Coats disease

Coats disease, även känd som exudativ retinit, är ett ovanligt ögontillstånd som påverkar de mindre blodkärlen (kapillärerna) som finns i näthinnan.

näthinnan är det ljuskänsliga skiktet som linjer insidan av ögat. Coats sjukdom kan göra dessa blodkärl svaga och växa felaktigt, vilket får dem att läcka vätska och blod under näthinnan. Detta innebär att cellerna i näthinnan inte kan fungera korrekt och detta kan orsaka syn att påverkas.

Coats sjukdom förekommer vanligtvis hos barn eller tonåringar under 18 år, men oftast före 10 års ålder. Det påverkar pojkar mer än flickor, och i allmänhet påverkar det bara ett öga. Det är ganska sällsynt tillstånd, som bara påverkar cirka 1 av 100 000 personer.

ladda ner eller spara den här informationen i Word

Snabblänkar – Vad orsakar Coats sjukdom?
– hur påverkar Coats sjukdom ögat?
– hur påverkar Coats sjukdom synen?
– Hur diagnostiseras Coats sjukdom?
– Hur behandlas Coats sjukdom?
– på lång sikt för personer med Coats sjukdom
– hantera med syn i endast ett öga
– Coping

hur fungerar ögat?

när du tittar på något, är ljuset fokuserat på näthinnan. Näthinnan är en känslig vävnad, som består av ljuskänsliga celler, som linjer insidan av ögat. Din näthinna omvandlar ljuset till elektriska signaler som färdas längs synnerven till vår hjärna. Hjärnan tolkar sedan dessa signaler så att vi kan” se ” världen omkring oss.

näthinnan levereras med blod av ett nätverk av blodkärl på dess yta och av ett lager av blodkärl under näthinnan.

ljuset är fokuserat på ett litet område av näthinnan som kallas makula. Denna mycket specialiserade del av näthinnan är avgörande, eftersom det gör att du kan se fina detaljer när du tittar direkt på något som ord, Foton eller TV. Makula ger dig också mycket av din förmåga att se färger. Resten av näthinnan ger dig sidosyn (perifer vision).

Vad orsakar Coats sjukdom?

orsaken till Coats sjukdom är inte helt känd (Detta är medicinskt känt som idiopatisk) och det finns inga kända riskfaktorer. Det verkar inte vara ärftligt (passerat genom familjer) så det är extremt ovanligt att det påverkar mer än ett barn eller en person i samma familj.

vissa studier har föreslagit att det hos vissa människor kan orsakas av ett fel i en viss gen. Men mer forskning måste göras för att bekräfta om detta kan vara fallet och för att ta reda på vilken roll denna felaktiga gen kan spela i utvecklingen av Coats sjukdom.

Coats sjukdom påverkar bara ögat och påverkar inte andra delar av kroppen, så personer med Coats sjukdom är annars generellt friska.

tillbaka till början

hur påverkar Coats sjukdom ögat?

Coats sjukdom påverkar de mindre blodkärlen (kapillärerna) i näthinnan. Retinala kapillärer är viktiga för att förse näthinnan med blod som bär näringsämnen till cellerna i näthinnan, så att de fungerar korrekt. Cellerna i näthinnan måste förbli friska för att du ska kunna se tydligt.

Coats sjukdom orsakar retinala kapillärer att utvecklas felaktigt. De blir bredare (dilaterade) och vridna, vilket gör dem mer märkbara när insidan av ögat undersöks. Den medicinska termen för dessa förändringar är telangiectasia.

förutom att retinalkapillärerna blir dilaterade blir de också svaga och läckande. Detta får en del av vätskan från blodet att läcka ut ur kärlen och in i näthinnan. Denna vätska byggs upp i näthinnan och får den att bli vattendränkt (svullen). Så småningom byggs utsöndringar (lipider som har läckt ut ur kärlen) upp under näthinnan och orsakar ett gult utseende i det drabbade området.

där det finns områden med utsöndringar och telangiektasi, kommer näthinnan inte att kunna fungera korrekt. Detta kommer i sin tur att innebära att synen i denna del av visionen inte kommer att vara tydlig.

