opis przypadku
dwudniowy mężczyzna z sinicą całego ciała i tachypnea urodzony w 38+2 tygodniu ciąży z masą urodzeniową 4000 g został skierowany do Centrum Medycznego Samsung. Przezskórne nasycenie tlenem wynosiło od 60% do 70% i nie było reakcji na dopływ tlenu. Szmer skurczowy stopnia 3/6 słyszano na lewej granicy mostka, a objawami życiowymi były ciśnienie krwi 70/40, częstość akcji serca 165 uderzeń na minutę, częstość oddechów 42 oddechów na minutę i temperatura 37,2°C. wyniki echokardiograficzne wykazały całkowitą transpozycję wielkich tętnic (TGA), dużą ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), łagodne zwężenie płuc (PS) z szczytowym gradientem ciśnienia od 23 do 32 mmHg I mały przewód tętniczy patentowy.PDA). Dodatkowo stwierdzono subpulmoniczne odchylenie przegrody wylotowej z małą asymetryczną zastawką płucną (PV) z fuzją. Rozmiar PV wynosił 5,8×6,1 mm (z-score< -2,5) (rys. 1A, B). W wieku 3 dni pacjent przeszedł pilne cewnikowanie serca i atrioseptostomię balonową. Po zabiegu szybkość oddychania ustabilizowała się, a przezskórne nasycenie tlenem w warunkach otoczenia wynosiło 80%. Pacjent został wypisany w wieku 10 dni.
przedoperacyjne badanie echokardiograficzne wykazało transpozycję wielkich tętnic, dużych błoniastych VSD, subpulmonicznego odchylenia przegrody wylotowej i zwężenia zastawki płucnej z asymetryczną zastawką płucną z fuzją (rozmiar zastawki płucnej=5,8×6,1 mm, Z-score<-2,5). A) Widok Podkostalny (*wskazuje VSD). (B) Parasternal widok długiej osi. MPA, główna tętnica płucna; RV, prawa komora; LV, lewa komora; LA, lewy przedsionek; VSD, ubytek przegrody międzykomorowej.
pacjent był stosunkowo dobrze aż do piątego miesiąca życia, kiedy zaczął się coraz bardziej duszności. Ostatecznie został przyjęty do operacji, o masie ciała 7,4 kg, i przeszedł translokację korzeni płucnych za pomocą manewru Lecompte. Szczegóły operacji są opisane poniżej.
po środkowej sternotomii wykonano odwróconą osierdziostomię w kształcie litery Y. Ponieważ materiał in situ został użyty do rekonstrukcji prawego przewodu odpływowego Komory (RVOT), osierdzie nie zostało zebrane. Obwodnica krążeniowo-oddechowa rozpoczęła się od kaniulacji aorty i dwubiegunowej podczas umiarkowanej hipotermii. Po podziale PDA, antegrade zimnej krwi kardioplegia została podana przez kaniulację korzenia aorty. Następnie tętnica płucna i jej gałęzie zostały intensywnie rozcięte, z dystalnych załączników do obu hila płucnego, aby zmobilizować przednią do prawej komory. Tętnica wieńcowa . Ze względu na widoczną lewą przednią tętnicę wieńcową zstępującą (LAD), zaplanowaliśmy manewr Lecompte. Bez tego manewru chłopiec zostałby skompresowany. Po przecięciu proksymalnej aorty wstępującej korzeń tętnicy płucnej wycięto poniżej pierścienia PV z lewej komory (LV) (Fig. 2A,, 3A) 3A). Główna tętnica płucna została przesunięta przednio za pomocą manewru Lecompte. Po prawej venticulotomy po przednio-bocznej stronie prawej komory (rys. 3B), pozycję VSD potwierdzono poprzez prawy przedsionek i prawą komorę. Część mięśnia prawej komory wycięto w przegrodzie stożkowej w celu odciążenia wyjścia LV do aorty. Następnie wadę korzenia płucnego zamknięto plastrem osierdziowym bydła i 6.0 polipropylenowy szew do biegania. Po zespoleniu end-to-end transected aorty, VSD zamknięto bydlęcą łatką osierdziową i 6,0 polipropylenowym szwem biegnącym w celu utworzenia tunelu LV-to-aorta (Fig . 