introducere
de la descrierea sa timpurie în 1924, endocardita Libman-Sacks a fost considerată cea mai caracteristică tulburare cardiacă a lupusului eritematos sistemic (les), deși nu este cea mai frecventă.
frecvența tulburării endocardice în Les variază în funcție de tehnica de diagnostic utilizată, deși diagnosticul clinic este mai puțin frecvent. În experiența unor autori, leziunile sunt semnificative clinic la doar 20% dintre pacienți1 și, de obicei, progresează lent după ce au avut boala de mai mulți ani.1,2
în puținele cazuri în care este necesară repararea valvei chirurgicale, supapele bioprotetice nu sunt recomandate, deoarece acestea pot duce la endocardita Libman-Sacks3; cu toate acestea, în legătură cu aceasta există controverse în literatura medicală.
prezentăm un caz de endocardită Libman-Sacks care implică valva mitrală cu progresie rapidă spre regurgitare severă tratată cu intervenție chirurgicală reparativă prin annuloplastie mitrală.
caz clinic
femeie, 36 de ani, diagnosticată cu boală de țesut conjunctiv, prezentând Criterii clinice incomplete pentru Les timp de 8 ani, vasculită vasculară mică și avorturi spontane repetate, fără simptome cardiologice anterioare.
admis pentru dispnee în repaus și spută sângeroasă marcată; la explorare a prezentat tahipnee, presiune venoasă centrală crescută, raze bilaterale până la câmpul pulmonar Mijlociu și murmur mitral pansistolic de gradul IV/VI. Ea a prezentat, de asemenea, leziuni vasculite distale la degete și degetele de la picioare. Analiza de rutină a relevat anemia cu hemoglobină 9,3 g/dl. Testarea repetată a anticorpilor antifosfolipidici s-a dovedit negativă.
electrocardiograma a demonstrat tahicardie sinusală fără alte anomalii asociate. Radiografia toracică la internare a arătat o cardiomegalie ușoară și un model pulmonar interstițial bazilar bilateral.
ecocardiografia transtoracică și transesofagiană a arătat îngroșări nodulare verrucoase mobile de 2-3 mm în ambele valve mitrale indicative ale endocarditei Libman-Sacks (Figura 1) și regurgitare mitrală severă (Figura 2). Dimensiunea sistolică și funcția ambelor ventricule au fost păstrate.
Figura 1. Ecocardiograma transesofagiană: proiecție apicală cu 4 camere în care se pot observa vegetații mici pe ambele valve mitrale (săgeți). LA indică atriul stâng; LV, ventriculul stâng.
Figura 2. Ecocardiograma transesofagiană: proiecție de 79 de grade în care este vizualizată o regurgitare mitrală severă. LA indică atriul stâng; LV, ventriculul stâng.
ecocardiografia transtoracică a fost făcută cu 2 ani mai devreme. Îngroșările nodulare, cu dimensiuni de câțiva milimetri, au fost observate în valva mitrală și regurgitarea mitrală ușoară compatibilă cu endocardita Libman-Sacks.
având în vedere suspiciunea de hemoragie pulmonară intraparenchimală, a fost solicitată tomografie computerizată de înaltă rezoluție care a confirmat diagnosticul (imagini care prezintă mase bilaterale cu opacitate de sticlă măcinată).
evoluție
după administrarea de doze mari de corticosteroizi și tratament intensiv cu diuretice, hemoptizia a fost eliminată și insuficiența cardiacă marcată a fost controlată. Cu toate acestea, pacientul a rămas în gradul funcțional III datorită căruia, la 4 luni de la prima internare, boala cardiacă valvulară a fost tratată prin chirurgie extracorporeală și repararea valvei mitrale (datorită riscului ridicat de sângerare la acest pacient) cu un inel Carpentier.
vizualizarea macroscopică a valvei a arătat granuloame de 2-3 mm, iar anatomia patologică a arătat fragmente cu depozite de fibrină și calcifiere focală nespecifică, dar compatibile cu diagnosticul clinic.
