Cartas oncológicas

Introducción

Los hemangioblastomas (HBMs) son tumores altamente vasculares del sistema nervioso central, que representan 1,5–2,5% de todos los tumores intracraneales (1). El HBMS puede aparecer esporádicamente en el sistema nervioso central o en asociación con la enfermedad de von Hippel-Lindau (2).Morfológicamente, los HBM aparecen como sólidos, sólidos quísticos o quísticos principales con un pequeño mural, nidus vascularizado. Los HBM esporádicos son casi siempre solitarios, debido a su naturaleza altamente vascular. Las características de las variantes sólidas de HBMs, que incluyen un rubor vascular claro, múltiples vasos de alimentación y venas de drenaje en angiografía por sustracción digital (ASD) (3), son similares a las malformaciones arteriovenosas intracraneales (MAV) (4,5), y hasta donde sabemos, nunca se ha reportado en la literatura un caso de HBM en el cerebelo que imita un aneurisma. En el presente estudio se informa de un caso de HBM acerebelosa que imita un aneurisma tratado mediante resección quirúrgica. El paciente proporcionó su consentimiento informado por escrito para la publicación de este informe de caso y las imágenes que lo acompañaban.

Reporte de un caso

Un hombre de 52 años de edad presentó un historial de 4 años de dolores de cabeza intermedios en el Hospital Yuquan de la Universidad de Tsinghua(Beijing, China) en enero de 2015. No se encontraron otros defectos del sistema nervioso. Tomografía computarizada cerebral (Fig. 1) y resonancia magnética (RM) (Fig. 2) reveló una masa de 0,9×0,9 cm en el hemisferio cerebeloso derecho y mostró un contraste significativo. La angiografía por RMN demostró un volumen vascularblush significativo suministrado por la arteria cerebelosa inferior posterior derecha (PICA) (Fig. 3). Todos estos resultados fueron consistentes con un aneurisma. A continuación, la arteria vertebral lateral DSA mostró un nódulo tumoral altamente vascular suministrado por la PICA derecha (Fig. 4), por lo que se consideró un diagnóstico de aneurisma originado a partir de la PICA.

El paciente estaba programado para someterse a una craneotomía subtrosigmoidea suboccipital, sin embargo, durante el procedimiento se encontró que el aneurisma sospechoso era una HBM y la estrategia quirúrgica cambió. Se realizó una resección total del tumor sin complicaciones. El tumor se confirmó patológicamente como HBMDEBIDO a los resultados de un examen histológico de la masa extirpada. Brevemente, los tejidos resecados se fijaron en formalina,parrafina incrustada y se cortaron en secciones de 4 µm, antes de la tinción con hematoxilina y eosina y la visualización bajo un microscopio de luz. El análisis histopatológico reveló que el tumor estaba compuesto por células estromales y células endoteliales vasculares abundantes (Fig. 5). La resonancia magnética de seguimiento realizada a los 1 y 6 meses después de la cirugía no mostró evidencia de recurrencia.

Discusión

De acuerdo con la Organización Mundial de la Salud (6), los HBM se clasifican como tumores de grado I,con un componente tumoral sólido altamente vascularizado. Los tumores ocurren principalmente en el hemisferio cerebeloso, la médula espinal y el tronco encefálico(7), pero rara vez se encuentran en la región supratentorial (8) debido a su alto grado de vascularización. Los HBM se diagnostican fácilmente como MAV o aneurismas intracraneales.

Los HBM que aparecen principalmente como quísticos con un pequeño nódulo se diagnostican fácilmente debido a su característica típica de imagen. Sin embargo,los HBM sólidos se presentan como masas redondeadas, que son iso o hipodensas en imágenes ponderadas en T1 e hiperdensas en onT2, junto con un patrón de contraste significativo. Los vacíos de flujo serpiginoso se encuentran en imágenes ponderadas en T1 y T2, que son características de HBMs sólidos (9). Es crucial establecer un diagnóstico diferencial entre la HBM sólida y las enfermedades vasculares antes de la intervención, en particular entre la MAV y el aneurisma. Un AVMnidus se presenta como una red vascular densa similar a un HBMnódulo. Sin embargo, el HBMs puede causar efectos masivos, que conducen a síntomas toneurológicos. Además, los HBM se presentan con una microvascularestructura similar a un lecho capilar normal, mientras que un AVMnidus se forma a partir de vasos alterados sin lecho capilar real(10). El HBMS puede coexistir con aneurismas intracraneales debido a mecanismos de estrés hemodinámico.Por lo tanto, también se debe considerar un aneurisma intracraneal cuando se produce hemorragia causada por HBM (11). La ASD es necesaria para el diagnóstico diferencial de la HBM, ya que permite la identificación de la arteria de alimentación y el agrandamiento de las venas drenantes (12). Como se ha demostrado en el presente caso, las características de la DSA son similares a un aneurisma que se origina en la PICA, por lo tanto, un tumor puede considerarse erróneamente como aneurisma antes de la cirugía.

