listy onkologiczne

wprowadzenie

Hemangioblastomy (HBMs) są wysoce naczyniowymi guzami ośrodkowego układu nerwowego, które stanowią 1,5–2,5% wszystkich guzów śródczaszkowych (1). HBMs może pojawiać się sporadycznie w ośrodkowym układzie nerwowym lub w powiązaniu z chorobą von Hippela-Lindaua (2).Morfologicznie HBMs pojawiają się jako stałe, stałe-torbielowate lub mainlycystic z małym muralem, unaczynione nidus. Sporadyczne HBM są zawsze samotne, ze względu na ich silnie naczyniowy charakter. Charakterystyka stałych wariantów HBMs, w tym wyraźnego rumieńca naczyniowego, wielu naczyń zasilających i żył drenujących w angiografii odejmowania cyfrowego (DSA) (3), jest podobna do wewnątrzczaszkowych formacji tętniczo-żylnych (AVMs) (4,5), i zgodnie z naszą najlepszą wiedzą, przypadek HBM w móżdżku naśladujący tętniaka nigdy nie został opisany w literaturze. W niniejszym badaniu opisano przypadek ACEREBELLAR HBM naśladujący tętniaka, który był leczony chirurgicznie. Pacjent przedstawił pisemną świadomą zgodę na publikację tego raportu przypadku i towarzyszących mu obrazów.

opis przypadku

w styczniu 2015 roku w szpitalu Tsinghua University Yuquan(Pekin, Chiny) 52-letni mężczyzna z 4-letnią historią długotrwałych bólów głowy. Nie znaleziono innych wad układu nerwowego. Tomografia komputerowa mózgu (rys. 1) i rezonansu magnetycznego (MRI) (rys. 2) ujawnił masson o wymiarach 0,9×0,9 cm prawej półkuli móżdżku i wykazał znaczną kontrastenhancement. Angiografia MR wykazała znamienny pęcherz naczyniowy dostarczany z prawej tylnej tętnicy dolnej móżdżku (Pica) (Fig. 3). Wszystkie te wyniki były zgodne z tętniakiem. Tętnica kręgowa boczna DSA następnie pokazała silnie naczyniowy guzek nowotworowy dostarczany przez prawą PICĘ(rys. 4), więc diagnoza ananeurysm pochodzących z PICA rozważano.

pacjentowi zaplanowano poddanie się kraniotomii pod potyliczno-krzyżowej, jednak w trakcie zabiegu wykryto tętniaka HBM i zmieniono strategię chirurgiczną. Całkowita resekcja guza przeprowadzono bezwiele powikłań. Nowotwór został patologicznie potwierdzony jako Hbmdoprzez wyniki badania histologicznego wyciętego guza. Krótko, wycięte tkanki utrwalono w formalinie, osadzono parrafinę i pocięto na sekcje 4 µm, przed zabrudzeniem hematoksyliną i eozyną i wizualizacją pod mikroskopem świetlnym. Analiza histopatologiczna wykazała, że nowotwórskomponował się z komórek zrębowych i obfitych komórek śródbłonka naczyniowego (Fig. 5). Badanie MRI przeprowadzone po 1 i 6 miesiącach po operacji nie wykazało nawrotu choroby.

dyskusja

według Światowej Organizacji Zdrowia (6), HBMs są klasyfikowane jako guzy i stopnia,z wysoce unaczynionym składnikiem guza litego. Guzy występują głównie w półkuli móżdżku, rdzeniu kręgowym i pniu mózgu(7), ale rzadko występują w okolicy śródstopniowej (8) ze względu na wysoki stopień unaczynienia. HBMs są łatwo błędnie jako AVMs lub tętniaków śródczaszkowych.

HBMs, które pojawiają się jako głównie torbielowate z drobnodułą są łatwo diagnozowane ze względu na ich typowe imagingcharacteristic. Jednak stałe hbms obecne w okrągłych kształtach mas, które są izo-lub hipodensie na obrazach ważonych T1 i hyperdense onT2-ważonych obrazów, wraz ze znaczącym wzorem contrastenhancement. Serpiginowe puste przestrzenie przepływu znajdują się na obrazach ważonych T1 i T2, które są charakterystyczne dla stałych HBM (9). Kluczowe znaczenie ma postawienie diagnozy różnicowej pomiędzy stałym HBM a chorobami naczyniowymi, szczególnie między AVM a tętniakiem. AVMnidus prezentuje się jako gęsta sieć naczyniowa podobna do HBMnodule. Jednak HBMs może powodować efekty masowe, co prowadzi do objawów toneurologicznych. Ponadto HBMs występuje z mikrowaskularną strukturą podobną do normalnego łoża kapilarnego, podczas gdy AVMnidus powstaje ze zmienionych naczyń bez rzeczywistego łoża kapilarnego(10). HBMs może współistnieć z tętniakami śródczaszkowymi ze względu na mechanizmy stresu hemodynamicznego.Dlatego też należy rozważyć tętniaka wewnątrzczaszkowego, gdy wystąpi krwotok spowodowany HBM (11). DSA jest niezbędne do rozpoznania różnicowego HBM, ponieważ pozwala na identyfikację tętnicy tętniczej i powiększenie żył odpływowych (12). Jak wykazano w niniejszym przypadku, Charakterystyka DSA jest podobna do tętniaka pochodzącego z PICA, dlatego guz może być błędnie uznany za ananeurysm przed zabiegiem chirurgicznym.

