discussão
a literatura documenta alguns casos de lesões cerebrais reversíveis e irreversíveis relacionadas com IPSS. Em uma grande série dos Institutos Nacionais de saúde, houve 1 (0,2%) complicação neurológica principal de 508 pacientes submetidos a IPSS.Um segundo relatório mais recente dos Institutos Nacionais de saúde descreve 2 doentes em que se evitaram potenciais lesões cerebrais e 2 outros doentes que sofreram lesões cerebrais.Ambos os pacientes do primeiro grupo relataram sentir-se” tonto “ou” engraçado ” durante o procedimento, e o cateterismo foi imediatamente terminado. Ambos os doentes tiveram alterações no exame neurológico, tais como fala arrastada, vertigem ou parestesias que se resolveram em 4 horas. Os resultados de imagiologia do MR foram normais em ambos os doentes. Em contraste, os 2 doentes do segundo grupo sofreram lesões cerebrais persistentes. Ambos tinham queixas intraprocedurais mais prolongadas de entorpecimento facial, dificuldade de fala, ou parestesias da extremidade. Um dos pacientes também teve um período prolongado de elevação da pressão arterial durante o caso e eventualmente desenvolveu paresia de olhar contralateral e hemiplegia. O exame de imagem demonstrou um enfarte hemorrágico dorsal da Pontina que parecia ser muito semelhante ao MR imaging no nosso caso. No seguimento, ambos os doentes apresentavam défices neurológicos significativos. Este relatório enfatiza a importância de encerrar imediatamente o procedimento se o paciente tiver queixas ou alterações nos sinais vitais durante a IPSS. Algumas das mudanças podem ser sutis, exigindo vigilância elevada durante o procedimento.
outro relatório recente de Sturrock e Jeffcoate6 descreve um caso de uma mulher de 45 anos que passou por IPSS bilaterais e desenvolveu otalgia, náuseas e hipotensão durante a injecção de contraste no IPS direito. Duas horas após o procedimento, ela desenvolveu dificuldade deglutição, redução do movimento palatal do lado direito, neurônio motor inferior direito sexto e sétimo nervo craniano, nistagmo horizontal e déficits sensoriais do lado esquerdo. Além disso, o doente teve ataxia da extremidade superior direita, embora não estivesse presente fraqueza motora. O Sr. imaging demonstrou um enfarte na junção pontocerebelar. A causa da lesão neste paciente não ficou clara.
Seyer et al7 report on a 14-year-old boy who had persistent Cushing disease despite resection of a right-sided microadenoma. O doente não apresentou quaisquer sintomas intra-operatórios, mas queixou-se de diplopia imediatamente após a IPSS. Ele desenvolveu uma paralisia completa do sexto nervo craniano e hemiparesia contralateral em 1 hora e também queixou-se de hiperacusia para os próximos 2 dias. Ele eventualmente se recuperou, exceto por uma paralisia persistente do sexto nervo craniano esquerdo.Lefournier et al8 apresentam uma série de 166 IPSS consecutivos com 1 complicação neurológica transitória. De particular interesse foi que este paciente em particular desenvolveu paralisia do sexto nervo do lado direito durante um IPSS direito com um IJV esquerdo oclusivo. Os autores sugerem que talvez a oclusão do IJV esquerdo resultou em aumento da pressão venosa dentro do IJV direito e possivelmente resultou em trombose do IPS direito. No entanto, 3 outros doentes da mesma série também apresentaram um IJV oclusivo e não apresentaram complicações resultantes da IPSS.
o mecanismo exacto para a lesão cerebral permanece incerto, mas existem várias teorias. Kitaguchi et al9 describe 2 cases of a brain stem variant of posterior reversible encephal syndrome (PRES) that is most commonly seen in the occipital lobes. PRES é uma condição frequentemente associada a hipertensão, insuficiência renal, agentes citotóxicos e eclampsia.Estes distúrbios subjacentes podem causar a interrupção da auto-regulação na vasculatura cerebral. Como o sistema de vértebrobasilar tem baixa inervação simpática, 11 anormalidades são geralmente vistas nos hemisférios cerebrais posteriores com alterações resultantes, características, ponderadas em T2 na intensidade do sinal na imagem de MR. O envolvimento do tronco cerebral é raro,e apenas 1 dos 2 doentes no relatório de Kitaguchi et al9 teve hipertensão. Em ambos os casos, os doentes recuperaram completamente, mas mantiveram anomalias residuais do lacunar da Pontina na imagiologia de seguimento. As anomalias de imagem do Sr. em ambos os casos parecem muito semelhantes às observadas no nosso caso. Além disso, a cegueira occipital transitória, com achados radiográficos muito semelhantes ao PRES, tem sido relatada como uma complicação rara da injeção de contraste radiológico de corante com uma causa que permanece obscura.12 devido às semelhanças radiográficas, à história de hipertensão do nosso paciente, e ao raro relatório de neurotoxicidade de contraste corante, tínhamos originalmente acreditado que o tronco cerebral PRES era a explicação provável no nosso caso. Na maioria dos casos notificados, os sintomas do PRES são reversíveis. No entanto, lesões cerebrais irreversíveis também foram descritas como um resultado muito raro.13 apesar destes relatórios pouco frequentes, acreditamos agora que, embora PRES ainda possa ser uma possível explicação para a lesão em nosso caso, é improvável. A neurotoxicidade de contraste só foi descrita nos lobos occipitais, mas não foi descrita no tronco cerebral. Os únicos outros agentes recebidos durante o procedimento foram Versed, fentanilo e CRH, e nenhum deles foi associado ao PRES. Além disso, a hemorragia precoce, como visto no primeiro seguimento do MR imaging, não foi descrito com PRES, novamente tornando esta causa menos provável.