La resección quirúrgica es el tratamiento principal para los HBM debido a sus características benignas. Sin embargo, el tratamiento quirúrgico es a menudo desafiante, en particular para los tumores sólidos con una naturaleza altamente vascularizada, y la mortalidad asociada con la biopsia o la extracción de un HBM sólido es alta. Por lo tanto, se debe evitar la compresión interna y cualquier intento de biopsia o resección parcial (13). Con el avance de las técnicas microquirúrgicas, ahora es posible eliminar totalmente estos tumores (3). La resección exitosa de un HBM sólido debe seguir los principios de una disección de MAV. Esto significa que las arterias de alimentación deben identificarse y bloquearse primero, seguido de disección tumoral y oclusión de las venas que drenan. Como la obliteración prematura del drenaje venoso puede resultar en hinchazón y hemorragia intraoperatoria terminal, se favorece una disección circunferencial con devascularización y eliminación en bloque siempre que sea posible en tumores sólidos.Es importante destacar que todos los instrumentos quirúrgicos, incluidos los del procedimiento alternativo, deben estar listos antes de la operación. La estrategia quirúrgica debe cambiarse cuando se identifique el diagnóstico erróneo en el intraoperatorio.

Persiste el debate sobre si debe realizarse la embolización preoperatoria de un HBM. Se ha sugerido que la embolización preoperatoria de un HBM puede facilitar la extirpación quirúrgica y permitir la resección tumoral completa al reducir significativamente el suministro de sangre tumoral (14), controlar el suministro de arteria inaccesible y reducir la vascularización del tumor (15). Ocasionalmente, la embolización preoperatoria puede evitar significativamente la hemorragia intraoperativa profusa. Sin embargo, también se ha reportado que la embolización preoperatoria con partículas tiene un alto riesgo de hemorragia tumoral aguda y mortalidad (16). En el uropinión, la embolización preoperatoria de HBM puede reducir el riesgo de sangrado intraoperatorio y acortar la duración quirúrgica, lo que puede mejorar el éxito de una resección tumoral y reducir las complicaciones quirúrgicas.

Se ha cuestionado la eficacia de la radioterapia o la quimioterapia con MBI (17-19). Aunque algunos estudios han demostrado que la radioterapia preoperatoria puede controlar la progresión tumoral local y, finalmente, facilitar una retirada tumoral completa y segura (4,20), los resultados a largo plazo de la radiocirugía requieren confirmación (18).Por lo tanto, creemos que la radioterapia o la quimioterapia solo deben utilizarse para tumores residuales o recidivantes en el postoperatorio.

Las HBM sólidas se diagnostican fácilmente como MAV o aneurismas intracraneales debido a su alto grado de vascularización. Es necesario realizar el diagnóstico diferencial y la resección microquirúrgica es el tratamiento de elección debido a las características benignas de la enfermedad. La embolización preoperatoria puede aumentar la eficacia quirúrgica y reducir las complicaciones. Los tratamientos auxiliares solo deben usarse para tumores residuales o recidivantes después de la microcirugía.

En conclusión, el presente estudio describió el caso de un paciente masculino de 52 años de edad que presentó HBM imitando aneurisma en ASD preoperatoria, que se confirmó como HBM durante la cirugía a través de un análisis histopatológico. El tumor se resecó totalmente de acuerdo con los principios de una disección de MAV, y no se encontró ninguna corriente en la resonancia magnética de seguimiento. Este caso demuestra que el MBM puede ser fácilmente diagnosticado erróneamente como un aneurisma.