fallrapport
en två dagar gammal man med helkroppscyanos och tachypnea född vid 38+2 veckors graviditet med en födelsevikt på 4000 g hänvisades till Samsung Medical Center. Hans perkutan syremättnad var 60% till 70%, och det fanns inget svar på syreförsörjningen. En systolisk murmur av grad 3/6 hördes vid den vänstra sternala gränsen och de vitala tecknen var ett blodtryck på 70/40, hjärtfrekvens på 165 slag per minut, andningsfrekvens på 42 andetag per minut och temperatur på 37,2 kg C. ekokardiografiska fynd visade ett fullständigt införlivande av de stora artärerna (TGA), stor peri-membranös ventrikulär septaldefekt (VSD), mild lungstenos (PS) med en topptryckgradient på 23 till 32 mmHg och en liten patent ductus arteriosus (PDA). Dessutom var det subpulmonisk avvikelse från utloppsseptumet med en liten asymmetrisk lungventil (PV) med fusion. PV-storleken var 5,8 6,1 mm (z-poäng< -2,5) (Fig. 1A, B). Patienten genomgick akut hjärtkateterisering och ballongatrioseptostomi vid 3 dagars ålder. Efter proceduren stabiliserades andningshastigheten och den perkutana syremättnaden var 80% under omgivande förhållanden. Patienten släpptes vid 10 dagars ålder.
preoperativ ekokardiografi visade transponering av de stora artärerna, stor peri-membranös VSD, subpulmonisk avvikelse från utloppsseptumet och valvar pulmonell stenos med asymmetrisk lungventil med fusion (lungventilstorlek=5,8 6,1 mm, z-poäng<-2,5). (A) Subcostal vy (*indikerar VSD). (B) Parasternal lång axel vy. MPA, Huvud lungartär; RV, höger ventrikel; LV, vänster ventrikel; LA, vänster atrium; VSD, ventrikulär septal defekt.
patienten var relativt bra fram till fem månaders ålder när han började bli alltmer andfådd. Så småningom togs han in för operation, med en kroppsvikt på 7,4 kg, och genomgick lungrottranslokation med Lecompte-manöveren. Operationsdetaljerna beskrivs nedan.
efter median sternotomi utfördes en inverterad Y-formad perikardiostomi. Eftersom In situ-material användes för rekonstruktion av höger ventrikulär utflödeskanal (RVOT) skördades inte perikardiet. Cardiopulmonary bypass började med aorta och bicaval kanylering under måttlig hypotermi. Efter PDA-uppdelning infunderades antegrad kallblodkardioplegi genom aorta-rotkanyleringen. Därefter dissekerades lungartären och dess grenar i stor utsträckning, från de distala bilagorna till båda lung hila, för att mobiliseras anterior till höger ventrikulotomi. Kransartärmönstret var . På grund av den framträdande vänstra främre nedåtgående (LAD) kransartären planerade vi en Lecompte-manöver. Utan denna manöver skulle pojken ha komprimerats. Efter transektion av den proximala stigande aortan skars lungartärroten ut under PV-ringen från vänster ventrikel (lv) (Fig. 2A,, 3A) 3A). Den huvudsakliga lungartären flyttades framåt med Lecompte-manöveren. Efter höger ventikulotomi på den anterolaterala sidan av höger kammare (Fig. 3B) bekräftades VSD-positionen via höger atrium och höger ventrikulotomi. En del av den högra ventrikulära muskeln resekterades vid konal septum för att lindra LV-utgången till aortan. Därefter stängdes defekten i lungrot med en bovin perikardiell lapp och 6.0 polypropylen löpande sutur. Efter en end-to-end anastomos av den transekterade aortan stängdes VSD med en bovin perikardiell lapp och 6,0 polypropylen löpande sutur för att skapa lv-till-aorta-tunneln (Fig. 2B). Bildning av lv tunneling med denna patch under lv tunneling, vi försökte göra plåstret rätas för bevarande av RV volym. PV var en funktionell bicuspidventil med fusion, och PV-ringstorleken som mättes intraoperativt med Hegar-dilator var 9 mm. lämplig PV-ringstorlek enligt patientens kroppsyta (Z-poäng) var 10. 5 mm, så vi utförde kommisurotomi . Därefter passerade en 10 mm hegar-dilator genom PV. RVOT rekonstruerades med en utskuren lungartärrot och en in situ autolog perikardiell lapp som hade tillväxtpotential på framsidan (Fig. 2C,, 3C) 3C). Intraoperativ transesofageal ekokardiografi visade ingen signifikant obstruktion av LVOT eller RVOT.
Illustration av lungrot translokation med Lecompte manöver. (A) dissekerad lungartär, defekt i lungrot, bovin perikardiell lapp och transekterad aorta. (B) efter resektion av konal septum stängdes den ventrikulära septaldefekten med en bovin perikardiell lapp för att skapa tunneln vänster ventrikel-till-aorta. (C) efter Lecompte-manöveren rekonstruerades den högra ventrikulära utflödeskanalen med utskuren lungrot och en in situ autolog perikardiell lapp på den främre sidan (*indikerar lungventilkommissurotomi och P indikerar in situ autolog perikardium). Modifierad från Da Silva JP, da Fonseca L. Oper Tech Thorac Cardiovasc Surg 2009; 14: 23-34 .
(a) pulmonell rotdissektion med noggrann uppmärksamhet. (B) höger ventrikulotomi i den anterolaterala sidan av höger kammare. (C) position PA efter Lecompte manöver. Ao, transected aorta; m, Metzenbaum sax; PA, lungartär.
efter operationen extuberades patienten den 3: e postoperativa dagen och släpptes utan tidiga postoperativa komplikationer den 8: e postoperativa dagen. Ekokardiografiska fynd 7 dagar efter operationen visade minimal PS (medelvärde PG=13 mmHg) med en PV-storlek på 6,8 mm (z-poäng< -2,5) och de 6 månader efter operationen visade mild PS (medelvärde PG=22 mmHg) med en mogen PV-storlek på 15,8 mm (z-poäng=+1,70) (Fig. 4). Dessutom uppvisades inte kvarvarande arteriell septaldefekt, VSD eller insufficiens i vänster ventrikulär utflödeskanal. Vid denna tidpunkt mår patienten bra 9 månader postoperativt och har en New York Heart Association-klass i klass I.
(a) ekokardiografi 7 dagar efter operationen (subkostalvy) visade minimal PS och en PV-storlek på 6,8 mm (z-poäng< -2,5). (B och C) ekokardiografi 6 månader efter operationen B. Subkostalvy visade mild PS och en mogen PV-storlek på 15,8 mm (z-poäng=+1,70) utan insufficiens i höger ventrikulär utflödeskanal. (C) en parasternal långaxelvy visade frånvaron av vänster ventrikulär utflödeskanalobstruktion. PA, lungartär; RV, höger ventrikel; LV, vänster ventrikel; LA, vänster atrium; ao, aorta; PS, lungstenos; PV, lungventil.