietiging van de intralabyrinthine fluid ruimtes 2
MRI
- T1: hoge signaal in het vliezige labyrint in het binnenoor
- T1 C+ (Gd): uitbreiding van het vliezige labyrint
- T2: uitwissen of vernauwen van zachte weefsels van de intralabyrinthine – vloeistofruimten 2
behandeling en prognose
de behandeling bestaat uit immunosuppressie, te beginnen met glucocorticoïden en toevoeging van andere immunosuppressiva, afhankelijk van de ernst van de aandoening.
het verloop van de ziekte varieert significant van patiënt tot patiënt. Bij sommige patiënten is er een eerste opflakkering, die enkele weken tot maanden kan duren. Na dit, kan er een langzaam progressief verloop bij sommige patiënten zijn terwijl anderen een cursus van volledige remissie met intermitterende episodes van ziekteactiviteit hebben.
levensbedreigende aorta-insufficiëntie ontwikkelt zich in 10% van de gerapporteerde gevallen. Blindheid komt voor bij minder dan 5% van de patiënten. Doofheid is een frequente en slopende uitkomst die voorkomt bij maximaal 54% van de patiënten.
geschiedenis en etymologie
het werd voor het eerst beschreven door David Glendenning Cogan (1908-1993), Amerikaanse oogarts, in 1945 5,9.
differentiële diagnose
het verschil bestaat uit ontstekingsoorzaken van zowel oog-als binnenooraandoeningen:
- sarcoïdose
- syfilis
- ziekte van Whipple
- reumatoïde artritis
- Sjögren syndroom
- systemische lupus erythematosus
- systemische vasculitiden, zoals polyarteritis nodosa en granulomatosis met polyangiitis
- relapsing-rp
- syndroom van Behcet
- Vogt-Koyanagi-Harada syndroom
- inflammatoire darmziekten
De differentiële voor systemische vasculitis invloed van grote schepen is vooral Arteritis temporalis.
praktische punten
- onmiddellijke herkenning en uitsluiting van andere ziekten met een vergelijkbare presentatie
- onmiddellijke behandeling met glucocorticoïden en secundaire immunosuppressieve therapie indien niet responsief
- bewustzijn van de ontwikkeling van vasculitis, en in het bijzonder aortitis, met bijbehorende complicaties