Popis
45-rok-starý Běloch, žena, s žádné známé onemocnění jater, byl odkazoval se na hepatologie klinika pro jaterní biopsie po abnormální obraz zjištění během posledních dospělých plané neštovice infekce. Ona prezentovány s lehce zvýšenou hladinou alkalické fosfatázy 170 U/L a γ-glutamyl transferázy 267 U/L. V klinice, byla asymptomatická s negativní hodnocení systémů. Počáteční laboratorní vyšetření včetně základního metabolického panelu, kompletního krevního obrazu, aspartátaminotransferázy, alaninaminotransferázy a přímých / nepřímých hladin bilirubinu bylo normální. Jaterní testy na virovou hepatitidu, primární biliární cirhózu a hemochromatózu byly negativní. Ultrazvuk v břiše byl významný pro hepatomegalii s difuzně nehomogenní hustotou jater a bez žlučových kamenů nebo pericholecystické tekutiny. Následná MRI (obrázek 1) odhalila rozsáhlou mikronodularitu. Následně byla provedena jaterní biopsie, která odhalila jaterní parenchym s hamartomy žlučovodů a rysy malformace duktální destičky. Žádné diagnostické intracytoplazmatická inkluze, depozice železa nebo významné fibrózy byly vidět Pravidelné Acid–Schiff, žehlička a trichromatické barvení.