pacjentem z zaawansowanym rakiem żołądka, który uzyskał rokowanie długoterminowe poprzez wczesne rozpoznanie guzka siostry Marii Józefy

Streszczenie

pacjentem była 66-letnia kobieta. Stwardnienie wielkości około 15 mm, któremu towarzyszyło zaczerwienienie, było wyczuwalne w dole pępowinowym. Nie zareagowała na 1-miesięczną kurację antybiotykową podaną przez poprzedniego lekarza. Z tego powodu wykonano biopsję miejsca z możliwością wystąpienia choroby nowotworowej, w wyniku czego wykryto gruczolakoraka. Późniejsze szczegółowe badanie całego ciała wykazało zaawansowany rak żołądka i rozprzestrzenianie się otrzewnowe, a stwardnienie w dole pępowinowym zdiagnozowano jako bezpośredni naciek z rozprzestrzeniania się otrzewnowego. Przerzut lub naciek nowotworu złośliwego do pępka nazywa się guzkiem siostry Marii Józefy (SMJN) i jest uważany za oznakę złego rokowania. Jednak ten przypadek został skutecznie leczony i uzyskał długoterminowe rokowanie dzięki wczesnej diagnozie SMJN. W rutynowej praktyce klinicznej uważa się, że konieczne jest dokładne zbadanie pacjentów, aby nie przeoczyć SMJN.

© 2018 Autor(ów). Opublikowany przez S. Karger AG, Bazylea

wprowadzenie

przerzut lub naciek nowotworu złośliwego do pępka nazywa się guzkiem siostry Marii Józefa (SMJN )i jest stosunkowo rzadką zmianą. W większości przypadków obecność zmiany pozostaje niezauważona, dopóki nowotwór złośliwy nie jest znacznie zaawansowany, a tradycyjnie SMJN jest znany jako znak sugerujący status nieuleczalnego raka . Jednak niedawno leczyliśmy pacjenta z zaawansowanym rakiem żołądka, który mógł otrzymać chemioterapię ogólnoustrojową, zachowując ogólny stan po wczesnej diagnozie obecności SMJN, i który osiągnął rokowanie długoterminowe.

opis przypadku

pacjentem była 66-letnia kobieta bez historii choroby. Wystąpiła z zaczerwienieniem w dole pępowinowym 2 miesiące przed wizytą w naszym szpitalu. Jej stan nie uległ poprawie pomimo 1-miesięcznej kuracji antybiotykowej w diagnostyce zapalenia okołozębowego przeprowadzonej przez pobliskiego lekarza, co skutkowało skierowaniem do naszego szpitala. W badaniu wstępnym w naszym szpitalu stwardnienie o wymiarach 15 mm × 10 mm, któremu towarzyszyło zaczerwienienie, było wyczuwalne w jamie pępowinowej (rys. 1). Ponieważ 1-miesięczne leczenie antybiotykami dostarczone przez poprzedniego lekarza nie było skuteczne, a stwardnienie było wyczuwalne palpacyjnie, zamiast kontynuować leczenie zachowawcze, przeprowadzono biopsję tkanki skóry w tym miejscu, mając na uwadze możliwość wystąpienia choroby nowotworowej. W rezultacie wykryto słabo zróżnicowanego gruczolakoraka (ryc. 2). W endoskopii górnego odcinka przewodu pokarmowego, przeprowadzonej w celu identyfikacji miejsca pierwotnego, w przedniej ścianie korpusu żołądka obserwowano zaawansowanego raka żołądka typu IV (Fig. 3). Biopsja histopatologiczna raka żołądka wykryła słabo zróżnicowanego gruczolakoraka, który był podobny do wyniku biopsji tkanki skóry dołu pępowinowego (Fig. 4). Tomografia komputerowa wykonana dla badania całego ciała ujawniła węzeł o dużej gęstości w obszarze pępowinowym i podwyższone stężenie otrzewnowe odzwierciedlające rozsiew otrzewnowy (Fig. 5A). Na podstawie tych wyników zdiagnozowano u pacjenta zaawansowanego raka żołądka cT4bN1M1 stopnia IV. Ponieważ ostateczne rozpoznanie można było postawić przed pogorszeniem się stanu ogólnego pacjenta, jako standardową terapię zaczęto stosować chemioterapię ogólnoustrojową. W rezultacie zmniejszono SMJN i poprawiono rakotwórcze zapalenie otrzewnej (Fig. 5b). Pacjent nadal żył 21 miesięcy po diagnozie.