resekcja chirurgiczna jest głównym leczeniem Hbmz powodu ich łagodnych cech. Jednak często stosuje się leczenie chirurgiczne, szczególnie w przypadku guzów litych o wysokim stopniu unaczynienia, a śmiertelność związana z biopsją lub usunięciem stałego HBM jest wysoka. Dlatego należy unikać kompresji wewnętrznej i wszelkich prób biopsji lub częściowej resekcji (13). Dzięki postępowi technik mikrochirurgicznych możliwe jest całkowite usunięcie tych nowotworów (3). Udana resekcja stałej HBM powinna być zgodna z zasadami rozwarstwienia AVM. Oznacza to, że tętnice karmiące powinny byćidentyfikowane i zablokowane w pierwszej kolejności, a następnie rozwarstwienie guza ikluzja żył drenujących. Ponieważ przedwczesne zatarcie drenażu żylnego może doprowadzić do śródoperacyjnego obrzęku i krwotoku, w przypadku guzów litych preferowane jest rozwarstwienie obwodowe z dewaskularyzacją i usunięciem en bloc.Co ważne, wszystkie instrumenty chirurgiczne, w tym te dlaprocedura wewnętrzna, powinna być gotowa przed operacją. Strategia chirurgiczna powinna być następnie zmieniona, gdy błędna diagnoza zostanie zidentyfikowana śródoperacyjnie.

trwa dyskusja nad tym, czy należy przeprowadzić przedoperacyjną stabilizację HBM. Zasugerowano, że przedoperacyjna embolizacja HBM może ułatwić usunięcie chirurgiczne i umożliwić całkowitą resekcję guza, znacząco zmniejszając dopływ krwi do guza (14), kontrolując niedostępne tętnice i zmniejszając unaczynienie guza (15). Czasami przedoperacyjnaembolizacja może znacznie uniknąć obfitego krwawienia śródoperacyjnego. Odnotowano jednak również, że przedoperacyjna embolizacja z użyciem cząstek ma wysokie ryzyko ostrego krwawienia nowotworowego i śmiertelności (16). W ouropinion przedoperacyjna embolizacja HBM może zmniejszyć ryzyko krwawienia śródoperacyjnego i skrócić czas trwania zabiegu, co może spowodować poprawę sukcesu resekcji guza i zmniejszenie powikłań chirurgicznych.

skuteczność radioterapii lub chemioterapii inHBM została zakwestionowana (17-19). Chociaż niektóre badania wykazały, że radioterapia przedoperacyjna może kontrolować miejscową progresję nowotworu i wreszcie ułatwić całkowite i bezpieczne usunięcie guza (4,20), długoterminowe wyniki radiochirurgii wymagają potwierdzenia (18).Dlatego uważamy, że radioterapia lub chemioterapia powinny tylkozastosowane w przypadku guzów szczątkowych lub nawracających po operacji.

stałe HBM są łatwo błędnie diagnozowane jako naczyniaki lub tętniaki śródczaszkowe ze względu na wysoki stopień unaczynienia. Dsajest konieczne do rozpoznania różnicowego i mikrochirurgicznejrezekcja jest leczeniem z wyboru ze względu na łagodne cechy choroby. Przedoperacyjna embolizacja może zwiększyć skuteczność chirurgiczną i zmniejszyć powikłania. Terapie asystenckie powinny być stosowane tylko w przypadku szczątkowych lub nawracających nowotworów po zabiegu chirurgicznym.

podsumowując, niniejsze badanie opisało przypadek 52-letniego mężczyzny, u którego przed operacją DSA stwierdzono HBM naśladujące ananeurysm, co zostało potwierdzone jako HBM podczas zabiegu chirurgicznego za pomocą analizy histopatologicznej. Guz został całkowicie wyekstrahowany zgodnie z zasadami rozwarstwienia AVM, a norecurrence stwierdzono w obserwacji MRI. Ten przypadek pokazuje, żethbm może być łatwo błędnie zdiagnozowany jako tętniak.