onkologiska bokstäver

introduktion

Hemangioblastom (HBMs) är mycket vaskulära tumörerav centrala nervsystemet, som representerar 1,5–2,5% av allaintrakraniella tumörer (1). HBMs kanförekommer sporadiskt i centrala nervsystemet eller i associationmed von Hippel-Lindau sjukdom (2).Morfologiskt visas HBMs som fast, fast-cystisk eller huvudsakligcystisk med en liten väggmålning, vaskulär nidus. Sporadiska HBMs ärtidigt alltid ensam, på grund av deras mycket vaskulära natur. Deegenskaper hos fasta varianter av HBMs, inklusive en clearvaskulär rodnad, flera matningskärl och dräneringsvener pådigital subtraktionsangiografi (DSA) (3), liknar intrakraniella arteriovenösmalformationer (AVMs) (4,5), och så vitt vi vet har ett fall av en HBM i cerebellum som efterliknar en aneurysm aldrig rapporterats i litteraturen. Den aktuella studien rapporterar ett fall av acerebellar HBM som efterliknar en aneurysm som behandlades via surgicalresection. Patienten gav skriftligt informerat samtycke tillpublicering av denna fallrapport och eventuella medföljande bilder.

fallrapport

en 52-årig man presenterade en 4-årig historia avintermittent huvudvärk vid Tsinghua University Yuquan Hospital(Peking, Kina) i januari 2015. Inga andra nervsystembristerhittades. Hjärnan datortomografi (Fig. 1) och magnetisk resonansavbildning (MRI) (Fig. 2) avslöjade en 0,9 0,9-cmmassapå höger cerebellär halvklot och visade signifikant kontrastenhancement. MR-angiografi visade en signifikant vaskulärrodnad tillförd från den högra bakre underlägsna cerebellärartären (PICA) (Fig. 3). Alla dessa resultatvar förenliga med en aneurysm. Lateral vertebral artär DSA dåvisade en mycket vaskulär tumörknut som levererades av höger PICA (Fig. 4), så en diagnos av ananeurysm härrörande från PICA övervägdes.

patienten var planerad att genomgå en suboccipitalretrosigmoid kraniotomi, men under procedurenmisstänkt aneurysm befanns vara en HBM och den kirurgiska strateginändrades. En total resektion av tumören utfördes utannågra komplikationer. Tumören bekräftades patologiskt som Hbmpå grund av resultaten av en histologisk undersökning av den exciserademassa. I korthet fixerades resekterade vävnader i formalin, parrafin-inbäddad och skuren i 4-kakor, före färgningmed hematoxylin och eosin och visualisering under ett ljusmikroskop. Den histopatologiska analysen avslöjade att tumörenbestod av stromala celler och rikliga vaskulära endotelceller (Fig. 5). Uppföljning som utfördes vid 1 och 6 månader efter operationen visade inga tecken pårekurrens.

diskussion

enligt Världshälsoorganisationen (6) klassificeras HBMs som grad i-tumörer, med en mycket vaskulär fast tumörkomponent. Tumörerna huvudsakligenförekommer i cerebellär halvklot, ryggmärg och hjärnstam(7), men finns sällan isupratentoriell region (8) på grund av desshög grad av vaskularitet. HBMs diagnostiseras lätt som AVMs ellerintrakraniella aneurysmer.

HBMs som visas som huvudsakligen cystisk med en litennodule diagnostiseras lätt på grund av deras typiska imagingcharacteristic. Fasta HBM: er förekommer emellertid som rundformade massor, som är iso – eller hypodense på T1-viktade bilder och hyperdense onT2-viktade bilder, tillsammans med ett signifikant kontrastenhancementmönster. Serpiginösa flödeshålor finns på T1-ocht2-viktade bilder, vilka är karakteristiska för fasta HBMs(9). Det är avgörande att bilda endifferentialdiagnos mellan fast HBM och kärlsjukdomar preoperativt, särskilt mellan AVM och aneurysm. En AVMnidus presenteras som ett tätt vaskulärt nätverk som liknar en HBMnodule. HBMs kan dock orsaka masseffekter, vilket leder tillneurologiska symptom. Dessutom är HBMs närvarande med en mikrovaskulärstruktur som liknar en normal kapillärbädd, medan en AVMnidus bildas av förändrade kärl utan faktisk kapillärbädd (10). HBMs kan samexistera medintrakraniella aneurysmer på grund av hemodynamiska stressmekanismer.Därför bör en intrakraniell aneurysm också övervägas närblödning orsakad av HBM uppträder (11). DSA är nödvändigt för differentialdiagnos av HBM, eftersom det möjliggör identifiering avmatnings artär och utvidgning av dräneringsvener (12). Som visades i det aktuella fallet, egenskaperna på DSA liknar en aneurysm som härrör från PICA, därför kan en tumör felaktigt betraktas som ananeurysm före operationen.

