Cystická Fibróza Ošetřovatelské Diagnózy, Plán Péče

Cystická Fibróza Ošetřovatelské Diagnózy, Plán Péče NCLEX Recenze

Ošetřovatelství Studijní Příručka: Cystická Fibróza

Cystická fibróza (CF) je genetická porucha, která primární postihuje plíce a trávicí systém. CF zahrnuje defektní gen, který spouští tělo vylučovat hlen přes exokrinní žlázy. To způsobuje trávicí šťávy a pot v husté a lepkavé konzistenci.

normálně jsou tyto vylučované kapaliny používány tělem jako maziva, ale pokud se stanou silnými, blokují kanály, průchody a trubky.

tyto výsledky vedou k plicním a pankreatickým problémům. CF nemá lék a má progresivní povahu, takže léčba je většinou zaměřena na kontrolu symptomů a prevenci infekcí a dalších komplikací.

Známky a Příznaky Cystické Fibrózy

• chronický produktivní kašel
• sípání
• zduření nosní sliznice a/nebo zánět
• intolerance činnost
• opakující se plicní infekce
• Opakující se zánět vedlejších nosních dutin
• mastné a faul stoličky
• retardace růstu u dětí
• špatná přibývání na váze
• chronickou nebo těžkou zácpou, které mohou způsobit rektální prolaps
• ucpání střev (mekonia ileus u novorozence)

Příčiny a Rizikové Faktory Cystické Fibrózy

CF je způsobeno mutací genu transmembránového regulátoru vodivosti cystické fibrózy (CFTR). Tento gen je spojen se změnou proteinu, který je zodpovědný za kontrolu pohybu soli do a z buněk.

cystická fibróza je autozomálně recesivní porucha, což znamená, že pacient dostal jeden mutovaný gen od každého rodiče. Rodiče, kteří jsou nositeli, obvykle nemají příznaky a příznaky CF.

se zvýšenou hladinou soli v potu se může objevit lepkavý a hustý hlen v dýchacích, trávicích a reprodukčních orgánech.

některé rizikové faktory pro CF zahrnují také rodinnou anamnézu CF a obyvatel severní Evropy.

Komplikace Cystické Fibrózy

Dýchací problémy: CF může způsobit bronchiektázie, dlouhodobé plicní onemocnění, vyznačující se tím, že je zjizvení a rozšíření průdušek, což způsobuje dýchací obtíže a produktivní kašel s jasnými hlenu.

CF může také vést k chronickým respiračním infekcím, protože hustý hlen může být živnou půdou pro patogeny, jako jsou bakterie a houby.

pneumonie, bronchitida a sinusitida se mohou u pacientů s CF opakovat. Vzhledem k chronické a opakující se povaze infekcí se bakterie mohou nakonec stát rezistentními na antibiotika.

Další respirační problémy patří nosní polypy, akutní exacerbace, pneumotorax, hemoptýza nebo vykašlávání krve. Nejčastější příčinou úmrtí pacientů s CF je respirační selhání.

zažívací problémy: nedostatek výživy je běžný u pacientů s CF kvůli zablokování zkumavek, které spojují pankreas se střevem.

pankreatických enzymů nemohl dosáhnout střeva, což způsobuje, že bílkoviny, tuky a vitamíny neabsorbovaný.

to má za následek podvýživu a zpožděný růst u dětí, stejně jako úbytek hmotnosti a zánět slinivky břišní.

u pacientů s CF se může také rozvinout diabetes v důsledku neschopnosti inzulinu cestovat ze slinivky břišní v důsledku blokových zkumavek.

problémy s játry a žlučníkem mohou také nastat v důsledku zablokování a zánětu průchodu žluči z těchto orgánů do tenkého střeva.

střevní obstrukce může také nastat u pacientů s CF.

neplodnost: většina mužů s CF je neplodná kvůli zablokování vas deferens, ale chirurgický zákrok může pomoci vyřešit tento reprodukční problém.

ženy s CF mohou mít sníženou plodnost, ale některé mohou stále otěhotnět a zažít úspěšné těhotenství.

další komplikace mohou zahrnovat:

dehydratace a nerovnováha elektrolytů

osteoporóza a artritida

výzvy duševního zdraví

ošetřovatelský Tip:

Pamatujte si, že Cystická Fibróza je exokrinní žlázy dysfunkce, která postihuje:

1. Průdušky plíce: vedoucí k bronchiální obstrukce způsobuje chronické bronchiální zápal plic, obstrukční emfyzém a pneumothorax.
2. pankreatické kanály: vedoucí k malabsorpčním syndromům.
3. tenké střevo: vedoucí ke střevním obstrukcím u novorozenců.
4. žlučovody: vedoucí k portální hypertenzi.

