Esta fue una serie de casos retrospectivos, basada en la revisión de una base de datos clínica y quirúrgica recopilada prospectivamente en un centro de referencia de Otorrinolaringología pediátrica terciaria. Los pacientes elegibles fueron aquellos niños que fueron evaluados en la clínica multidisciplinaria de deglución del Hospital Infantil Stollery entre enero y diciembre de 2016. Solo se incluyeron niños que presentaban síntomas sugestivos de MS, sometidos a evaluación instrumental preoperatoria de deglución (estudio videofluoroscópico de deglución (VFSS) y/ o evaluación endoscópica funcional de deglución (FEES)) y sometidos a laringoscopia diagnóstica en suspensión y broncoscopia (SLB) donde la palpación del área interaritenoide sugería el diagnóstico de CL1. La evaluación de la deglución fue realizada e interpretada por un Patólogo Pediátrico certificado del Habla y el Lenguaje (SLP) junto con un radiólogo pediátrico o un Otorrinolaringólogo Pediátrico según los protocolos establecidos . Se excluyeron los pacientes para los que no se disponía de un VFSS/FEES basal, aquellos con cirugía previa de las vías respiratorias y los pacientes con menos de tres meses de seguimiento.
Se recogieron los parámetros y variables de la base de datos quirúrgica, las historias clínicas electrónicas y las historias clínicas privadas. Estos incluyeron información demográfica, síntomas de presentación (antecedentes de atragantamiento y tos durante la alimentación y la deglución, estridor, infecciones torácicas o neumonía, episodios aparentes potencialmente mortales, episodios cianóticos), prematuridad al nacer (< 36 semanas de gestación), enfermedad por reflujo gastroesofágico – ERGE (según los síntomas clínicos, la respuesta a los inhibidores de la bomba de protones), asma y/ o atopia (según la historia clínica y la respuesta a los broncodilatadores, los antecedentes familiares), retraso del crecimiento (<5º percentil de la OMS para el peso o más de dos percentiles consecutivos), obesidad (>95 Percentil de la OMS para la edad y el sexo), ingreso a la unidad de cuidados intensivos con o sin intubación, antecedentes de deterioro neurológico denominado, síndromes o dismorfismo, retraso en el desarrollo (falta de progreso a cálculos de varias millas) y cirugía previa o concomitante. Se registró el uso preoperatorio de una vía de alimentación alternativa (por ejemplo, sonda nasogástrica o de gastrostomía), en lugar de la ingesta oral no modificada o modificada. Los datos de VFSS/TASAS recopilados incluyeron la presencia de residuos, penetración y/o aspiración (silenciosa o manifiesta). Se registró el tipo de procedimiento o procedimientos realizados, así como la respuesta al tratamiento y su efecto en la vía de alimentación o modificación de los alimentos.
El esquema general de manejo seguido en nuestra clínica multidisciplinaria fue descrito por Syystun et al. . En gran medida, cuando fue posible, se llevó a cabo un ensayo de ingesta oral de líquidos espesados durante un período de tres meses hasta que se logró la resolución de los síntomas. A continuación, un intento de destetar al paciente gradualmente fue dirigido por SLP. El uso de alimentación por sonda está restringido a aquellos pacientes que aspiraron silenciosamente en todas las consistencias en pruebas instrumentales, o que presentaron ALTE, ataques cianóticos o FTT. Esto se delinea más en nuestro algoritmo de gestión que se muestra en la Fig. 1. Cabe destacar que la decisión de llevar a un paciente al quirófano para la BPL se basa en muchos factores, incluidos los resultados de la evaluación instrumental de la deglución, así como la historia clínica y el examen físico. Esto es especialmente importante para pacientes con exámenes de deglución ligeramente anormales, pero con síntomas clínicos graves o antecedentes, como episodios azules presenciados, síndrome de ALTE, neumonías recurrentes frecuentes, etc.
algoritmo de Manejo para LC1 pacientes. DE = disfunción de la deglución; BSL = laringoscopia y broncoscopia en suspensión; IA = aumento de la inyección; RE = reparación endoscópica
La IA se realizó endoscópicamente con una aguja mariposa de 22 g utilizando un relleno a base de ácido hialurónico (Deflujo: Red Leaf Medical, Mississauga, ON). El volumen inyectado varió de 0,2 a 0,4 ml. El volumen exacto inyectado se basó en el juicio del cirujano. El objetivo era aumentar el espacio interaritenoide posterior hasta muy por encima del nivel de las cuerdas vocales sin causar hinchazón del tejido anterior hacia la vía aérea (Fig. 2a). El RE se realizó con técnica de acero en frío y suturas de polidioxanona 7,0. Se utilizó un esparcidor de cuerdas vocales para extender los aritenoides, luego se utilizaron pinzas de canasta y tijeras endoscópicas para crear una incisión lineal en el área interaritenoide (plano coronal). A continuación, el tejido se unió en el plano sagital mediante suturas simples invertidas de profundas a superficiales, generalmente cuatro suturas por paciente (Fig. 2b).