kirurgisk resektion är den viktigaste behandlingen för Hbmspå grund av deras godartade egenskaper. Emellertid är kirurgisk behandling oftautmanande, särskilt för fasta tumörer med högvaskulariserad natur, och dödligheten i samband med biopsyeller avlägsnande av en fast HBM är hög. Därför interndekompression och eventuella försök till biopsi eller partiell resektion bör undvikas (13). Medprogression av mikrokirurgiska tekniker är det nu möjligt attta bort dessa tumörer helt (3). Denframgångsrik resektion av en fast HBM bör följa principerna fören AVM-dissektion. Detta innebär att matningsartärer bör varaidentifieras och blockeras först, följt av tumördissektion ochocklusion av dräneringsvenerna. Som för tidig utplåning avden venösa dräneringen kan resultera i terminal intraoperativ svullnadoch blödning, en omkretsdissektion med devaskulariseringoch en bloc avlägsnande gynnas när det är möjligt i fasta tumörer.Viktigt är att alla kirurgiska instrument, inklusive de föralternativ förfarande, bör göras redo preoperativt. Denkirurgisk strategi bör sedan ändras när feldiagnosen äridentifieras intraoperativt.

debatten kvarstår om huruvida preoperativembolisering av en HBM ska utföras. Det har föreslagits att den preoperativa emboliseringen av en HBM kan underlättakirurgisk avlägsnande och möjliggöra fullständig tumörresektion genom att avsevärt minska tumörblodtillförseln (14), kontrollera den otillgängliga artärsupply och minska tumörens vaskularitet (15). Ibland kan preoperativembolisering avsevärt undvika riklig intraoperativblödning. Det har emellertid också rapporterats att preoperativembolisering med hjälp av partiklar har en hög risk för akut tumörblödning och dödlighet (16). I våråsikt kan den preoperativa emboliseringen av HBM minska risken för intraoperativ blödning och förkorta den kirurgiska varaktigheten, vilkenkan leda till förbättrad framgång av en tumörresektion och minskakirurgiska komplikationer.

effektiviteten av strålbehandling eller kemoterapi inHBM har ifrågasatts (17-19). Även om vissa studier har visat att preoperativ strålbehandling kan kontrollera lokaltumörprogression och slutligen underlätta fullständig och säker tumörborttagning (4,20), de långsiktiga resultaten av strålkirurgikräver bekräftelse (18).Därför tror vi att strålbehandling eller kemoterapi endast böranvänds för kvarvarande eller återkommande tumörer postoperativt.

fast HBM diagnostiseras lätt som AVM ellerintrakraniella aneurysmer på grund av deras höga grad av vaskularitet. Dsaär nödvändigt för att göra differentialdiagnos och mikrosurgiskresektion är behandlingen av val på grund av de godartade egenskaperna hossjukdomen. Preoperativ embolisering kan öka den kirurgiskaeffektivitet och minska komplikationerna. Assisterande terapierbör endast användas för kvarvarande eller återkommande tumörer eftermikrokirurgi.

Sammanfattningsvis beskrev den föreliggande studien fallet av en 52-årig manlig patient som presenterade HBM som efterliknade ananeurysm på DSA preoperativt, vilket bekräftades som HBM underkirurgi via en histopatologisk analys. Tumören var totaltresekteras enligt principerna för en AVM-dissektion, och norecurrence hittades i uppföljning Mr. Detta fall visar atthbm kan lätt feldiagnostiseras som en aneurysm.