Diagnóza Cystické Fibrózy

novorozenecký screening – krevní test, který ukazuje vysokou úroveň chemické imunoreaktivních trypsinogen (IRT) naznačují, že je třeba pro konfirmační diagnóza CF; potní test pro děti ve věku 2 týdnů a nad pro kontrolu hladiny soli v potu; genetické testování může být rovněž provedeno.

fyzikální vyšetření-kontrola přítomnosti nosních polypů nebo příznaků plicních problémů; zobrazovací vyšetření, jako jsou Rentgen, MRI a CT vyšetření může být provedeno na pomoc s diagnózou

Léčba Cystické Fibrózy

Léky: není Tam žádný lék na CF, takže léčba je obvykle zaměřena na kontrolu příznaků a prevence infekce. Antibiotika mohou být podávána k léčbě opakujících se plicních infekcí.

mukolytika mohou být předepsána pro ztenčení hlenu a zlepšení funkce plic. Bronchodilatátory mohou pomoci s dýchacími problémy tím, že udržují dýchací cesty otevřené.

protizánětlivé léky mohou být použity ke snížení otoku dýchacích cest.

Mezi další léky na kontrolu příznaků patří změkčovače stolice, antacida a diabetické léky, jak je uvedeno.

lékař může také předepsat cílené léky, které se nazývají Tikafta, kombinace tří léků (elexacaftor, ivacaftor, a tezacaftor), pro cílový gen, mutace v CF pacientů ve věku 12 let a starších.

Hrudník fyzikální terapie (CPT): Také známý jako clearance dýchacích cest technik, CPT může pomoci uvolnit hustý hlen v plicích, snížit zánět v dýchacích cestách, a nižší riziko plicní infekce.

plicní rehabilitace: Jedná se o dlouhodobý program, který se zaměřuje na zlepšení funkce plic, výživy a celkového zdraví pacienta s CF.

Chirurgické postupy: pacient S CF, který vyvinul závažné plicní poruchy (např. bronchiektázie) nebo respirační selhání může vyžadovat transplantaci plic.

nosní polypy lze chirurgicky odstranit.

dieta: pacienti s CF dostávají vysoce kalorickou stravu s vysokým obsahem bílkovin, aby uspokojili energetické a růstové potřeby. Vitamíny A, D, E A K jsou potřebné k nahrazení nedostatku vitamínů rozpustných v tucích. Nedostatek těchto vitaminů může způsobit anémii, krvácení a modřiny.

Ošetřovatelská Péče Plány pro Cystickou Fibrózu

Ošetřovatelské Péče Plán 1

Ošetřovatelská Diagnóza: Porucha Výměny Plynů týkající se dýchacích cest a alveolární zánět sekundární cystickou fibrózou, o čemž svědčí dušnost, saturace kyslíkem 82%, roztěkanost a sníženou aktivitu tolerance

Požadovaný Výsledek: Pacient prokáže adekvátní okysličení, o čemž svědčí saturace kyslíkem v cílovém rozsahu stanoveném lékařem / respiračním týmem.

Ošetřovatelská Péče Plan 2

Neefektivní Clearance Dýchacích cest souvisí se zvýšenou mukopurulentní produkce sekundární cystickou fibrózou, o čemž svědčí dušnost, pískoty, SpO2 úrovni 85%, chronický produktivní kašel, dechová frekvence 24, obtížné vykašlávání hlenu

Požadovaný Výsledek: Pacient bude moci k udržení průchodnosti dýchacích cest a zlepšení clearance dýchacích cest, o čemž svědčí schopen vykašlávat hlen účinně, respirační sazby mezi 12 až 20 dechů za minutu, saturace kyslíku v cílovém rozmezí (stanovené lékařem), a verbalizovat snadné dýchání.

Další Ošetřovatelské Diagnózy:

• Nevyvážená Výživa: Méně Než Požadavky Tělo
• Nedostatečné Znalosti
• Infekce

Gulanick, M., & Myers, J. L. (2017). Plány ošetřovatelské péče: Diagnózy, intervence, & výsledky. St. Louis, MO: Elsevier.

Silvestri, L .A. (2020). Saunders komplexní přehled pro vyšetření NCLEX-RN. St. Louis, MO: Elsevier.