코간 증후군은 주로 다음과 같은 특징이있는 젊은 성인의 드문 혈관염입니다 1,4,6:
- 염증성 안 질환(고전적 간질 성 각막염)6
- 시청각 전정 기능 장애(메니 에르 병과 유사) 6
역학
코간 증후군은 드물며 모든 연령과 인종의 사람들에게서 발생할 수 있습니다. 20 대 후반 또는 30 대 초반의 젊은 성인에게 가장 자주 나타납니다.
임상 발표
전형적인 코간 증후군은 메니 에르 병(이명,현기증 및 청력 상실)과 유사한 간질 각막염 및 시청각 전정 증상으로 나타납니다. 청각 증상은 일반적으로 2 년 이내에 안구 질환에 선행하거나 뒤따를 수 있습니다.
비정형 코간 증후군은 다른 유형의 염증성 안 질환(예:포도막염,공막염 및 시신경염),메니 에르 질환과 유사하지 않을 수있는 시청각 전정 증상 및 안구 및 전정 청각 질환의 발병 사이의 더 긴 간격을 나타냅니다. 그러나이 구별은 예후 적 중요성을 지니지 않을 수 있습니다.
상당한 소수의 환자도 전신 혈관염을 일으킨다. 일반적인 전신 증상으로는 두통,관절통/관절염,근육통,발열 및 피로가 있습니다. 가장 특징적인 심혈관 증상은 대동맥염 4 입니다.
병리학
병인학
눈과 시청각 전정 구조에 대한자가 면역 반응이 상기도 감염에 의해 유발 될 수 있다고 가정되었습니다.
미세한 외관
전정 구조는 느슨한 섬유 조직으로 채워진 외 림프 구획과 함께 내 림프 수종을 보여줍니다.
방사선 촬영 특징
코네티컷
- 석회화 또는 연조직 감쇠로 인트라비린틴 유체 공간 제거 2
2015 년 12 월 15 일(금)~2015 년 12 월 15 일(일)~2015 년 12 월 15 일(일)~2015 년 12 월 15 일(일)~2015 년 12 월 15 일(일)~2015 년 12 월 15 일(일)~2015 년 12 월 15 일(일)~2015 년 12 월 15 일(일)~2015 년 12 월 15 일(일)~2015 년 12 월 15 일(일)~2015 년: 연조직 소멸 또는 비강내 유체 공간의 협착 2
치료 및 예후
치료는 글루코 코르티코이드로 시작하여 상태의 중증도에 따라 다른 면역 억제제를 추가하는 면역 억제로 구성됩니다.
질병의 진행 과정은 환자마다 크게 다릅니다. 몇몇 환자에서는,몇 주에서 달을 지속할 수 있는 처음 발적이 있습니다. 이것 다음,다른 사람에는 질병 활동의 간헐적인 에피소드를 가진 완전한 면제의 과정이 있는 동안 몇몇 환자에 있는 천천히 진보적인 과정이 있을지도 모릅니다.
생명을 위협하는 대동맥 기능 부전은보고 된 사례의 10%에서 발생합니다. 실명은 환자의 5%미만에서 발생합니다. 청각 장애는 환자의 최대 54%에서 발생하는 빈번하고 쇠약 해지는 결과입니다.
역사와 어원
처음에는 데이비드 글렌 데닝 코건(1908-1993),미국 안과 의사,1945 5,9.
감별 진단
감별은 눈과 내이 질환의 염증성 원인으로 구성됩니다:
- 유육종증
- 매독
- 휘플 병
- 류마티스 관절염
- 에스제이 그렌 증후군
- 전신성 홍 반성 루푸스
- 결절성 다발성 동맥염과 같은 전신성 혈관염 다발성 혈관염을 동반 한 육아 종증
- 재발 성 다발성 연골염
- 베체트 증후군
- 보그-코야나기-하라다 증후군
- 염증성 장 질환
큰 혈관에 영향을 미치는 전신성 혈관염의 차이는 주로 다카야스 동맥염입니다.
실용적인 포인트
- 유사한 표현을 가진 다른 질병의 신속한 인식 및 배제
- 글루코 코르티코이드 및 2 차 면역 억제 요법으로 신속한 치료 반응이 없다면
- 관련 합병증을 동반 한 혈관염,특히 대동맥염의 발생에 대한 인식