discussie
de literatuur documenteert enkele gevallen van zowel reversibele als irreversibele hersenstambeschadiging gerelateerd aan IPSS. In een grote reeks van de National Institutes of Health was er 1 (0,2%) ernstige neurologische complicatie bij 508 patiënten die IPSS ondergingen.5 een tweede, meer recent rapport van het National Institutes of Health beschrijft 2 patiënten bij wie mogelijk hersenletsel werd vermeden en 2 andere patiënten die hersenletsel opliepen.4 beide patiënten in de eerste groep meldden zich “duizelig” of “grappig” te voelen tijdens de procedure, en de katheterisatie werd onmiddellijk beëindigd. Beide patiënten hadden veranderingen in hun neurologisch onderzoek, zoals onduidelijke spraak, vertigo of paresthesieën die binnen 4 uur verdwenen. MR imaging resultaten waren normaal bij beide patiënten. Daarentegen vertoonden de 2 patiënten in de tweede groep beiden hersenstambeschadiging. Beiden hadden meer langdurige intraprocedurale klachten van gevoelloosheid in het gezicht, spraakproblemen of paresthesieën in extremiteiten. Een van de patiënten had ook een langdurige periode van verhoging van de bloeddruk tijdens het geval en uiteindelijk ontwikkelde parese van contralaterale blik en hemiplegie. MR imaging onderzoek toonde een dorsaal pontine hemorragisch infarct aan dat lijkt op de MR imaging in ons geval. Tijdens de follow-up hadden beide patiënten significante neurologische tekorten. Dit rapport benadrukt het belang van het onmiddellijk beëindigen van de procedure als de patiënt klachten heeft of veranderingen in vitale functies tijdens IPSS. Sommige veranderingen kunnen subtiel zijn en vereisen verhoogde waakzaamheid tijdens de procedure.Een ander recent rapport van Sturrock en Jeffcoate6 beschrijft een geval van een 45-jarige vrouw die bilaterale IPSS onderging en otalgie, misselijkheid en hypotensie ontwikkelde tijdens contrastinjectie in de rechter IPS. Twee uur na de operatie, kreeg ze slikproblemen, verminderde rechtszijdige palatale beweging, rechter onderste motorische neuron zesde en zevende hersenzenuw verlamming, horizontale nystagmus, en linkszijdige zintuiglijke tekorten. Bovendien had de patiënt ataxie van de rechter bovenste ledematen, hoewel er geen motorische zwakte aanwezig was. MR imaging toonde een infarct aan bij de pontocerebellaire kruising. De oorzaak van het letsel bij deze patiënt bleef onduidelijk.Seyer et al7 rapporteerden over een 14-jarige jongen die aanhoudende cushingziekte had ondanks resectie van een rechtszijdig microadenoom. De patiënt had geen intraoperatieve symptomen, maar klaagde onmiddellijk na IPSS over diplopie. Hij ontwikkelde een volledige verlamming van de zesde hersenzenuw en contralaterale hemiparese binnen 1 uur en klaagde ook over hyperacusis voor de volgende 2 dagen. Hij herstelde uiteindelijk, behalve een aanhoudende verlamming van de linker zesde hersenzenuw.
Lefournier et al8 presenteren een reeks van 166 opeenvolgende IPSS ‘ s met 1 voorbijgaande neurologische complicatie. Van bijzonder belang was dat deze specifieke patiënt rechtszijdige zesde zenuwverlamming ontwikkelde tijdens een rechter IPSS met een afgesloten linker IJV. De auteurs suggereren dat de occlusie van het linker IJV mogelijk resulteerde in verhoogde veneuze druk in het rechter IJV en mogelijk resulteerde in trombose van de rechter IPS. Echter, 3 andere patiënten in dezelfde serie hadden ook 1 afgesloten IJV en hadden geen complicaties als gevolg van IPSS.
