sindrome di Cogan è un raro vasculite dei giovani adulti che è caratterizzata principalmente da 1,4,6:
- malattie infiammatorie oculari (classico cheratite interstiziale) 6
- audiovestibular disfunzione (simile alla malattia di Meniere) 6
Epidemiologia
Cogan sindrome è rara e può verificarsi in persone di qualsiasi età e razza. Si presenta più frequentemente nei giovani adulti tra i 20 e i 30 anni.
Presentazione clinica
La tipica sindrome di Cogan si manifesta con cheratite interstiziale e sintomi audiovestibolari simili alla malattia di Meniere (tinnito, vertigini e perdita dell’udito). I sintomi uditivi possono precedere o seguire la malattia dell’occhio, di solito entro due anni.
La sindrome di Cogan atipica si presenta con altri tipi di malattie infiammatorie dell’occhio (come uveite, sclerite e neurite ottica), sintomi audiovestibolari che potrebbero non assomigliare alla malattia di Meniere e intervalli più lunghi tra l’insorgenza della malattia oculare e vestibolare. Tuttavia, questa distinzione potrebbe non avere un significato prognostico.
Una consistente minoranza di pazienti sviluppa anche vasculite sistemica 7. I sintomi sistemici comuni includono mal di testa, artralgia/artrite, mialgia, febbre e affaticamento. La manifestazione cardiovascolare più caratteristica è l’aortite 4.
Patologia
Eziologia
È stata postulata una reazione autoimmune agli occhi e alle strutture audiovestibolari, probabilmente scatenata da un’infezione del tratto respiratorio superiore.
Aspetto microscopico
Le strutture vestibulococleare dimostrano idrope endolinfatiche con i compartimenti perilinfatici riempiti di tessuto fibroso sciolto.
caratteristiche Radiografiche
CT
- calcifica o dei tessuti molli attenuazione cancellando il intralabyrinthine spazi fluidi 2
RM
- T1: segnale alto nel labirinto membranoso dell’orecchio interno
- T1 C+ (Gd): valorizzazione del labirinto membranoso
- T2: obliterazione dei tessuti molli o restringimento degli spazi fluidi intralabirintinici 2
Trattamento e prognosi
Il trattamento consiste nell’immunosoppressione, iniziando con glucocorticoidi e aggiungendo altri agenti immunosoppressori a seconda della gravità della condizione.
Il decorso della malattia varia significativamente da paziente a paziente. In alcuni pazienti, c’è un flare iniziale, che può durare diverse settimane o mesi. Seguendo questo, ci può essere un corso lentamente progressivo in alcuni pazienti mentre altri hanno un corso di remissione completa con episodi intermittenti di attività della malattia.
L’insufficienza aortica pericolosa per la vita si sviluppa nel 10% dei casi segnalati. La cecità si verifica in meno del 5% dei pazienti. La sordità è un risultato frequente e debilitante che si verifica fino al 54% dei pazienti.
Storia ed etimologia
Fu inizialmente descritto da David Glendenning Cogan (1908-1993), oculista americano, nel 1945 5,9.
Diagnosi differenziale
Il differenziale è costituito da cause infiammatorie di malattie dell’occhio e dell’orecchio interno:
- sarcoidosi
- sifilide
- Whipple malattia
- artrite reumatoide
- la sindrome di Sjögren
- lupus eritematoso sistemico
- sistemica vasculitides, come poliarterite nodosa e granulomatosi con polyangiitis microscopico
- policondrite recidivante
- la sindrome di Behcet
- Vogt-Koyanagi-Harada, sindrome di
- malattia infiammatoria intestinale
differenziale per vasculite sistemica che colpisce i grandi vasi è principalmente arterite di takayasu.
Punti pratici
- pronto riconoscimento ed esclusione di altre malattie con presentazione simile
- pronto trattamento con glucocorticoidi e terapia immunosoppressiva di linea secondaria se non reattivo
- consapevolezza dello sviluppo della vasculite, e in particolare dell’aortite, con complicanze associate