stadierna av Coats disease

Coats disease har olika stadier beroende på hur det påverkar retinala kapillärer och näthinnan:

Steg 1: Telangiectasia (dilaterade och vridna kapillärer) som orsakar minimal förändring av näthinnan och synen.

steg 2: Telangiectasia och exsudater som orsakar ökade förändringar i näthinnan och vissa synförändringar.

steg 3: stora områden med svullnad med retinalavlossning. Visionen kommer sannolikt att vara dålig i detta skede.

steg 4: fullständig retinalavlossning och glaukom (förhöjt ögontryck). Komplikationer kan behandlas, men synen är fortfarande sannolikt mycket dålig.

Steg 5: ögat har ingen syn och ingen behandling är tillgänglig för att förbättra synen. I de flesta fall är ögat inte smärtsamt, men om det var, kan behandling behövas för att förhindra smärta eller ytterligare skador på ögat.

tillbaka till början

hur påverkar Coats sjukdom synen?

i de tidiga stadierna av Coats sjukdom perifer (sida) syn är mest sannolikt att påverkas.

Coats sjukdom kan utvecklas, och eftersom mer av näthinnan är involverad eller skadad kan mer av synen påverkas. Om Coats sjukdom påverkar makula kommer din centrala, detaljerade syn att påverkas.

i de avancerade stadierna av Coats sjukdom kommer mer syn att ha gått vilse eftersom mer av näthinnan har påverkats. När ett stort område av näthinnan har blivit svullet på grund av läckande vätska kan det leda till att näthinnan lossnar från ögats baksida, vilket kan orsaka synförlust.

för de flesta människor påverkar Coats sjukdom bara ett öga, så att personer med Coats sjukdom kommer att ha god syn i det andra ögat.

Coats sjukdom är ett tillstånd som kan förvärras med tiden. Det kan dock sluta bli värre på egen hand, så inte alla går vidare till steg 5. Det är inte känt varför tillståndet kan sluta bli värre hos vissa människor, så det är inte möjligt att förutsäga hur tillståndet kan utvecklas hos någon. I allmänhet är resultaten för syn sämre hos barn som befinner sig i ett mer avancerat stadium av tillståndet när de först diagnostiseras.

Hur diagnostiseras Coats sjukdom?

de flesta barn med Coats sjukdom har inga symtom – ögat ser inte ovanligt ut, är inte smärtsamt eller rött, och små barn brukar inte vara medvetna om att det finns problem med deras syn. Ofta diagnostiseras barn efter ett ovanligt fynd vid en optiker eller efter att ha misslyckats med ett skolvisionsscreeningtest. Äldre barn kanske kan berätta att visionen i ett öga har förvärrats.

ibland kan ögat ha ett udda utseende på fotografier som en vit / blek elev snarare än en röd elev när ett blixtfotografi tas. En vit elev är känd som leukocoria. Om du märker att ditt barn har utseende av leukocoria när som helst, är det viktigt att deras ögon undersöks av en optiker (även känd som optiker) eller ögonläkare (sjukhus ögonläkare) snabbt, eftersom det finns andra allvarliga ögonförhållanden som kan ge ett liknande utseende.

vissa barn som har Coats sjukdom kan utveckla en squint. Det är här ögat med Coats sjukdom inte pekar i samma riktning som det andra ögat. Du kan hitta mer information om squint här.

ofta är en ögonundersökning det enda sättet att berätta om ditt barn har ett ögontillstånd. Barn kan anpassa sig mycket snabbt till en förändring i synen och det kan finnas mycket få tecken på att de har några problem, särskilt om bara ett öga påverkas. Alla barn ska ha sina ögon screenade när de börjar heltid i skolan.

om du är orolig för ditt barns syn eller deras ögon är det viktigt att få dem kontrollerade av en optiker. En optiker kan kontrollera eventuella förändringar i synnivån och ögonens hälsa. Om optometristen är oroad över något de hittar under ögonundersökningen kan de hänvisa till en ögonklinik på sjukhuset.

på ögonkliniken kommer ögonläkaren att kontrollera ögonen genom att sätta i droppar för att göra eleverna större. Detta gör det möjligt för dem att få en bättre bild när de undersöker näthinnan. De kommer då att lysa ett starkt ljus i ögat för att titta på näthinnan.