het exacte mechanisme voor hersenletsel blijft onduidelijk, maar er bestaan verschillende theorieën. Kitaguchi et al9 beschrijven 2 gevallen van een hersenstam variant van posterieur reversibel encefalopathiesyndroom (Pres) dat het vaakst wordt gezien in de occipitale kwabben. PRES is een aandoening die vaak gepaard gaat met hypertensie, nierfalen, cytotoxische middelen en eclampsie.10 Deze onderliggende aandoeningen kunnen verstoring van autoregulatie in de cerebrale vasculatuur veroorzaken. Omdat het vertebrobasilar-systeem een slechte sympathische innervatie heeft, worden 11 afwijkingen gewoonlijk gezien in de achterste cerebrale hemisferen met resulterende, karakteristieke, T2-gewogen veranderingen in signaalintensiteit op MR-beeldvorming. Betrokkenheid van de hersenstam is zeldzaam en slechts 1 van de 2 patiënten in het rapport van Kitaguchi et al9 had hypertensie. In beide gevallen herstelden de patiënten volledig, maar behielden ze bij follow-up beeldvorming resterende pontine lacunaire afwijkingen. De MR imaging afwijkingen in beide gevallen lijken erg op die gezien in ons geval. Daarnaast is voorbijgaande occipitale blindheid, met radiografische bevindingen die sterk lijken op PRES, gemeld als een zeldzame complicatie van radiologische contrastkleurinjectie met een oorzaak die onduidelijk blijft.12 vanwege de radiografische overeenkomsten, de geschiedenis van onze patiënt van hypertensie, en het zeldzame rapport van contrastkleurstof neurotoxiciteit, hadden we oorspronkelijk gedacht hersenstam PRES de waarschijnlijke verklaring in ons geval. In de meeste gemelde gevallen zijn de symptomen van PRES reversibel. Echter, onomkeerbaar hersenletsel is ook beschreven als een zeer zeldzame uitkomst.13 ondanks deze zeldzame meldingen zijn wij nu van mening dat, hoewel PRES in ons geval nog steeds een mogelijke verklaring voor het letsel kan zijn, het onwaarschijnlijk is. Contrastneurotoxiciteit is alleen beschreven in de occipitale kwabben, maar niet in de hersenstam. De enige andere middelen die tijdens de procedure werden toegediend, waren Versed, fentanyl en CRH, en geen van deze middelen is in verband gebracht met PRES. Bovendien, vroege bloeding, Zoals Gezien Op de eerste follow-up MR imaging, is niet beschreven met PRES, opnieuw waardoor deze oorzaak minder waarschijnlijk.
een andere voorgestelde verklaring is dat veneuze hypertensie of trombose leidt tot hersenletsel. Doppman14 beschrijft hoe een tijdelijke occlusie van een aantal van de kleine aders die de achterste cerebellopontomedullaire hoek afvoeren kan leiden tot veneuze hypertensie die hersenstambeschadiging veroorzaakt. De soorten katheters die voor selectieve katheterisatie worden gebruikt, kunnen ook een effect hebben.4 het gebruik van kleinere katheters die in staat zijn om meer distaal kanaliseren kan mogelijk een kleinere overbruggende ader afsluiten en kan ook distale, focale, veneuze hypertensie veroorzaken tijdens contrastinjectie. Elk van deze mechanismen kan leiden tot hersenletsel. Omdat katheter-gerelateerde occlusie tijdelijk is, kan onmiddellijke beëindiging van de procedure helpen Reserve onomkeerbare verwonding als de patiënt symptomen tijdens de procedure manifesteert. In onze serie is het gebruikte type katheter groter dan dat beschreven door Miller et al 4, waardoor het risico op distale katheterisatie wordt verminderd. Een andere mogelijke oorzaak die ook gerelateerd kan zijn aan katheterisatie is veneuze embolie, maar er bestaat momenteel geen literatuur die deze entiteit beschrijft. Onze patiënt kreeg heparine voor de katheterisatie, wat de mogelijkheid van embolie minimaliseert.
