Hamartomes des canaux biliaires dans les rapports de cas de maladie hépatique polykystique | BMJ

Description

Une femme caucasienne de 45 ans, sans maladie hépatique connue, a été dirigée vers une clinique d’hépatologie pour une biopsie du foie après des résultats d’images anormaux lors d’une infection récente à la varicelle chez l’adulte. Elle a présenté une phosphatase alcaline légèrement élevée de 170 U / L et une γ-glutamyltransférase de 267 U / L. En clinique, elle était asymptomatique avec un examen négatif des systèmes. L’évaluation initiale en laboratoire, y compris un panel métabolique de base, la numération formule sanguine complète, l’aspartate aminotransférase, l’alanine aminotransférase et les taux directs/indirects de bilirubine étaient normaux. Les tests hépatiques pour l’hépatite virale, la cirrhose biliaire primitive et l’hémochromatose ont été négatifs. Une échographie abdominale était significative pour une hépatomégalie avec une densité hépatique diffuse non homogène et sans calculs biliaires ni liquide péricholécystique. L’IRM de suivi (figure 1) a révélé une micronodularité étendue. Par la suite, une biopsie du foie a été réalisée, révélant un parenchyme hépatique avec des hamartomes des voies biliaires et des caractéristiques de malformation de la plaque canalaire. Aucune inclusions intracytoplasmiques diagnostiques, dépôt de fer ou fibrose significative n’a été observée avec une coloration périodique à l’acide–Schiff, au fer et au trichrome.

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