Hemolítico-Urêmico (Síndrome de HUS)

de Relance

Hemolítico-urêmico síndrome (SHU) é uma síndrome clínica caracterizada pela tríade de trombocitopenia, microangiopathic anemia hemolítica (MAHA) e insuficiência renal aguda. Esta doença rara, com risco de vida, afecta predominantemente crianças, a maioria com menos de cinco anos de idade, e é considerada a causa mais comum de insuficiência renal aguda súbita a curto prazo em crianças.Embora a apresentação de HUS seja diversa, o sintoma inicial típico é um episódio de diarreia sangrenta causada por E. coli (serotipo O157:H7) geralmente adquirida como uma doença de origem alimentar. A apresentação clássica desta doença de emergência médica desenvolve-se geralmente dentro de 1 semana (intervalo de 1-10 dias) e pode imitar um abdómen cirúrgico agudo, tais como apendicite aguda ou colite ulcerativa antes da tríade comum se desenvolver alguns dias depois.Clinicamente, existe uma grande semelhança entre a púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) e a púrpura trombocitopénica trombótica. O envolvimento Renal é um dos achados proeminentes na HUS com sintomas que variam de hematúria ligeira e proteinúria a insuficiência renal grave. Os resultados neurológicos, inversamente, são menos importantes nesta síndrome, e os sintomas, tais como irritabilidade, convulsões ou alteração do estado mental, podem desenvolver-se em menos de um terço dos casos.

que testes devo solicitar para confirmar o meu Dx clínico? Além disso, que testes de acompanhamento podem ser úteis?

HUS é principalmente uma doença de diagnóstico clínico com resultados laboratoriais característicos. O nível de hemoglobina é tipicamente inferior a 8g / dL com um teste de Coombs negativo e contagem reticulocitária elevada. A trombocitopenia é frequentemente ligeira a moderada (média de 60 x 103/microL). Uma leucocitose moderada pode estar presente, mas raramente é superior a 20 x 103 / microL.

a presença de esquistócitos e células do capacete no esfregaço do sangue periférico é considerada uma das constatações significativas na NU. Plaquetas gigantes também podem ser vistas na mancha periférica.

um ligeiro aumento dos níveis indirectos de bilirrubina com níveis acentuadamente elevados de lactato desidrogenase (LDH), juntamente com níveis muito baixos a indetectáveis de haptoglobina, reflecte a hemólise intravascular, que pode ocorrer durante um período de várias semanas.Os testes de rastreio da coagulação, o tempo de protrombina (PT) e o tempo parcial de tromboplastina activada (aPTT) estão quase sempre dentro dos limites normais, bem como os níveis de fibrinogénio e dímero.

os níveis acentuadamente elevados de azoto ureico sérico (BUN) e creatinina revelam o grau de envolvimento renal. Proteínas significativas e sangue podem ser detectados na urina, se possível. Ocasionalmente, os moldes de glóbulos vermelhos também podem ser vistos em sedimentos de urina.

no caso de E. coli, as culturas de sangue são geralmente negativas, mas as culturas de fezes podem tipicamente detectar a E. coli produtora de toxina Shiga.

Quais Os Resultados Do Laboratório São Absolutamente Confirmatórios?

• além da trombocitopenia, MAHA e a insuficiência renal aguda, o diagnóstico pode ser confirmado por uma E. coli positiva ou fezes de toxina Shiga.

• Ocasionalmente, o espessamento da parede intestinal encontrado pela tomografia abdominal pode ser útil.

• raramente, é necessária uma biópsia renal em alguns casos incertos.

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não existe correlação entre a gravidade da anemia ou o grau de trombocitopenia e a gravidade da doença renal. Além disso, a petéquia, púrpura e/ou hemorragia activa são características pouco frequentes do HUS, apesar da significativa baixa contagem de plaquetas.

esta síndrome é mais predominante em zonas rurais com um pico de incidência em estações mais quentes, correspondendo ao aumento do risco de E. coli O157:H7 infecção e é apresentada principalmente como surtos (por exemplo, surto de 1992 devido a hamburger mal cozido contaminado com E. coli). É, geralmente, apresentado em crianças como queixas de gastroenterite (por exemplo, dor ou sensibilidade abdominal, náuseas ou vómitos, febre), enquanto adultos afetados podem ser assintomáticos.