veneuze SAH na IPSS is ook gemeld om voor te komen en te leiden tot hersenstambeschadiging. Bonelli et al3 rapporteerden een geval van een patiënt met veneuze subarachnoïdale bloeding en daaropvolgende hydrocephalus als een ernstige complicatie van IPSS. In een van de gevallen beschreven door Miller et al,4 extravasated contrast samen met bloed werd gezien in de pons en vierde ventrikel op een POSTPROCEDURE CT, nadat een tekort werd opgemerkt. Bij beide patiënten resulteerde veneuze perforatie die de SAH veroorzaakte in hersenstamletsel. Beide auteurs suggereren dat de verhoogde luminale druk in de aangetaste aderen een gevolg was van contrastinjectie. Er was geen bewijs van SAH bij onze patiënt, en de signaalintensiteit afwijking gezien op de tweede MR beeldvorming op gradiënt echo was hoogstwaarschijnlijk van hemorragische conversie van het oorspronkelijke ischemische infarct.
de veneuze anatomie rond de hersenstam blijkt zeer variabel te zijn, vooral in het gebied van de petrosale aderen.15 kleine veneuze kanalen afkomstig uit de cerebellopontomedullaire hoek kunnen af en toe drain in de IPS. Aanvullende, kleine overbruggende aderen kunnen ook worden gevonden die de IPS verbinden met de dwarsader pontine, de ader van de pontomedullaire sulcus, of de laterale medullaire ader in de buurt van de halsader.Zoals gesuggereerd door Miller et al,4 kunnen sommige veneuze variaties focale veneuze hypertensie mogelijk maken in de kleine overbruggende aderen in de buurt van de hersenstam en bepaalde patiënten een hoger risico op letsel geven. Helaas is er geen manier om deze patiënten te identificeren voor IPSS.
in onze 5½-jaar ervaring ondergingen 44 patiënten IPSS na een dubbelzinnige operatie of na een eerdere mislukte operatie. De eerste 35 opeenvolgende patiënten vertoonden geen complicaties als gevolg van de procedure, en de 8 meest recente procedures waren ook vrij van complicaties. 1 van de 44 patiënten had echter een gedeeltelijk reversibele hersenstambeschadiging. Na het bekijken van de literatuur, geloven we dat de prominente voorste pontomesencephalic aders gezien in onze patiënt tijdens het rechter IPS venogram was een voorbeeld van een variant patroon van veneuze drainage rond de hersenstam en bijgedragen aan haar letsel. Of dit kwam door de katheter die de veneuze uitstroom afsloot of door focale veneuze hypertensie als gevolg van contrastinjectie blijft onduidelijk. Er is enig bewijs van contrastreflux superiorly in het craniale aspect van de voorste mesencephalic ader in plaats van slechts inferieure veneuze drainage (Fig 1B). Dit verhoogt de mogelijkheid van een zekere mate van uitstroom obstructie of vertragen. Tijdens de procedure meldde de patiënt geen symptomen, en er waren geen veranderingen in het onderzoek van de patiënt of vitale functies die ons ertoe zouden hebben gebracht om de test te beëindigen. Het resulterende letsel op de eerste MR toonde diffuse hersenstamoedeem met een kleiner gebied van daadwerkelijk infarct. Het gebied van letsel Gezien Op T2-gewogen sequenties is consistent met neurologisch onderzoek van onze patiënt met betrokkenheid van de vezels van pontomedullaire craniale zenuwen (VI, VII, IX, en X), de paramediaanse pontine reticulaire vorming, mediale longitudinale fasciculus, delen van het corticospinale tractus, mediale lemniscus, en spinothalamische traktaten. Aangezien het oedeem in de hersenstam oploste, het best gezien op de evolutie van T2-gewogen opeenvolgingen op periodieke Mr weergave, verdwenen de sensorische, motorische, en lagere hersenzenuwtekorten ook. Het resulterende infarct tijdens de 3 maanden follow-up MR imaging bevestigde een aanhoudende afwijking op T2-gewogen sequenties binnen de dorsale pons die zich ventraal uitstrekt (Fig.3). Neurologisch onderzoek van de patiënt na 6 maanden suggereert dat met de resolutie van hersenstamoedeem, alleen de vezels van de zesde hersenzenuw, mediale longitudinale fasciculus en paramediaanse pontine reticulaire vorming beschadigd blijven. Op basis