outra explicação proposta é que a hipertensão venosa ou trombose resulta em lesão cerebral. Doppman14 descreve como uma oclusão temporária de qualquer número de veias pequenas drenando o ângulo posterior cerebellopontomedular pode levar a hipertensão venosa que causa lesão cerebral no tronco. Os tipos de cateter usado para cateterização seletiva também podem ter um impacto.O uso de cateteres menores que são capazes de canalizar mais distalmente pode potencialmente obstruir uma veia de Ponte menor e também pode causar mais hipertensão distal, focal e venosa durante a injecção de contraste. Qualquer um destes mecanismos pode resultar em lesão cerebral. Uma vez que a oclusão relacionada com o cateter é temporária, o encerramento imediato do procedimento pode ajudar a evitar lesões irreversíveis se o paciente manifestar quaisquer sintomas durante o procedimento. Em nossa série,o tipo de cateter usado é maior do que o descrito por Miller et al, 4 reduzindo o risco de cateterização distal. Outra causa possível que também pode estar relacionada com a cateterização é a embolia venosa, mas nenhuma literatura descrevendo esta entidade existe atualmente. O nosso paciente recebeu heparina antes do cateterismo, minimizando a possibilidade de embolia.
SAH venosa depois de IPSS também foi relatado ocorrer e levar a lesão cerebral. Bonelli et al3 relataram um caso de um paciente com hemorragia subaracnóide venosa e hidrocefalia subsequente como uma complicação grave da IPSS. Em um dos casos descritos por Miller et al,4 contraste extravasado juntamente com o sangue foi visto nos pons e quarto ventrículo em uma TC pós-proceedure, após um déficit foi observado. Em ambos estes doentes, a perfuração venosa que causou a HSA resultou em lesão cerebral no tronco. Ambos os autores sugerem que o aumento da pressão luminal dentro das veias afetadas foi resultado de injeção de contraste. Não havia provas de SAH no nosso paciente, e a anomalia da intensidade do sinal vista no segundo exame de ressonância magnética em gradiente foi provavelmente da conversão hemorrágica do enfarte isquémico original.A anatomia venosa em torno do tronco cerebral é altamente variável, especialmente na região das veias petrosais.15 pequenos canais venosos originários do ângulo cerebellopontomedular podem raramente drenar para o IPS. Além disso, pequenas veias de ponte também podem ser encontradas conectando o IPS com a veia Pontina transversal, a veia do sulco pontomedular, ou a veia medular lateral perto da ampola jugular.Como sugerido por Miller et al,4 Algumas das variações venosas podem permitir hipertensão venosa focal nas pequenas veias-ponte próximas ao tronco cerebral e causar um risco maior de lesão em certos doentes. Infelizmente, não há como identificar esses pacientes antes da IPSS.