ibland kan ögonläkaren vilja utföra ett annat test som kallas ett fluoresceinangiogram. Det är här ett färgämne injiceras i ett blodkärl i armen, som färdas genom blodomloppet till ögat. Alternativt kan färgämnet ges med fruktjuice som en drink. När färgämnet når ögat tas en serie fotografier som visar blodkärlen i näthinnan som fylls med färgämnet. Från dessa fotografier kommer ögonläkaren att kunna se om någon av dessa kapillärer läcker och kunna diagnostisera Coats sjukdom.

tillbaka till början

Hur behandlas Coats sjukdom?

syftet med behandlingen för Coats sjukdom är att stabilisera eventuella förändringar som har inträffat på näthinnan och förhindra att synen förvärras.

i de tidiga stadierna av Coats sjukdom kan det inte finnas någon effekt på synen. Om sjukdomen är mycket mild kan behandling inte behövas direkt och ögonläkaren kan besluta att övervaka ögonen vid regelbundna möten. Hos vissa människor utvecklas inte Coats sjukdom längre än Steg 1.

men där det finns många förändringar i näthinnan, även om visionen förblir bra, kan ögonläkaren besluta att utföra viss behandling för att förhindra skador på synen.

behandlingen beror på var och hur mycket av näthinnan som har påverkats. Behandlingarna som används för Coats sjukdom är laserfotokoagulering och kryoterapi (frysbehandling). Syftet med båda dessa behandlingar är att stoppa retinala kapillärer från att läcka. Behandlingen är inriktad på läckande blodkärl för att hjälpa dem att försegla och förhindra ytterligare läckage. De flesta barn skulle ha dessa behandlingar utförs under narkos.

i mer avancerade stadier av Coats sjukdom, där retinala kapillärer har läckt mycket och stora svullnadsområden har orsakat näthinnan att lossna från ögats baksida, kommer behandlingen att inriktas på att fästa näthinnan igen. Typen av behandling kan variera beroende på hur stor avskiljningen är och hur länge näthinnan har lossnat, men kan inkludera operation för att fästa näthinnan igen.

ibland, under vissa omständigheter, kan ett läkemedel som kallas anti-VEGF injiceras i ögat som en del av behandlingen av svår Coats-sjukdom.

på lång sikt för personer med Coats sjukdom

effekten som Coats sjukdom har på synen varierar från person till person. Generellt kommer tillståndet gradvis att utvecklas och påverka mer av näthinnan. Detta kan minimeras eller stoppas med behandling. För yngre barn, särskilt de under tre år, tenderar förändringarna i näthinnan att utvecklas snabbare, är svåra att kontrollera och är mer benägna att ha en långsiktig effekt på synen. Hos äldre barn och unga vuxna kan Coats sjukdom ha en mycket mildare och långsammare effekt på näthinnan.

effekten som Coats sjukdom kommer att ha vid syn beror på den ålder då den först diagnostiseras. Att diagnostiseras tidigt, när kapillärerna bara visar små förändringar skulle innebära att det finns fler behandlingar tillgängliga, såsom laserfotokoagulering eller kryoterapi. I mycket tillfälliga fall kan behandlingen förbättra synen, men i de flesta fall är syftet med behandlingen att förhindra ytterligare försämring av synen.

om du eller ditt barn har diagnostiserats i de senare stadierna av Coats-sjukdomen, där stora delar av näthinnan redan har påverkats, kan laserfotokoagulering ensam inte vara effektiv. Det kan vara nödvändigt att överväga kirurgi på näthinnan.

ibland, trots all behandling, svarar ögat inte och all syn i det ögat kan gå förlorad. Sena komplikationer som grå starr (grumlig lins) eller glaukom (förhöjt tryck) kan också behöva behandling.

vanligtvis känns ögat bekvämt under dessa sena komplikationer. Mycket sällan kan okontrollerad glaukom orsaka att ögat blir smärtsamt. Om så är fallet och ögat förblir smärtsamt kan det tas bort och ersättas med ett konstgjort öga, men detta skulle vara en sista utväg och är mycket ovanligt.