un an mai târziu, pacientul a rămas liber de simptome cardiologice; ecocardiograma a arătat o ușoară regurgitare mitrală reziduală similară cu cea de la externarea post-chirurgicală.
discuție
endocardita Libman-Sacks se caracterizează prin leziuni de verrucoză pe suprafețele valvei, deși pot fi găsite și pe marginile libere ale supapelor și, în general, în orice zonă a endocardului atrial sau ventricular; histologia verruca este de obicei nespecifică.4
ecocardiografia Doppler poate fi considerată tehnica de alegere pentru diagnostic, cu o incidență a bolii valvulare între 18% și 50% 1,5,6 și până la 74% dacă se utilizează ecocardiografia transesofagiană.7
cu toate acestea, această incidență este mult mai mare decât numărul de pacienți cu lupus care prezintă leziuni importante din punct de vedere clinic, reprezentând aproximativ 20% din cazuri.1
deși originea leziunilor valvulare în LES este strâns legată de prezența anticorpilor antifosfolipidici,4 rezultate negative ale testelor, ca în cazul nostru, sunt descrise în literatura medicală la alți pacienți cu endocardită LES și Libman-Sacks8 sau chiar în endocardita trombotică nonbacteriană fără boală subiacentă.9 Acest lucru se explică probabil prin faptul că în prezent toate situațiile protrombotice care pot duce la apariția acestor leziuni rămân nedefinite.
la pacientul nostru, ecocardiografia a prezentat mici leziuni multiple de verrucoză mobilă în marginile libere ale valvei mitrale, atât în ecocardiografia transtoracică, cât și transesofagiană (Figura 1).
cea mai frecventă tulburare funcțională este regurgitarea, ca în acest caz. Cu toate acestea, atunci când boala a progresat doar câțiva ani, pacientul este tânăr și lupusul este activ, leziunile valvulare sunt rareori suficient de severe pentru a induce insuficiență cardiacă.1,2,10
în cazul nostru, un studiu ecocardiografic cu 2 ani mai devreme, care demonstrează vegetațiile Libman-Sacks și regurgitarea mitrală ușoară, face posibilă demonstrarea progresiei rapide către regurgitarea mitrală masivă cu insuficiență cardiacă congestivă, datorită căreia a fost indicată intervenția chirurgicală. Există abia cincizeci de cazuri publicate în literatura medicală privind repararea valvei mitrale din cauza SLE; într-un studiu prospectiv s-a demonstrat că 8% dintre pacienți au nevoie în cele din urmă de o intervenție chirurgicală cardiacă.1
tratamentul pacienților cu valvulopatie asociată lupusului include profilaxia endocarditei, tratamentul antiagregant sau anticoagulant în cazuri selectate și înlocuirea valvei atunci când tulburarea valvulară este severă11; rolul tratamentului cu corticosteroizi în ceea ce privește această valvulopatie rămâne nedeterminat.11 există controverse cu privire la tipul de intervenție chirurgicală. Unii autori sugerează superioritatea protezelor mecanice în acest tip de tulburare față de bioproteze, inclusiv homogrefe crioprezervate, deoarece acestea din urmă pot duce la valvulită lupus pe noua supapă.3,12-14 cu toate acestea, alți autori15 au susținut chirurgia reconstructivă pentru a evita dezavantajele unei proteze mecanice la pacienții tineri care au nevoie în mod normal de doze mari de corticosteroizi și terapie anticoagulantă și care au o incidență ridicată a insuficienței renale.
în cazul nostru, cele 2 episoade recente de hemoragie pulmonară masivă cu hemoptizie severă și necesitatea unor doze mari de corticosteroizi pentru a controla boala au ghidat alegerea chirurgiei reparative a valvei. Deși evoluția pacientului va trebui monitorizată în următorii ani prin studii ecocardiografice în serie, la 1 an de la operație starea reparației valvulare este optimă.