endoskopiska fynd i loin Pain hematuri syndrom: koncentrisk koagel i Calyceal otukt

Abstrakt

loin pain hematuri syndrom (LPHS) skapar en betydande börda, både för patienter som drabbats av sjukdomen och för dem som är involverade i medicinsk hantering och diagnos. Hittills är diagnosen LPHS fortfarande en av uteslutning, med viss spekulation om omfattningen av den faktiska patologin. Vi rapporterar ureteroskopiska fynd i 2 fall av LPH. Dessa resultat ger objektiv bekräftelse av underliggande patologi i en svår att hantera sjukdomsprocess.

1. Inledning

Loin pain hematuri syndrom (LPHS) beskriver en konstellation av kliniska funktioner inklusive återkommande flanksmärta och intermittent hematuri utan en lätt identifierbar orsak . Historiskt har LPHS associerats med psykiatrisk sjukdom och anses nu allmänt vara en typ av somatoform smärtstörning . Tvärvetenskapliga strategier för smärtlindring inkluderar smärtstillande medel, nervblockad, njurdenervering och/eller nefrektomi med autotransplantation . Även om vissa studier tyder på att långsiktig prognos vanligtvis är utmärkt , skulle många urologer och patienter bestrida detta.

2. Metoder

två patienter med svår kronisk flanksmärta punkterad av intermittent grov hematuri utvärderades efter laboratorie-och radiografisk utvärdering misslyckades med att avgränsa en igenkännbar patologi, vilket väckte misstanken om en diagnos av LPH. Patienterna genomgick ureteroskopisk utvärdering med hjälp av en no-touch-teknik. Ureteroskopisk utvärdering utfördes på den sida där patienten rapporterade smärta och / eller blodig utflöde noterades från urinrörets öppning.

efter informerat samtycke och induktion av generell anestesi utfördes visuell inspektion av blåsan med användning av ett 19 Fr-styvt cystoskop. Därefter infördes ett 6/7.5 Fr Wolf semirigid ureteroskop och ureteralöppningen på den symptomatiska sidan kanylerades utan användning av en styrtråd. Ureteroskopet avancerade under direkt syn med användning av minimal handbevattning av saltlösning, med användning av en Boston Scientific single-action pump. Semirigid ureteroskopi användes till nivån av den proximala urinledaren. En Boston Scientific sensor guidewire (0.035″) avancerade genom arbetskanalen till spetsen av ureteroskopet och ureteroskopet drogs sedan tillbaka med hjälp av intermittent fluoroskopi för att bekräfta att ledaren inte gick utöver punkten för ureteroskopisk inspektion. Olympus URF-P3 flexibelt ureteroskop lastades sedan tillbaka över sensortrådens diskettspets och avancerade under fluoroskopisk vägledning till den sista inspektionen, varefter styrtråden avlägsnades. Systematisk inspektion av hela uppsamlingssystemet utfördes sedan med det flexibla ureteroskopet, var noga med att utnyttja minimal bevattning under hela proceduren. En Holmiumlaser hölls på standby i händelse av att patologi skulle identifieras och kunde framgångsrikt ablateras. Efter avslutad procedur inspekterades urinledaren när ureteroskopet drogs tillbaka för att utvärdera för skada, och eftersom ingen identifierades lämnades inte en ureteral stent på plats.

3. Resultat

Patient 1 är en 26-årig kvinna med en 3-årig historia av svår höger flanksmärta och grov hematuri som börjar 2003. Hennes smärta beskrevs som stickande och ligger i nedre delen av ryggen och höger flank med strålning till underlivet. Hon rapporterade episoder av intensiv smärta var tredje till fyra månader som varade 2-4 veckor, med en anmärkningsvärd basal nivå av smärta mellan exacerbationer. Patienten genomgick ureteral stentplacering och ureteroskopisk extraktion av en liten sten efter en smärta i 2004, och efter detta hade CT-skanningar med och utan kontrast som inte visade några stenar, massor eller hydronephrosis. Patienten presenterade i början av 2005 med återkommande symtom inklusive smärta, feber och mikroskopisk hematuri. En CT-skanning med och utan IV-kontrast som erhölls vid denna tidpunkt visade inte några bevis på njurberäkningar, hydronefros eller njurmassa. Med normala avbildningsstudier behandlades patienten med IV-antibiotika med eventuell lindring av symtom. I slutet av 2005 togs patienten in på sjukhuset med svår höger flanksmärta, feber och grov hematuri. Hennes urinprov innehöll stort blod utan organismer, tecken på infektion eller positiv kultur eller cytologi. En nefrologikonsult erhölls för en nefritupparbetning som avslöjade ett normalt serumkomplement och ANCA-skärm, en negativ hepatit C-antikropp och negativt antiglomerulärt källarantikroppstest. Ytterligare studier inkluderade ett unremarkable CT-angiogram av njuren för att utvärdera för av-missbildning. Beslutet fattades sedan för att utföra bilateral diagnostisk ureteroskopi under denna episod av smärta och grov hematuri. Rätt styv och flexibel ureteroskopi utfördes med hjälp av en trådlös, beröringsfri teknik med minimal bevattningsvätska. Diffus blödning i ett mönster av ringliknande blodproppar noterades från varje fornix som omger alla calyces i uppsamlingssystemet, utan några identifierbara massor eller neoplasi (se kompletterande Video i kompletterande Material tillgängligt online på http://dx.doi.org/10.1155/2008/721850). Patienten fick en slutenvård smärtlindring samråd och upprätthölls på Neurontin 300 mg tre gånger dagligen och Dilaudid 4-8 mg var fjärde till sex timmar. Patienten söker för närvarande rådgivning angående mer aggressiva behandlingar som nefrektomi eller autotransplantation.