dyskusja

SMJN definiuje się jako przerzut lub naciek nowotworu złośliwego do pępka. W 1928 roku Mayo poinformował o przerzutach do pępka złośliwej choroby trzewnej. Siostra Mary Joseph, która była asystentką i pielęgniarką pracującą dla Mayo, oceniała rokowanie przerzutów pępkowych. Bailey uhonorowała swoje osiągnięcia i nazwała przerzuty guzów złośliwych SMJN w 1949 r .wykazaniem objawów fizycznych w chirurgii klinicznej. Częstość występowania złośliwych nowotworów dootrzewnowych smjn wynosi około 1-3%, co wskazuje, że jest to stosunkowo rzadka forma przerzutów. W wielu doniesieniach najczęstszym rakiem pierwotnym smjn jest rak żołądka, a następnie rak przewodu pokarmowego, w tym rak jelita grubego i rak narządów płciowych, głównie rak jajnika . Możliwe początki SMJN to hematogenne przerzuty z tętnic lub żył, limfogenne przerzuty z pachowych, pachwinowych lub para-aortalnych węzłów chłonnych i bezpośrednia infiltracja z rozpowszechniania otrzewnowego . Ponieważ u tego pacjenta stwierdzono rozsiew otrzewnowy i nie stwierdzono innych zmian przerzutowych podejrzewanych jako przerzuty hematogenne lub limfogenne, a w pępku brakuje podskórnych warstw tłuszczu i mięśni anatomicznie, uznano, że bezpośrednie nacieki z rozsiewania otrzewnowego są najbardziej prawdopodobne.

tradycyjnie obecność SMJN pozostaje niezauważona w większości przypadków, dopóki nowotwór złośliwy nie jest znacznie zaawansowany, a zatem jest uważany za oznakę złego rokowania . Jednak badanie rokowania według leczenia u 25 pacjentów z zaawansowanym rakiem, u których zastosowano SMJN, wykazało, że pacjenci leczeni chirurgicznie lub lekami przeciwnowotworowymi mieli lepsze rokowanie w porównaniu z pacjentami leczonymi najlepszą opieką wspomagającą . Dlatego też wczesne rozpoznanie SMJN, zanim stan ogólny pacjenta ulegnie pogorszeniu i tym samym umożliwi standardowe leczenie w zależności od pierwotnego narządu, może skutkować poprawą rokowania pacjenta. W rzeczywistości SMJN w niniejszym przypadku może być zdiagnozowany w łagodniejszym stanie w porównaniu z tradycyjnie zgłaszanym SMJN . W rezultacie chemioterapia może zostać odpowiednio rozpoczęta, a pacjent nadal żyje 21 miesięcy po rozpoznaniu SMJN.

podsumowując, możliwość SMJN należy rozważyć w rutynowej praktyce klinicznej, nawet w przypadku minimalnych zmian w pępku, takich jak te zgłoszone w naszym przypadku. Ponadto wczesne i prawidłowe diagnozowanie SMJN z takim nastawieniem klinicznym jest uważane za bardzo ważne w identyfikacji wczesnej obecności złośliwych nowotworów dootrzewnowych i poprawie rokowania poprzez leczenie.

Deklaracja Etyki

autorzy nie mają żadnych konfliktów etycznych do zadeklarowania.

Oświadczenie o ujawnieniu informacji

autorzy nie mają konfliktu interesów do ujawnienia.

kontakt z autorem

Szczegóły artykułu / publikacji

Licencja otwartego dostępu / dawkowanie leku / Zrzeczenie się odpowiedzialności

ten artykuł jest dostępny na licencji Creative Commons Uznanie autorstwa-Użycie niekomercyjne 4.0 Międzynarodowe (CC BY-NC). Wykorzystanie i rozpowszechnianie w celach komercyjnych wymaga pisemnej zgody. Dawkowanie Leku: Autorzy i wydawca dołożyli wszelkich starań, aby dobór leku i dawkowanie określone w niniejszym tekście były zgodne z aktualnymi zaleceniami i praktyką w momencie publikacji. Jednak w związku z trwającymi badaniami, zmianami w przepisach rządowych i stałym przepływem informacji dotyczących terapii lekowej i reakcji na lek, czytelnik jest proszony o sprawdzenie ulotki dla każdego leku pod kątem jakichkolwiek zmian we wskazaniach i dawkowaniu oraz o dodatkowe ostrzeżenia i środki ostrożności. Jest to szczególnie ważne, gdy zalecanym środkiem jest nowy i/lub rzadko stosowany lek. Zastrzeżenie: Oświadczenia, opinie i dane zawarte w niniejszej publikacji są wyłącznie oświadczeniami poszczególnych autorów i współpracowników, a nie wydawców i redaktorów. Wyświetlanie reklam lub / i odniesień do produktów w publikacji nie stanowi gwarancji, poparcia lub zatwierdzenia reklamowanych produktów lub Usług ani ich skuteczności, jakości lub bezpieczeństwa. Wydawca i redaktor zrzekają się odpowiedzialności za jakiekolwiek szkody wyrządzone osobom lub mieniu wynikające z pomysłów, metod, instrukcji lub produktów, o których mowa w treści lub reklamach.