Cogan syndrom er en sjelden vaskulitt hos unge voksne som primært er preget av 1,4,6:
- inflammatorisk øyesykdom (klassisk interstitiell keratitt) 6
- audiovestibulær dysfunksjon (lik meniere sykdom) 6
Epidemiologi
Cogan syndrom er sjelden og kan forekomme hos mennesker i alle aldre og raser. Det presenterer oftest hos unge voksne i slutten av 20-årene eller tidlig i 30-årene.
Klinisk presentasjon
Typisk Cogan syndrom manifesterer seg med interstitiell keratitt og audiovestibulære symptomer som ligner På meniere sykdom (tinnitus, vertigo og hørselstap). Auditive symptomer kan gå foran eller følge øyesykdom, vanligvis innen to år.
Atypisk Cogan syndrom presenterer andre typer inflammatorisk øyesykdom (som uveitt, skleritt og optisk neuritt), audiovestibulære symptomer som kanskje ikke ligner Meniere sykdom, og lengre intervaller mellom utbruddet av okulær og vestibuloauditory sykdom. Dette skillet kan imidlertid ikke bære prognostisk betydning.
et betydelig mindretall av pasientene utvikler også systemisk vaskulitt 7. Vanlige systemiske symptomer inkluderer hodepine,artralgi/ leddgikt, myalgi, feber og tretthet. Den mest karakteristiske kardiovaskulære manifestasjonen er aortitt 4.
Patologi
Etiologi
en autoimmun reaksjon på øynene og audiovestibulære strukturer er postulert, muligens utløst av en øvre luftveisinfeksjon.
Mikroskopisk utseende
Vestibulokochleære strukturer viser endolymfatiske hydrops med perilymfatiske rom fylt med løs fibrøst vev.
Radiografiske trekk
CT
- forkalkning eller bløtvevsdemping som utsletter de intralabyrintiske væskerommene 2
MR
- T1: høyt signal i membranlabyrinten i det indre øret
- T1 C+ (Gd): forbedring av membranlabyrinten
- T2: bløtvev utslettelse eller innsnevring av intralabyrintine væske mellomrom 2
Behandling og prognose
Behandlingen består av immunsuppresjon, som starter med glukokortikoider og tilsetting av andre immunsuppressive midler avhengig av tilstandens alvorlighetsgrad.
forløpet av sykdommen varierer betydelig fra pasient til pasient. Hos noen pasienter er det en innledende bluss, som kan vare i flere uker til måneder. Etter dette kan det være et sakte progressivt kurs hos noen pasienter, mens andre har et kurs med fullstendig remisjon med intermitterende episoder av sykdomsaktivitet.
Livstruende aortainsuffisiens utvikles i 10% av rapporterte tilfeller. Blindhet forekommer hos mindre enn 5% av pasientene. Døvhet er et hyppig og svekkende utfall som forekommer hos opptil 54% av pasientene.
Historie og etymologi
det ble opprinnelig beskrevet Av David Glendenning Cogan (1908-1993), Amerikansk oftalmolog, i 1945 5,9.
Differensialdiagnose
differensialet består av inflammatoriske årsaker til både øye og indre øre sykdom:
- sarkoidose
- syfilis
- Whipplesykdom
- revmatoid artritt
- Sjö syndrom
- systemisk lupus erythematosus
- granulomatose med polyangiitt
- relapsing polychondritis
- behcet syndrom
- vogt-koyanagi-harada syndrom
- inflammatorisk tarmsykdom
differensialet for systemisk vaskulitt som påvirker store kar er primært takayasu arteritt.
Praktiske punkter
- rask gjenkjenning og utelukkelse av andre sykdommer med lignende presentasjon
- rask behandling med glukokortikoider og sekundær immunsuppressiv terapi hvis ikke responsiv
- bevissthet om utvikling av vaskulitt, og spesielt aortitt,med tilhørende komplikasjoner