van de MR imaging bevindingen, is dit niet verwonderlijk.Hoewel de eerste rapporten over IPSS beweerden dat de gevoeligheid en specificiteit van de test bijna 100% bedroeg,bleek uit 17 latere rapporten dat de gevoeligheid en specificiteit ongeveer 94% bedroeg voor de detectie van een hypofyse-bron van ACTH na stimulatie van CRH.18,19 in het rapport van Bonelli et al, 18 komt dit overeen met 6 vals-negatieve resultaten en 1 vals-positief resultaat van 94 IPSS procedures. In dezelfde studie was er slechts een 70% correlatie tussen de lateralisatie resultaten van IPSS en de chirurgische locatie. Dit stelt voor dat hoewel IPSS van significant voordeel in de diagnose van een slijmachtige bron voor de opgeheven ACTH afscheiding kan zijn, het voor lateralisatie binnen de klier niet betrouwbaar is. Ter vergelijking: JV ‘ s (jugular venous sampling), die sommigen bepleiten vanwege de verminderde technische moeilijkheden van de procedure en de mogelijkheid van minder complicaties, hebben een gevoeligheid van 83% en een specificiteit van 100%.Op basis van zowel onze ervaring als de huidige literatuur zijn wij van mening dat IPSS in nauwkeurigheid superieur blijft aan JV ‘ s, en dat het theoretische verschil in het veiligheidsprofiel niet goed wordt gekarakteriseerd. GO ‘ s kunnen een goed alternatief zijn voor kleinere instellingen met beperkte technische expertise om IPSS uit te voeren. In het beperkte aantal GO ‘ s dat wij hebben uitgevoerd, wordt de ACTH-respons op CRH-stimulatie vaak afgezwakt, waardoor de resultaten veel minder bruikbaar zijn dan een vergelijkbare IPSS-evaluatie.
dit rapport is een van de grootste series waarin IPSS in de literatuur wordt beschreven, en onze ervaring met 44 opeenvolgende patiënten wijst op een paar belangrijke punten. Het bevestigt verder dat IPSS niet goedaardig is, zelfs niet bij de meest ervaren instellingen. Alleen door langzaam toe te voegen aan de huidige literatuur over IPSS complicaties zullen we uiteindelijk in staat zijn om behandelingsbeslissingen te formuleren op basis van accurate risico/baten analyses. Momenteel zijn er zeer beperkte gegevens. Bovendien kan de in dit rapport beschreven anatomische veneuze variant een bijzonder hoog risico op hersenletsel opleveren. Op het moment van de procedure was de veneuze variant niet vastgesteld als een hoger risico patroon, dus het was niet mogelijk voor ons om het geval te hebben gewijzigd toen we het veneuze patroon zagen. Wij geloven sterk dat de verwonding werd opgelopen tijdens de eerste katheterisatie en injecties van contrast en niet van de daaropvolgende IPS bemonstering. Zonder aanvullend bewijs is het echter onmogelijk om absoluut zeker te zijn. Als we geconfronteerd worden met dezelfde veneuze variant bij een patiënt die op dat moment geen symptomen vertoont, zouden we onmiddellijk de katheter uit de IP ‘ s verwijderen en verder gaan met monstername van het IJV. De verwonding kan zelfs met deze strategie resulteren omdat er geen duidelijke manier is om deze veneuze variant in een patiënt te voorspellen totdat de IPS minstens kort katheteriseert maar geminimaliseerd is.
IPSS kan van significante waarde zijn bij de evaluatie van de ziekte van Cushing. Zoals echter blijkt uit eerdere zeldzame verslagen en ons recente geval, is de procedure niet goedaardig en kan het willekeurige gebruik van het onderzoek zeer gevaarlijk zijn. De indicaties voor de procedure zijn niet duidelijk vastgesteld en kunnen verschillen tussen de beoefenaars. Zoals we eerder beschreven, zijn de 2 gemeenschappelijke indicaties voor IPSS in onze instelling ofwel bij patiënten met de klinische stigmata van de ziekte van Cushing met twijfelachtige beeldvorming en endocrinologische testen in aanwezigheid van hypercortisolisme of bij patiënten met de vermoedelijke ziekte van Cushing die heropening ondergaan. Met strikte naleving van deze indicaties, geloven we dat IPSS een veilige en waardevolle procedure blijft, en we blijven het uitvoeren ondanks onze enkele, ernstige complicatie.