de flesta människor med Coats sjukdom har inte sina ögon bort.

tillbaka till toppen

hantera med syn i endast ett öga

mängden förlorad syn varierar mellan individer. Coats sjukdom drabbar vanligtvis bara ett öga. Detta kallas monokulär syn, där någon har god syn på bara ett öga.

barn tenderar att anpassa sig mycket bra till att använda sitt bättre öga. Detta betyder inte att de kommer att överanvända sitt bättre öga eller orsaka skador på det bättre ögat eftersom denna anpassning är en naturlig process. Det är ovanligt att barn med god syn på ett öga behöver ytterligare stöd i sin utbildning. Personer med monokulär syn anses inte vara synskadade.

att ha monokulär syn kan påverka djupuppfattning och hand-öga-koordination. Med vissa uppgifter kan ditt barn verka klumpigt och okoordinerat först, till exempel när de kastar och fångar en boll. Detta förbättras dock i allmänhet när ditt barn blir äldre och anpassar sig till att vara monokulärt.

även med god syn i sitt bättre öga har någon med monokulär syn inte lika mycket perifer syn som någon med två ögon. Med tiden kommer de att anpassa sig till detta utan att inse genom att vrida huvudet mer för att se saker i deras perifera syn. Andra människor kan hjälpa till genom att sitta eller närma sig någon med monokulär syn på samma sida som deras goda öga, för att göra det lättare för dem att se dig.

det är viktigt för personer som har god syn på bara ett öga att ha regelbundna ögonprov med en optiker så att hälsan hos deras goda öga kan övervakas. Din optiker bör låta dig veta hur ofta du behöver undersöka dina ögon.

för personer som har syn på bara ett öga kan det vara bra att överväga att använda skyddsglasögon eller sportglasögon för vissa sporter eller aktiviteter för att förhindra skador på det goda ögat. Du kan prata med en dispenseringsoptiker hos din lokala optiker för mer råd om detta. Doseringsoptiker är kvalificerade för dosering och montering av glasögon och kan ge professionella råd om lämpliga ramar och linser.

personer med monokulär syn kan fortfarande köra ett privat fordon (Grupp 1) Så länge visionen i deras återstående öga inte påverkas av andra ögonförhållanden och deras goda öga kan uppnå de visuella kraven för körning. Men monokulär syn skulle innebära att du inte kunde hålla en tung bra fordon (HGV) eller public service vehicle (PSV) licens (Grupp 2). Vissa yrken, som att vara pilot, polis eller vissa roller inom de väpnade styrkorna kräver att en viss synnivå uppnås i båda ögonen. Att hålla detta i åtanke kan hjälpa till med att planera ett karriärval för framtiden.

tillbaka till början

Coping

det är helt naturligt att vara upprörd när ditt barn har diagnostiserats med Coats sjukdom och det är normalt att du oroar dig för framtiden och hur ditt barn kommer att hantera med en förändring i sin vision. Vi är här för att stödja dig varje steg på vägen, och att svara på eventuella frågor du kan ha – bara komma i kontakt med vår syn förlust råd Service.

hjälporganisationer

• kontakta en familj stöder familjer med funktionshindrade barn, ge vägledning och information samt föra familjer tillsammans för att stödja varandra.
• Look UK är en organisation som hjälper familjer med barn mellan 0-16 år med synproblem. De har familjestödtjänstemän och hjälper till att stödja familjer hemma och i skolan.
• Royal Society for Blind Children erbjuder en rad tjänster i London och över England och Wales för blinda och synskadade barn och ungdomar, deras familjer och de yrkesverksamma som arbetar tillsammans med dem.
• VICTA stöder barn och ungdomar som är blinda eller synskadade och deras familjer över hela Storbritannien.
• Guide Dogs-Children and Young People ’ s service (tidigare Blind Children UK) erbjuder en rad tjänster och aktiviteter för barn och ungdomar och ger råd till föräldrar och lärare.

tillbaka till toppen

du kanske också är intresserad av…

• våra barn, ungdomar och utbildningstjänster
• Ögonklinik möten: en guide för föräldrar
• vem gör vad i ögonhälsa