Foto postoperatoria de LC1 después del aumento de inyección (a) y después de la reparación endoscópica (b)
Se propuso la sala de emergencias para todos los pacientes que fallaron en las medidas conservadoras con modificación de la alimentación, los pacientes que recibieron alimentación por sonda en la evaluación inicial y los pacientes que fallaron o recayeron después de la IA. Mientras tanto, realizamos IA en casos en los que la sala de emergencias hubiera resultado técnicamente difícil o insegura, como pacientes con laringe anterior o vista laríngea comprometida, aquellos con lesiones secundarias de las vías respiratorias y aquellos con mala salud pulmonar o reserva respiratoria que causen dificultad para mantener un campo sin cámara, ininterrumpidamente mientras respiramos espontáneamente durante el tiempo suficiente para realizar una reparación. Para algunos pacientes esta decisión se tomó antes de la cirugía, y para algunos fue una decisión intraoperatoria. También se utilizó IA de forma pragmática, como parte de una BSL diagnóstica/terapéutica cuando se identificó una CL1 pero no se planificó una sala de emergencias. Estos fueron generalmente pacientes para los que no se sospechó un CL1 en base a los HONORARIOS preoperatorios/VFSS, sin embargo, se identificó definitivamente en el intraoperatorio. Como tal, puede ser difícil, tanto desde la perspectiva del tiempo/duración de la sala de operaciones como desde un proceso de consentimiento, planificar y realizar una sala de emergencias en estos casos. Finalmente, la preferencia parental de AI vs ER también fue considerada en las decisiones finales.
La principal medida de resultado fue la notificación de los padres sobre la resolución y/o mejoría de los síntomas. La resolución completa se definió como lograr una alimentación oral completa sin tos ni atragantamiento en todas las consistencias, sin necesidad de modificar la alimentación y sin recurrencia de los síntomas basales (atragantamiento, tos, cianosis, ALTE, infecciones torácicas recurrentes). La mejoría de los síntomas se definió como cualquier reducción significativa de los síntomas basales Y sin neumonías recurrentes o signos o síntomas peligrosos/de alerta roja. El fracaso se definió como dependencia persistente de la alimentación por sonda o el mismo regimiento de alimentación oral modificada y / o síntomas clínicos persistentes. Dado que se trataba de un estudio diseñado retrospectivamente, no siempre se disponía de datos de VFSS/FEE postoperatorios. En nuestro centro, nuestro objetivo es limitar el uso de VFSS debido a preocupaciones de exposición a la radiación por exámenes repetidos. Los datos de las TARIFAS postoperatorias estaban disponibles para algunos pacientes, pero no para todos, por varias razones. No realizamos HONORARIOS rutinarios postoperatorios a menos que la evaluación preoperatoria mostrara aspiración silenciosa o aspiración con solo síntomas sutiles, o si hubo informes poco confiables/inconsistentes por parte de los padres. En otros casos, realizamos una evaluación clínica de la deglución junto a la cama con SLP para determinar la seguridad de la alimentación oral, y solo realizamos TARIFAS si estaba indicado. Las citas en la clínica también requieren más recursos y tiempo que una visita postoperatoria regular, por lo que la asignación de recursos a veces jugó en la decisión de realizar las TARIFAS después del tratamiento. Finalmente, también empleamos un modelo de toma de decisiones compartida con los padres al realizar exámenes postoperatorios. Como tal, muchos padres prefirieron renunciar a los HONORARIOS si su hijo mejora clínicamente y pasa una evaluación de deglución junto a la cama. A menos que el médico tuviera una razón clínica para justificar los HONORARIOS a (por ejemplo, aspiración silenciosa en los HONORARIOS preoperatorios/VFSS), se tomó una decisión compartida entre el padre y el médico. En general, la evaluación instrumental de la deglución postoperatoria se realizó de forma pragmática; por lo tanto, las variables VFSS/FEES postoperatorias no fueron un punto final esencial para los fines de este estudio retrospectivo. Sin embargo, cuando se disponía de datos de VFSS/FEE postoperatorios, se recogieron y analizaron como un grupo separado. La medida de resultado secundaria fue identificar los predictores independientes de fallo de RE o AI.
Se utilizaron estadísticas descriptivas básicas para analizar los parámetros de la cohorte de pacientes, los desenlaces generales y el éxito de AI y ER. Dada la distribución asimétrica de la muestra, se utilizaron estadísticas descriptivas no paramétricas. A continuación, se realizó una regresión logística binaria para identificar predictores independientes de fracaso del tratamiento. Todas las variables con correlación de p < 0,1 en el análisis univariado, así como cualquier variable clínicamente relevante, fueron incluidas en la regresión. Las variables que cumplieron con estos criterios y se incluyeron en la regresión incluyeron edad del paciente, presencia de aspiración silenciosa, neumonías recurrentes, ruta alternativa a la alimentación oral y presencia de ALTEs. Todos los análisis se realizaron con el programa SPSS Versión 23.