2b). Tworzenie tunelowania LV dzięki tej łacie podczas tunelowania LV staraliśmy się wyprostować łatę w celu zachowania objętości RV. PV był funkcjonalną zastawką dwudzielną z fuzją, a rozmiar pierścienia PV, który mierzono śródoperacyjnie za pomocą rozszerzacza Hegara, wynosił 9 mm. odpowiedni rozmiar pierścienia PV w zależności od powierzchni ciała pacjenta (z-score) wynosił 10.5 mm, więc wykonaliśmy komisurotomię . Następnie przez PV przepuszczono 10-mm dylatator hegara. RVOT zrekonstruowano z wyciętym korzeniem tętnicy płucnej i autologicznym plastrem osierdziowym in situ, który miał potencjał wzrostu po przedniej stronie (Fig. 2C,, 3C) 3C). Śródoperacyjne badanie echokardiograficzne przełyku nie wykazało znaczącej niedrożności LVOT lub RVOT.
Ilustracja translokacji korzeni płucnych z manewrem Lecompte. A) rozcięta tętnica płucna, wada korzenia płucnego, bydlęca łatka osierdziowa i przecięta aorta. (B) po wycięciu przegrody międzykomorowej ubytek przegrody międzykomorowej zamknięto plastrem osierdziowym bydła w celu utworzenia tunelu lewej komory do aorty. (C) po wykonaniu manewru Lecompte ’ a zrekonstruowano prawą komorę odpływu z wyciętym korzeniem płucnym i autologicznym plastrem osierdziowym in situ na przedniej stronie (*wskazuje na komorę zastawki płucnej, A P wskazuje na autologiczne osierdzie in situ). Modified from Da Silva JP, da Fonseca L. Oper Tech Thorac Cardiovasc Surg 2009;14: 23-34 .
(a) rozwarstwienie korzeni płucnych z uważną uwagą. B) prawej komory po stronie przednio-bocznej prawej komory. C) pozycja PA po manewrze Lecompte. Ao, przecięta aorta; m, nożyczki Metzenbauma; PA, tętnica płucna.
po operacji pacjent został ekstubowany w trzecim dniu pooperacyjnym i wypisany bez wczesnych powikłań pooperacyjnych w ósmym dniu pooperacyjnym. Wyniki echokardiograficzne 7 dni po operacji wykazały minimalny PS (średnia PG=13 mmHg) przy rozmiarze PV 6,8 mm (Z-score< -2,5), a te 6 miesięcy po operacji wykazały łagodny PS (średnia PG=22 mmHg) przy dojrzałym rozmiarze PV 15,8 mm (Z-score=+1,70) (rys. 4). Ponadto nie wykazano resztkowej wady przegrody tętniczej, VSD lub niewydolności przewodu odpływowego lewej komory. W tym czasie pacjent ma się dobrze 9 miesięcy po operacji i ma nowojorski Stopień Asocjacji serca klasy I.
(a) echokardiografia 7 dni po operacji (widok podżebrowy) wykazała minimalny PS i rozmiar PV 6,8 mm (Z-score< -2,5). (B I C) echokardiografia 6 miesięcy po operacji B. Widok Podżebrowy wykazał łagodny PS i dojrzały rozmiar PV 15,8 mm (Z-score=+1,70) bez niewydolności przewodu odpływowego prawej komory. (C)przygraniczny widok długiej osi wykazał brak niedrożności przewodu odpływowego lewej komory. PA, tętnica płucna; RV, prawa komora; LV, lewa komora; LA, lewy przedsionek; Ao, aorta; PS, zwężenie płuc; PV, zastawka płucna.