Coganin oireyhtymä on nuorten aikuisten harvinainen vaskuliitti, jolle on ensisijaisesti ominaista 1,4,6:
- tulehduksellinen silmäsairaus (klassisesti interstitiaalinen keratiitti) 6
- audiovestibulaarinen toimintahäiriö (samankaltainen kuin Meniere-tauti) 6
epidemiologia
Coganin oireyhtymä on harvinainen ja sitä voi esiintyä kaikenikäisillä ja-rotuisilla ihmisillä. Se esiintyy useimmin nuorilla aikuisilla heidän myöhään 20s tai aikaisin 30s.
kliininen esitys
tyypillinen Coganin oireyhtymä ilmenee interstitiaalikeratiitin ja audiovestibulaaristen oireiden kanssa, jotka ovat samanlaisia kuin Menieren tauti (tinnitus, huimaus ja kuulon heikkeneminen). Kuulo-oireet voivat edeltää tai seurata silmäsairaus, yleensä kahden vuoden kuluessa.
epätyypilliseen Coganin oireyhtymään liittyy muunlaisia tulehduksellisia silmäsairauksia (kuten uveiitti, skleriitti ja näköhermon tulehdus), audiovestibulaarisia oireita, jotka eivät välttämättä muistuta Menieren tautia, sekä pidempiä välejä silmä-ja vestibuloauditorisen taudin puhkeamisesta. Tällä jaolla ei kuitenkaan välttämättä ole ennustettavaa merkitystä.
huomattavalle vähemmistölle potilaista kehittyy myös systeeminen vaskuliitti 7. Yleisiä systeemisiä oireita ovat päänsärky, nivelkipu/niveltulehdus, lihaskipu, kuume ja väsymys. Tyypillisin kardiovaskulaarinen ilmentymä on aortiitti 4.
patologia
etiologia
on arveltu, että silmissä ja audiovestibulaarisissa rakenteissa on esiintynyt autoimmuunireaktio, jonka on mahdollisesti laukaissut ylähengitystieinfektio.
mikroskooppinen ulkonäkö
Vestibulokokleaarisissa rakenteissa esiintyy endolymfaattisia hydropesiä, joiden perilymfaattiset lokerot ovat täynnä löysää sidekudosta.
radiologiset ominaisuudet
CT
- kalkkipitoinen tai pehmytkudosvaimennus, joka tuhoaa nesteen sisäelimiä 2
MK
- T1: korkea signaali sisäkorvan kalvolabyrintissä
- T1 C+ (Gd): kalvolabyrintin tehostuminen
- T2: pehmytkudoksen häviäminen tai kaventuminen intralabyrinthine fluid spaces 2
hoito ja ennuste
hoito koostuu immunosuppressiosta, alkaen glukokortikoideista ja lisäämällä muita immunosuppressiivisia lääkkeitä tilan vaikeusasteen mukaan.
sairauden kulku vaihtelee huomattavasti potilaskohtaisesti. Joillakin potilailla on ensimmäinen flare, joka voi kestää useita viikkoja tai kuukausia. Tämän jälkeen, voi olla hitaasti etenevä kurssi joillakin potilailla, kun taas toiset ovat aikana täydellinen remission kanssa jaksottaisia taudin toimintaa.
henkeä uhkaava aortan vajaatoiminta kehittyy 10%: ssa raportoiduista tapauksista. Sokeutta esiintyy alle 5%: lla potilaista. Kuurous on yleinen ja heikentävä seuraus, jota esiintyy jopa 54%: lla potilaista.
historia ja etymologia
sen kuvasi alun perin yhdysvaltalainen silmälääkäri David Glendenning Cogan (1908-1993) vuonna 1945 5,9.
Differentiaalidiagnoosi
ero koostuu sekä silmä-että sisäkorvan tulehdussyistä:
- sarkoidoosi
- kuppa
- Whipplen tauti
- nivelreuma
- Sjögrenin oireyhtymä
- systeeminen lupus erythematosus
- systeeminen vaskulitidi, kuten polyarteriitti nodosa ja granulomatoosi kun polyangiitti
- relapsoiva polykondriitti
- Behcetin oireyhtymä
- Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymä
- tulehduksellinen suolistosairaus
suuriin verisuoniin vaikuttava systeeminen vaskuliitti on ensisijaisesti Takayasu-arteriitti.
käytännön pisteet
- muiden samanlaisten sairauksien nopea tunnistaminen ja poissulkeminen
- nopea glukokortikoidihoito ja sekundaarilinja-immunosuppressiivinen hoito, jos vaste ei ole
- tietoisuus vaskuliitin ja erityisesti aortiitin kehittymisestä siihen liittyvine komplikaatioineen