Cogan syndrom är en sällsynt vaskulit hos unga vuxna som främst kännetecknas av 1,4,6:
- inflammatorisk ögonsjukdom (klassiskt interstitiell keratit) 6
- audiovestibulär dysfunktion (liknande Meniere sjukdom) 6
epidemiologi
Cogan syndrom är sällsynt och kan förekomma hos personer i alla åldrar och raser. Det förekommer oftast hos unga vuxna i slutet av 20-talet eller början av 30-talet.
klinisk presentation
typiskt Cogan-syndrom manifesterar sig med interstitiell keratit och audiovestibulära symtom som liknar Meniere sjukdom (tinnitus, svindel och hörselnedsättning). Auditiva symtom kan föregå eller följa ögonsjukdom, vanligtvis inom två år.
atypiskt Cogan-syndrom presenterar andra typer av inflammatorisk ögonsjukdom (såsom uveit, sklerit och optisk neurit), audiovestibulära symtom som kanske inte liknar menieresjukdom och längre intervall mellan början av okulär och vestibuloauditory sjukdom. Denna skillnad kan dock inte ha prognostisk betydelse.
en betydande minoritet av patienterna utvecklar också systemisk vaskulit 7. Vanliga systemiska symtom inkluderar huvudvärk, artralgi/artrit, myalgi, feber och trötthet. Den mest karakteristiska kardiovaskulära manifestationen är aortit 4.
patologi
etiologi
en autoimmun reaktion på ögonen och audiovestibulära strukturer har postulerats, eventuellt utlöst av en övre luftvägsinfektion.
mikroskopiskt utseende
vestibulokokleära strukturer visar endolymfatiska hydrops med de perilymfatiska facken fyllda med lös fibrös vävnad.
radiografiska egenskaper
CT
- calcific eller mjukvävnadsdämpning som utplånar de intralabyrintiska vätskeutrymmena 2
Mr
- T1: hög signal i membranös labyrint i innerörat
- T1 C +(Gd): förbättring av membranös labyrint
- T2: mjukvävnadsutplåning eller förminskning av de intralabyrintiska vätskeutrymmena 2
behandling och prognos
behandlingen består av immunsuppression, börjar med glukokortikoider och lägger till andra immunsuppressiva medel beroende på tillståndets svårighetsgrad.
sjukdomsförloppet varierar signifikant från patient till patient. Hos vissa patienter finns det en initial flare, som kan pågå flera veckor till månader. Efter detta kan det finnas en långsamt progressiv kurs hos vissa patienter medan andra har en kurs med fullständig remission med intermittenta episoder av sjukdomsaktivitet.
livshotande aortainsufficiens utvecklas i 10% av rapporterade fall. Blindhet förekommer hos mindre än 5% av patienterna. Dövhet är ett frekvent och försvagande resultat som uppträder hos upp till 54% av patienterna.
historia och etymologi
det beskrevs ursprungligen av David Glendenning Cogan (1908-1993), amerikansk ögonläkare, 1945 5,9.
differentialdiagnos
differentialen består av inflammatoriska orsaker till både ögon-och innerörasjukdom:
- sarkoidos
- syfilis
- Whipple sjukdom
- reumatoid artrit
- Sjabbelblomma syndrom
- systemisk lupus erythematosus
- systemiska vaskuliter, såsom polyarteritis nodosa och granulomatos med polyangiit
- återfallande polykondrit
- Behcet syndrom
- Vogt-Koyanagi-Harada syndrom
- inflammatorisk tarmsjukdom
skillnaden för systemisk vaskulit som påverkar stora kärl är främst Takayasu arterit.
praktiska punkter
- snabbt erkännande och uteslutning av andra sjukdomar med liknande presentation
- snabb behandling med glukokortikoider och sekundär immunsuppressiv behandling om den inte svarar
- medvetenhet om utvecklingen av vaskulit, och särskilt aortit, med associerade komplikationer