síndrome de Cogan é uma doença rara vasculite de jovens adultos, que é principalmente caracterizada pela 1,4,6:
- inflamatórias, doença ocular (classicamente, ceratite intersticial) 6
- audiovestibular disfunção (semelhante à doença de Ménière) 6
Epidemiologia
síndrome de Cogan é raro e pode ocorrer em pessoas de qualquer idade e raça. Apresenta-se mais frequentemente em jovens adultos com cerca de 20 ou 30 anos.
apresentação clínica
síndrome de Cogan típico manifesta-se com queratite intersticial e sintomas audiovestibulares semelhantes à doença de Meniere (zumbido, vertigem e perda auditiva). Os sintomas auditivos podem preceder ou seguir a doença ocular, geralmente dentro de dois anos.
síndrome de Cogan atípica apresenta outros tipos de doença ocular inflamatória (tais como uveíte, esclerite e neurite óptica), sintomas audiovestibulares que podem não se assemelhar à doença de Meniere, e intervalos mais longos entre o início da doença ocular e vestibuloauditória. No entanto, esta distinção pode não ter significado prognóstico.Uma minoria substancial de doentes também desenvolve vasculite sistémica 7. Os sintomas sistémicos comuns incluem cefaleias, artralgia/artrite, mialgia, febre e fadiga. A manifestação cardiovascular mais característica é a aortite 4.
patologia
etiologia
uma reacção auto-imune aos olhos e estruturas audiovestibulares foi postulada, possivelmente desencadeada por uma infecção do tracto respiratório superior.
aparência microscópica
estruturas Vestibulococleares demonstram hidropias endolinfáticas com os compartimentos perilinfáticos cheios de tecido fibroso solto.
Radiográficas características
CT
- calcific ou tecido macio atenuação obliteração do intralabyrinthine fluido espaços 2
ressonância magnética
- T1: um sinal de alta no labirinto membranoso do ouvido interno
- T1 C+ (Gd): ampliação do labirinto membranoso
- T2: obliteração ou estreitamento dos espaços fluidos intralabirínticos dos tecidos moles 2
o tratamento e prognóstico
o tratamento consiste na imunossupressão, começando com glucocorticóides e adicionando outros agentes imunossupressores dependendo da gravidade da condição.
o curso da doença varia significativamente de doente para doente. Em alguns pacientes, há uma erupção inicial, que pode durar várias semanas a meses. Após isto, pode haver um curso lentamente progressivo em alguns doentes, enquanto outros têm um curso de remissão completa com episódios intermitentes de actividade da doença.Em 10% dos casos notificados, desenvolve-se insuficiência aórtica com risco de vida
em 10% dos casos notificados. A cegueira ocorre em menos de 5% dos pacientes. A surdez é um resultado frequente e debilitante que ocorre em até 54% dos doentes.
History and etymology
It was initially described by David Glendenning Cogan (1908-1993), American ophthalmologist, in 1945 5,9.
diagnóstico diferencial
o diferencial consiste em causas inflamatórias da doença do olho e do ouvido interno.:
- sarcoidose
- sífilis
- doença de Whipple
- artrite reumatóide
- síndrome de Sjögren
- lúpus eritematoso sistêmico
- vasculites sistêmicas, como a poliarterite nodosa e de wegener com polyangiitis
- recidivante polychondritis
- Behçet’síndrome
- Vogt-Koyanagi-Harada síndrome
- doença inflamatória intestinal
O diferencial para vasculite sistêmica afeta grandes vasos, principalmente, da Arterite de takayasu.
pontos Práticos
- prompt de reconhecimento e exclusão de outras doenças com apresentação semelhante
- prompt de tratamento com glicocorticóides e secundário linha de terapia imunossupressora se não responsivo
- sensibilização para o desenvolvimento de vasculite, e particularmente aortite, com complicações associadas