na nossa experiência de 5 anos e meio, 44 doentes foram submetidos a IPSS após um trabalho equívoco ou após uma cirurgia falhada anterior. Os primeiros 35 pacientes consecutivos não sofreram complicações como resultado do procedimento, e os 8 procedimentos mais recentes também foram livres de complicações. No entanto, 1 em 44 doentes apresentou uma lesão cerebral parcialmente reversível. Depois de rever a literatura, acreditamos que as proeminentes veias pontomesencéfalas anteriores vistas em nosso paciente durante a venografia IPS direita foi um exemplo de um padrão variante de drenagem venosa em torno do tronco cerebral e contribuiu para sua lesão. Não é claro se isto foi devido ao fluxo venoso que oculta o cateter ou à hipertensão venosa focal como resultado da injecção de contraste. Há alguma evidência de refluxo de contraste superiorlamente no aspecto craniano da veia mesencéfala anterior em vez de apenas drenagem venosa inferior (Fig. 1B). Isto levanta a possibilidade de algum grau de obstrução do fluxo de saída ou desaceleração. Durante o procedimento, o paciente não relatou sintomas, e não houve alterações no exame do paciente ou sinais vitais que nos teriam levado a terminar o teste. A lesão resultante no primeiro MR mostrou edema cerebral difuso com uma região menor de enfarte. A região da lesão visto em sequencias ponderadas em T2 é consistente com o nosso paciente neurológico exame com o envolvimento das fibras de pontomedullary nervos cranianos (V, VII, IX e X), o paramedian substância reticular formação, medial longitudinal fasciculus, partes do trato corticospinal, medial lemniscus, e spinothalamic censitários. À medida que o edema no tronco cerebral foi resolvido, melhor visto sobre a evolução das sequências ponderadas de T2 em série de imagens de MR, os déficits sensoriais, Motores e nervosos cranianos inferiores do paciente também resolveram. O enfarte resultante no seguimento de 3 meses do MR imaging confirmou uma anomalia persistente nas sequências ponderadas pelo T2 dentro dos pons dorsais que se estende ventricalmente (Fig. 3). O exame neurológico do paciente após 6 meses sugere que com a resolução do edema cerebral, apenas as fibras do sexto nervo craniano, o fascículo longitudinal medial e a formação reticular paramediana Pontina permanecem danificadas. Com base nas conclusões do Sr. imaging, isto não é surpreendente.
Embora os relatórios iniciais sobre IPSS afirmou que a sensibilidade e especificidade do teste foram perto de 100%,17 de relatórios posteriores mostraram que a sensibilidade e especificidade de, aproximadamente, 94% para a detecção de um pituitária fonte de ACTH após a estimulação da CRH.18,19 no relatório de Bonelli et al,18 corresponde a 6 resultados falsos negativos e 1 resultado falso positivo de 94 procedimentos IPSS. No mesmo estudo, houve apenas uma correlação de 70% entre os resultados de lateralização da IPSS e a localização cirúrgica. Isto sugere que embora a IPSS possa ter um benefício significativo no diagnóstico de uma fonte pituitária para a secreção elevada de ACTH, ela não é confiável para lateralização dentro da glândula. Em comparação, a amostragem jugular venosa (EC), que alguns defendem devido à diminuição da dificuldade técnica do procedimento e do potencial para menos complicações, tem uma sensibilidade de 83% e uma especificidade de 100%.20 com base tanto na nossa experiência como na literatura actual, acreditamos que a IPSS continua a ser superior à JVS com precisão, e a diferença teórica no perfil de segurança não é bem caracterizada. As EC podem ser uma boa alternativa para as instituições de menor dimensão com conhecimentos técnicos limitados para realizar IPSS. No número limitado de casos de JVS que realizamos, a resposta ACTH à estimulação CRH é muitas vezes blunted, tornando os resultados muito menos úteis do que uma avaliação IPSS comparável.
este relatório é uma das maiores séries detalhando IPSS na literatura, e nossa experiência com 44 pacientes consecutivos destaca alguns pontos-chave. Confirma ainda que os IPSS não são benignos, mesmo nas instituições mais experientes. Apenas adicionando lentamente ao corpo atual de literatura sobre complicações de IPSS seremos capazes de formular decisões de tratamento com base em análises precisas de risco / benefício. Actualmente, existem dados muito limitados. Além disso, a variante venosa anatómica descrita neste relatório pode ser particularmente de alto risco de lesão cerebral. No momento do procedimento, a variante venosa não foi estabelecida como um padrão de maior risco, então não foi possível para nós ter modificado o caso quando vimos o padrão venoso. Acreditamos firmemente que o prejuízo foi sofrido durante a cateterização inicial e injeções de contraste e não a partir da subsequente amostragem IPS. No entanto, sem provas adicionais, é impossível ter a certeza absoluta. Se confrontado com a mesma variante venosa em um paciente não manifestando sintomas naquele momento, nós prontamente removeríamos o cateter do IPS e procederíamos com a amostragem do IJV. Lesão pode resultar mesmo com esta estratégia, porque não há uma maneira clara de prever esta variante venosa em um paciente até que o IPS é pelo menos brevemente cateterizado, mas minimizado.
os IPSS podem ter um valor significativo na avaliação da doença de Cushing. No entanto, como ilustrado por relatórios raros anteriores e pelo nosso recente caso, o procedimento não é benigno e a utilização indiscriminada do estudo pode ser muito perigosa. As indicações para o procedimento não estão claramente estabelecidas e podem variar entre os praticantes. Como descrevemos anteriormente, as 2 indicações comuns para IPSS em nossa instituição são em pacientes com estigmas clínicos da doença de Cushing com imagiologia equívoca e testes endocrinológicos na presença de hipercortisolismo ou em pacientes com presumível doença de Cushing em fase de reabertura. Com estrita adesão a estas indicações, acreditamos que o IPSS continua a ser um procedimento seguro e valioso, e continuamos a realizá-lo apesar de nossa única e grave complicação.