Consideraciones éticas
El proyecto fue aprobado por la Junta Local de Ética en Investigación (Pro00070412). Como se trataba de un estudio observacional retrospectivo no intervencionista, el único riesgo para los participantes estaba relacionado con la confidencialidad y la privacidad del paciente. Como tal, todos los datos se anonimizaron después de la extracción y se mantuvieron en archivos cifrados en discos duros protegidos con contraseña según los estándares de la junta de revisión ética local. Todo el personal del estudio recibió capacitación sobre la protección de la privacidad de la salud y las leyes y directrices locales sobre información.
Resultados
De los aproximadamente 1000 nuevos pacientes atendidos en la clínica de aspiración durante el período de tiempo del estudio, se identificaron y revisaron ciento un paciente con CL1. De ellos, ocho fueron excluidos por falta de seguimiento y cinco por falta de datos preoperatorios de VFSS/FEES. Ochenta y ocho pacientes cumplieron todos los criterios y fueron incluidos en el análisis. La información demográfica y la historia clínica anterior, así como las lesiones secundarias de las vías aéreas, están disponibles en la Tabla 1. La mediana de edad fue de 18 meses (rango de 2 a 99 meses), con un 53% de hombres. La mediana del tiempo de seguimiento fue de 14 meses (intervalo 4-54 meses, RIC 12 meses). La mayoría de los pacientes (68%) presentaban antecedentes de atragantamiento con líquidos o sólidos (Tabla 1). Casi la mitad de los pacientes (48%) presentaron neumonías recurrentes. Once pacientes (13%) presentaron episodios cianóticos y 3 (3%) presentaron ALTE. En cuanto a las comorbilidades, las más frecuentes fueron ERGE (53%) y SDB (25%). El ocho por ciento tenía deterioro neurológico y el 10% era dismórfico o sindrómico. Las lesiones secundarias de las vías respiratorias fueron poco frecuentes e incluyeron traqueomalacia (6%) y estenosis subglótica (3%), ver Tabla 1. En el VFSS/FEE inicial, el hallazgo más frecuente fue la penetración laríngea (88%, tabla 1). También hubo una alta tasa de aspiración silenciosa (39%). Trece pacientes tenían una ruta alternativa a la alimentación oral en la evaluación inicial.
En las Figs se presenta un resumen de cómo se trató a los pacientes. 3 y 4. En total, se realizaron 55 AI y 45 ER. De los pacientes que recibieron IA, 19 recayeron y necesitaron urgencias en una fecha posterior. En la Fig.se muestra un resumen de cómo se trató a los pacientes con IA en términos de respuesta y progresión a sala de emergencias. 4. Cabe destacar que de los siete pacientes que no respondieron favorablemente a la IA, cinco tenían sala de emergencias y cuatro de ellos respondieron bien con la resolución de los síntomas. No todos los pacientes que fallaron (o solo respondieron parcialmente) a la IA pasaron a tener sala de emergencias. Esto fue por una variedad de razones, incluida la aptitud médica, la dificultad técnica para acceder a la laringe para realizar la sala de emergencias, así como la preferencia del paciente/padre.
Resumen del tratamiento de pacientes con LC1 alimentados por sonda y no alimentados por sonda. LC1 = hendidura laríngea tipo 1; IA = aumento de inyección; RE = reparación endoscópica
Resumen de pacientes con LC1 alimentados sin sonda tratados inicialmente con IA. LC1 = hendidura laríngea tipo 1; RE = reparación endoscópica; IA = aumento de inyección
Los detalles de la respuesta al tratamiento se muestran en la Tabla 2. En general, el 95% de los pacientes presentó al menos mejoría de los síntomas, el 67% presentó una resolución completa de los síntomas y el 98% se alimentaba por vía oral al menos parcialmente. De los bebés alimentados con sonda, el 69% estaban sin sonda después del tratamiento. Cuando la IA y la sala de emergencias se compararon directamente, la IA tuvo una tasa de éxito a largo plazo del 56% para lograr la resolución completa de los síntomas, mientras que la sala de Emergencias tuvo una tasa de éxito a largo plazo del 85%.
Se dispuso de una evaluación instrumental de la deglución postoperatoria para 27 pacientes. Los resultados de estos se presentan en la Tabla 3, junto con una comparación con los hallazgos preoperatorios de esta cohorte de pacientes. De estos, 14 habían mejorado los estudios de deglución, y 10 de los pacientes tenían una deglución normal en el postoperatorio.
Los resultados de la regresión logística binaria multivariable se muestran en la Tabla 4. El único predictor independiente de fracaso del tratamiento fue la alimentación por sonda en la evaluación inicial (razón de riesgos 11,33 , p = 0,018).
Las complicaciones fueron poco frecuentes y generalmente ocurrieron después de IA. Estos incluyeron dificultad respiratoria (n = 5), tos similar al crup (n = 6) y estridor (n = 6). La mayoría de ellos se manejaron de manera conservadora con observación, con o sin terapia médica, incluidos esteroides sistémicos y medicamentos inhalados. Un paciente requirió intubación, endoscopia repetida y drenaje de un seroma después de IA.