Periportal Cuffing i inflammatoriska tarmsjukdomar: Mystery of Stars and Stripes

till redaktören:

Primär Skleroserande kolangit (PSC), pericholangit, gallsten och kronisk hepatit är vanliga hepatobiliära störningar noterade i samband med inflammatorisk tarmsjukdom (IBD). Echo-rich periportal cuffing (ErPC) utgör en sällsynt ultraljud fenomen som kännetecknas av periportal hölje av levern, även kallad ”fast stjärna himlen fenomen” på grund av dess distinkta utseende som liknar ”stjärnor” och ”ränder.”1 fall av ErPC har beskrivits i en mängd olika tillstånd såsom hepatit, IBD och levertransplantationer.1 tidigare utvärderade vi 10 500 ultraljudsundersökningar för periportal manschett och bedömde de associerade kliniska diagnoserna. Påfallande inträffade ErPC oftast hos patienter med Crohns sjukdom (CD) och ulcerös kolit (UC).2 överraskande är etiopatogenesen av ErPC helt okänd i IBD och det sonografiska fenomenet har inte analyserats av andra avbildningsmetoder tidigare. En aktuell hypotes är att ErPC uppstår på grund av den relativa ökningen av ekoreflektorer orsakade av lymfatisk vätska som hindrar periportal areolär vävnad, som observerats vid levertransplantationer eller svår hepatit; emellertid kan ErPC också vara resultatet av extraintestinal leverinflammation i IBD vilket resulterar i periportala zoner med ökad ekogenitet. Figur 1 visar det typiska sonografiska utseendet på ErPC i IBD.

här analyserade vi systematiskt för första gången 4 patienter med IBD (2 CD, 2 UC, 2 män, 2 kvinnor; medelålder: 41 år) och ErPC genom magnetisk resonansavbildning (MRI) / magnetisk resonanskolangiopankreatografi (MRCP), kontrastförstärkt ultraljud (CEUS) och serologiska tester för att belysa detta sällsynta sonografiska fenomen. Ursprungligen upptäcktes ErPC genom rutinmässig ultraljud i buken i vår IBD-poliklinik. Hos alla patienter visade leverfunktionstester normala resultat och hepatit A, B och C, autoimmun hepatit och primär biliär cirros (PBC) uteslöts. Vid tidpunkten för abdominal avbildning var ErPC inte associerat med akuta fläckar av tarminflammation, vilket framgår av låga och medelstora Crohns Sjukdomsaktivitetsindex (cdai) poäng (medelvärde: 140). Efter sonografisk detektion av ErPC utvärderades patienter med Mr / MRCP. För PSC inkluderar typiska morfologiska fynd på MRCP flera segment luminala oegentligheter, med strikturer alternerande med dilatationer (”beading”) och perifera gallkanaldämpningar (”beskärning”). Däremot orsakas periportala lesioner med låg signalintensitet (”periportal halo sign”) på T2-viktad Mr/MRCP av periportalt ödem eller periportal lymfvätska ackumulering och har nyligen rapporterats hos patienter med PBC och andra hepatobiliära tillstånd.3 intressant nog visade Mr/MRCP-fynd från alla 4 patienter med bekräftad ErPC på ultraljud inga patologiska egenskaper hos det intrahepatiska och extrahepatiska gallträdet, vilket utesluter aktiv PSC såväl som periportal vätskeansamling. CEUS med mikrobubbla kontrastmedium (Sonovue, Bracco, Milano, Italien) visade en ospecifik hypoechoisk kontrastförbättring i både arteriell (5-30 sekunder) och parenkymal fas (3-5 minuter), vilket ytterligare stöder frånvaron av periportal vätskeuppsamling. Påfallande var perinukleära antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar (p-ANCA) men inte cytoplasmatiska ANCA (c-ANCA) markant förhöjda hos alla 4 patienter (titrar från 1:40-1:600), vilket tyder på en möjlig roll för ErPC i utvecklingen av autoimmuna/immunmedierade inflammatoriska leversjukdomar. Intriguingly avslöjade sonografiska uppföljningsundersökningar hos våra 4 patienter att ErPC helt försvann efter några veckor bara för att dyka upp igen efter flera veckor. Denna” On-and-off ” – natur av ErPC, positiva p-ANCA-titrar och det faktum att periportalt ödem och lymfvätskeobstruktion kunde uteslutas av Mr/MRCP och CEUS fick oss att anta att ErPC är resultatet av avvikande handel med mukosala lymfocyter till leverns portalkanal via enterohepatisk cirkulation. Även om det fortfarande finns en brist på experimentella data diskuteras rollen för en sådan enterohepatisk lymfocytväg i patogenesen av extraintestinala komplikationer i IBD.4 för PSC, som är associerad med IBD i upp till 85%, har hypotesen formulerats att förstörelsen av gallkanaler medieras av långlivade minne T-celler som ursprungligen aktiverades i tarmen och rekryterades till levern på grund av inflammationsinducerat uttryck av kemokiner och vidhäftningsmolekyler. Det första beviset för ett sådant paradigm tillhandahålls av nya data som visar att den tarm-homing mucosal addressincellulära adhesionsmolekylen – 1 (MAdCAM-1) och Ccl25 detekteras i leverendotel av PSC, medan under normala omständigheter uttryck av dessa molekyler är begränsad till tarmen.5,6 dessutom har flera musmodeller av IBD såsom SAMP-1 / Yit-musen och Il-2RA (CD25) – bristande mus nyligen visat sig utveckla inte bara kolit utan också gallvägsinflammation som liknar histologiska egenskaper hos primär biliär cirros.7,8

avslutningsvis är ErPC ett sällsynt sonografiskt fenomen som ofta förknippas med IBD. Här analyserade vi systematiskt för första gången 4 patienter med ErPC och IBD och identifierade en noncholestatisk, p-ANCA positiv, ”on-and-off” periportit som endast kan detekteras genom abdominal ultraljudsskanning. Vi föreslår Lymfocyt homing via tarm-leveraxeln som en patomekanism för det observerade fenomenet. På grund av normala leverfunktionstester och händelselösa Mr/MRCP-resultat var dock leverbiopsier inte motiverade. Därför kommer endast långvarig uppföljning och detaljerade histologiska och molekylära analyser av leverbiopsiprover helt att riva upp ”mysteriet med stjärnor och ränder” i IBD.