E. coli O157: H7 é responsável pela maior parte do HUS típico em crianças nos Estados Unidos; vários casos foram notificados após infecções gastrointestinais com diferentes bactérias (por exemplo, shigella e salmonella) ou infecções nongastro-gastrintestinais. Serótipo O157 de E. coli:H7 é normalmente encontrado como uma flora intestinal em 1% do gado saudável. Portanto, a forma mais comum de transmissão é a ingestão de carne contaminada mal cozida, leite não pasteurizado, ou produtos lácteos que se tornam afetados durante a transformação.

também foram notificados casos de cus após a natação em piscinas e lagos contaminados por fezes. Outros factores de risco incluem a transmissão de animais para pessoas ou de pessoas para pessoas. Vale a pena mencionar que, por uma razão desconhecida, nem todas as pessoas infectadas com E. coli serótipo O157:H7 desenvolvem HUS.

após a penetração da mucosa intestinal, a toxina Shiga entra na corrente sanguínea e concentra-se no espaço glomerular do rim. Isto causa necrose das células endoteliais que irá eventualmente iniciar uma trombose microvascular renal. A trombos crescente irá obstruir o lúmen do vaso, destruir os glóbulos vermelhos contornando à medida que eles se espremem através dos vasos estreitados formando schistócitos, ativar plaquetas que resultam em uma trombocitopenia consumptiva, e reduzir o fluxo sanguíneo renal, o que pode levar a danos no órgão final.

clinicamente, o HUS é classificado em dois tipos, dependendo da presença da diarréia; Cus diarreico-positivo (ou típico) (>85%) e cus diarreico-negativo (ou atípico) (10%). O primeiro é mais comum em crianças e pode ser endêmico, ligado a uma fonte comum de infecção, e resulta em diarreia sangrenta. Vómitos, febre baixa e/ou sintomas neurológicos menores também podem estar presentes em até um terço dos doentes com HUS. A insuficiência renal aguda é predominante em mais de metade dos casos e manifesta-se clinicamente por hipertensão associada a oligúria e anúria. Quase 50% destes doentes podem necessitar de diálise durante o curso agudo da doença com um prognóstico geralmente favorável na restauração da função renal. Por conseguinte, deve manter-se um elevado índice de suspeita na apresentação inicial.Por outro lado, ocorre esporadicamente e é observado principalmente em adultos com factores de risco existentes, tais como predisposição familiar (por exemplo, deficiência de factor H; uma proteína regulamentar complementar), infecções (por exemplo, E. coli, Streptococcus pneumoniae), gravidez ou medicamentos (por exemplo, mitomicina ticlopidina). Embora quase 90% dos casos típicos de HUS se recuperem sem danos permanentes, pacientes atípicos de HUS muitas vezes experimentam complicações graves com mais de 50% requerendo diálise crônica e uma taxa de mortalidade de cerca de 25%.Existem factores que possam afectar os resultados do Laboratório? Em particular, o seu paciente toma algum medicamento-medicamentos OTC ou herbais – que possa afectar os resultados do laboratório?

as toxinas Shiga, mas não E. coli, são os principais fatores de virulência nos Ch; portanto, a cultura de sangue não é tipicamente útil em casos de CH.

identificação dos enterohemorrágicos E. coli (ou seja, O157:H7) por cultura de fezes é essencial no diagnóstico de HUS; no entanto, resultados falsos-negativos podem ser vistos em alguns casos, uma vez que a presença bacteriana nas fezes é limitada a apenas alguns dias.

Diagnóstico, é difícil diferenciar entre HUS e TTP devido a exames clínicos e de laboratório sobreposição entre as mesmas perturbações. No entanto, a idade do paciente, baixa a febre, presença de diarréia, envolvimento renal mais proeminente, e menos resultados neurológicos são todos a favor de HUS.

os achados de HUS também podem ser imitados por várias outras doenças, tais como gastroenterite viral ou bacteriana, doença inflamatória intestinal, colite isquêmica, apendicite, sépsis, vasculite sistémica, púrpura de Henoch-Schönlein, ou síndrome de HELLP associada à gravidez (hemólise, enzimas hepáticas elevadas e contagem baixa de plaquetas).

em contraste com a coagulação intravascular disseminada típica (DIC), os factores de coagulação não são consumidos nos HUS. O rastreio laboratorial dos testes tradicionais de coagulação (PT e aPTT), nível de fibrinogénio, produtos de degradação da fibrina e D-Dimers são geralmente normais nos HUS, apesar da trombocitopenia.