Patient 2 är en 18-årig kvinna med en 2-årig historia av svår smärta i vänster flank med intermittent grov hematuri. Patienten presenterade 2005 för en extern institution och genomgick ureteroskopisk utvärdering för hennes flanksmärta. Ett litet hemangiom identifierades enligt uppgift och cauteriserades under denna utvärdering. Dessutom noterades patienten för att ha låggradig vesikoureteral reflux, och en deflux-procedur utfördes 2006 med lindring av smärta i samband med tömning. Emellertid kvarstod smärta som inte var förknippad med tömning, och patienten genomgick laparoskopisk utvärdering av gynekologi 2006. Detta visade närvaron av en Meckels divertikulum och flera små fläckar av endometrios, och patienten genomgick divertikulektomi, intervallappendektomi och fulguration av endometriosen. Patienten fortsatte att ha intermittenta anfall av svår smärta i vänster flank, vilket ofta krävde ER-besök och betydande mängder IV-narkotika. Patienten genomgick flera CT-skanningar med och utan IV-kontrast som inte visade några bevis på njurberäkningar, massor eller hydronefros.

en poliklinisk njurkonsult begärdes och ett fullständigt unremarkable arbete för hennes hematuri utfördes, inklusive urinmikroskopi och cytologi, CT-angiogram, 24-timmars urinsamlingsstudier och negativ nefritarbete. Hon genomgick sedan vänster ureteroskopisk utvärdering med hjälp av den trådlösa, no-touch-tekniken, som återigen visade ett liknande mönster av diffus blödning i ett mönster av ringliknande blodproppar från varje fornix som omger alla kalyces i uppsamlingssystemet i vänster njure. Patienten fick ett samråd om smärtlindring och upprätthölls på Levsin 0, 25 mg var 24: e timme, en 50 mcg fentanylplåster var 72: e timme, Dilaudid 8 mg var fjärde timme, Neurontin 300 mg tre gånger dagligen och Flexeril 10 mg tre gånger dagligen. Patienten valde så småningom att genomgå vänstersidig nefrektomi med autotransplantation i den högra nedre kvadranten i buken med upplösning av hennes symtom. Patienten har sedan dess utvecklat höger flanksmärta som tyder på LPH i hennes kontralaterala njure, och har genomgått intratekal kateterplacering, epidural kateterplacering, och senast ett höger nedre quandrant fascialt smärtblock.

4. Diskussion

även om vissa studier tyder på att långsiktig prognos för LPHS är utmärkt , skulle många urologer och lphs-patienter bestrida detta. Frekvensen av spontan upplösning av smärtsymtom i LPH har rapporterats inträffa vanligtvis under en 2-5-årsperiod . För dem utan smärtupplösning kan prognosen vara dålig och behandling kan innebära ett tvärvetenskapligt tillvägagångssätt med både smärtlindringstjänster (kroniska analgetika, nervblockad, öppen eller laparoskopisk njurdenervering och/eller nefrektomi med autotransplantation ) och psykiatrisk utvärdering (LPHS anses av vissa vara en typ av somatoform smärtstörning ).

patogenesen av flanksmärta associerad med LPH tros bero på glomerulär kapillärblödning vilket resulterar i tubulär obstruktion och interstitiellt ödem . Med tiden tros kroniskt ödem resultera i kapselsträckning, smärta och ytterligare tubulär obstruktion och blödning. Så vitt vi vet är vi de första som rapporterar de endoskopiska resultaten av LPHS. Båda LPHS-patienterna genomgick diagnostisk ureteroskopi med minimal bevattningsvätska (för att undvika distension av njurbäckenet) och en trådlös, no-touch-teknik (för att utesluta iatrogen, traumatisk orsak till blödning). Hos båda patienterna identifierades ringliknande blodproppar som överensstämde med nyligen blödning från varje fornix som omger alla kalyces i uppsamlingssystemet(figurerna 1(A) och 1 (b)). Eftersom diagnos är det första steget i att förstå patofysiologi, antar vi att dessa endoskopiska fynd kan representera en klinisk, endoskopisk manifestation av glomerulär blödning och obstruktion som inte tidigare har rapporterats.

(a)

(b)

(a)
(b)

Figur 1

Ureteroskopiska bilder som visar ringliknande blodproppar som omger varje kalyx i uppsamlingssystemet.

det är viktigt att inse att båda LPHS-patienterna genomgick obekväm full upparbetning, med CT-urogram, CT-angiografi, nefrologikonsultation och laboratorieundersökning. Alla andra behandlingsbara orsaker till smärta och hematuri måste uteslutas i dessa fall. En gång utesluten kan emellertid endoskopi i övre tarmkanalen som visar hematuri och koncentriska kalyceala blodproppar stärka diagnosen LPH och bekräfta närvaron av en fysiologisk störning i denna dåligt förstådda sjukdom. Denna objektiva bekräftelse av sjukdom kan resultera i mer definitiva diagnoser av LPHS, även om en större serie behövs för att bekräfta resultaten. Sådana stödjande bevis är kritiska eftersom mer aggressiv smärtlindring och / eller kirurgiska tillvägagångssätt beaktas av patienten och familjen.

kompletterande material