História da anemia das células falciformes

embora tenha havido alguns relatos iniciais de anemia falciforme no final do século XIX, a primeira vez que a doença foi referenciada na literatura foi em 1910. Houve vários relatórios de casos que se seguiram a isso, bem como a conscientização do público e a investigação científica financiada, o que levou ao conhecimento e melhores resultados da doença hoje em dia.

1910: First Description of foice Cell Disease

On the 15th of November 1910, Dr. James Herrick fez a primeira descrição oficial na literatura publicada sobre a doença das células falciformes. O cardiologista teve um jovem paciente, Walter Clement Noel, da ilha caribenha de Granada, com a doença sob seus cuidados. Ele apresentou sintomas do que agora chamamos de síndrome aguda do peito, uma complicação comum da doença das células falciformes.

a película de sangue do doente mostra claramente a forma característica da hemoglobina, que é a característica distintiva da anemia falciforme homozigótica. Isso foi bem antes da introdução da eletroforese de hemoglobina, o teste atualmente utilizado para diagnosticar a doença, mas é amplamente aceito que o paciente sofria de DSC.

1911: segundo caso publicado de doença das células falciformes

pouco tempo depois, uma doente do sexo feminino com 25 anos foi descrita com sintomas de doença das células falciformes. Ela estava em cuidados médicos há alguns anos, mas já havia sido diagnosticada com uma forma de anemia perniciosa com características incomuns.

da mesma forma que no primeiro caso, o doente tinha uma película de sangue que demonstrava claramente a forma de células falciformes de hemoglobina.

1915: Terceiro caso publicado e Sugestão de ligação genética

o terceiro caso registrado foi uma mulher de 21 anos que mais uma vez mostrou a película de sangue que era indicativo de doença das células falciformes.

a película de sangue do pai também foi examinada, o que tornou este caso particularmente notável. Observou-se que, embora não houvesse anomalias evidentes na amostra de sangue fresco, algumas células anormais eram evidentes após alguns dias. Este tornou-se o primeiro teste bruto da doença das células falciformes e foi a primeira vez que a doença como uma condição hereditária foi sugerida.

1922: Quarta Publicado Caso e Anemia Falciforme Terminologia

Um jovem de 21 anos, paciente do sexo masculino, foi o quarto caso de doença falciforme na literatura, e o primeiro caso que usou a terminologia de “anemia falciforme.”

this paper by Verne Mason noted a common link between the first four recorded cases of the disease: origins in Africa. Isto levou a uma crença comum nos anos seguintes de que a doença estava limitada a este grupo populacional, embora isso não tenha sido encontrado para ser lógica sólida. Outras populações são também afectadas pela doença das células falciformes, incluindo as do Golfo da Arábia, da Índia central, da zona mediterrânica no norte da Grécia e no sul da Itália e no leste da Turquia.

período de consolidação

neste período de tempo, houve mais notificações de casos de doentes com anemia das células falciformes, reforçando o conhecimento médico da doença.

foi neste tempo que se desenvolveu a terminologia sobre a doença, incluindo as formas “activas” e “latentes” da doença, que mais tarde foi clarificada como sendo herança heterozigótica e homozigótica.

neste momento, foi também observada alguma associação entre o traço de células falciparas e o aumento da resistência à malária falciparum.

pela primeira vez em 1949, a electroforese demonstrou que a hemoglobina falciforme se movia a uma taxa diferente da hemoglobina normal, sugerindo uma alteração molecular na célula anormal.

quando a electroforese da hemoglobina se tornou amplamente disponível em 1954, as oportunidades de diferenciar entre diferentes formas de anemia falciforme tornaram-se possíveis. Isso levou à sub-classificação da doença, como nos referimos a eles hoje.Ao longo dos anos 70, houve várias organizações de saúde que manifestaram interesse pela doença das células falciformes e ajudaram a criar sensibilização e a aumentar o financiamento da investigação. Como resultado desta investigação, a esperança de vida e a qualidade de vida dos doentes com a doença melhoraram drasticamente.

Esses avanços incluídos:

• Pneumocócica profilaxia
• palpação do Baço, em aguda de seqüestração esplênica
• Hydroxycarbamide para a profilaxia da crise de célula falciforme
• transplante de medula Óssea

estudos de Investigação concluiu que o início de sua vida, período entre seis meses e um ano, foi mais susceptível de conduzir a graves acontecimentos, que pode ser fatal ou afetar seriamente a qualidade de vida. Este conhecimento levou ao aumento da triagem de recém-nascidos para identificar recém-nascidos que estavam em risco, uma medida que provou ser de grande benefício.

• http://www.sicklecell.howard.edu/ABriefHistoryofSickleCellDisease.htm
• http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1838946/
• http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2141.2010.08419.x/full

Leitura Adicional

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Escrito por

Yolanda Silva

Yolanda formou-se Bacharel em Farmácia na Universidade do Sul da Austrália e tem experiência de trabalho na Austrália e Itália. Ela é apaixonada por como a medicina, dieta e estilo de vida afetam a nossa saúde e gosta de ajudar as pessoas a entender isso. Em seu tempo livre ela adora explorar o mundo e aprender sobre novas culturas e línguas.

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