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낭포 성 섬유증 간호 진단 간호 계획 간호 학습 가이드:낭포 성 섬유증
낭포 성 섬유증은 폐와 소화 시스템에 1 차적으로 영향을 미치는 유전 적 장애입니다. 요실금은 외분비선을 통해 점액을 분비하도록 신체를 유발하는 결함 유전자를 포함합니다. 이것은 두껍고 끈적 끈적한 일관성으로 소화 주스와 땀을 유발합니다.
일반적으로 분비되는 액체는 신체에서 윤활제로 사용되지만 두꺼워지면 덕트,통로 및 튜브를 막습니다.
이들은 폐 및 췌장 문제를 초래합니다. 따라서 치료는 주로 증상의 조절과 감염 및 기타 합병증의 예방에 초점을 맞추고 있습니다.
낭포 성 섬유증의 징후 및 증상
- 만성 생산적인 기침
- 천명음
- 코 막힘 및/또는 염증
- 활동 불내성
- 재발 성 폐 감염
- 재발 성 부비동염
- 기름기 9558>
- 소아의 성장 지연
- 체중 증가 불량
- 직장 탈출증을 유발할 수있는 만성 또는 중증 변비
- 장 막힘(신생아의 태변 장폐색증)
낭포 성 섬유증의 원인과 위험 인자
낭포 성 섬유증 막 횡단 컨덕턴스 레귤레이터 유전자의 돌연변이에 의해 발생합니다. 이 유전자는 세포에서 소금의 운동을 통제하기에 책임있는 단백질에 있는 변화와 연관됩니다.
낭포 성 섬유증은 상 염색체 열성 장애로 환자가 각 부모로부터 하나의 돌연변이 유전자를 받았다는 것을 의미합니다. 일반적으로 운송인인 부모는 참조에 대한 징후와 증상이 없다.
땀의 소금 수준이 증가하면 호흡기,소화기 및 생식 기관의 끈적 거리고 두꺼운 점액이 발생할 수 있습니다.
일부 위험인자에는 또한 유엔과 북유럽인의 가족력이 포함된다.
낭포성 섬유증의 합병증
호흡기 문제:기관지 확장증을 유발할 수 있는데,장기 폐 상태로서 기관지 관의 흉터와 확장이 발생하여 호흡 곤란과 맑은 점액으로 생산적인 기침을 유발할 수 있습니다.
두꺼운 점액은 박테리아 및 곰팡이와 같은 병원체의 번식지가 될 수 있으므로 만성 호흡기 감염으로 이어질 수도 있습니다.
폐렴,기관지염 및 부비동염은 재발 할 수 있습니다. 감염의 만성 및 재발 성 특성 때문에 박테리아는 결국 항생제 내성이 될 수 있습니다.
다른 호흡기 문제로는 비강 폴립,급성 악화,기흉,객혈 또는 혈액 기침이 있습니다. 환자의 가장 흔한 사망 원인은 호흡 부전입니다.
소화 장애:췌장과 내장을 연결하는 관의 막힘으로 인해 환자들에게 영양 결핍이 흔합니다.
췌장 효소가 내장에 도달하지 않아 단백질,지방 및 비타민이 흡수되지 않았습니다.
이로 인해 어린이의 영양 부족 및 성장 지연,체중 감소 및 췌장 염증이 발생합니다.
당뇨병 환자들 역시 차단 관으로 인해 인슐린이 췌장에서 이동할 수 없기 때문에 당뇨병에 걸릴 수 있다.
간 및 담낭 문제는이 기관에서 소장으로 담즙의 통로가 막히고 염증으로 인해 발생할 수도 있습니다.
장 폐쇄는 환자에서도 발생할 수 있습니다.
불임:자궁경부전증을 가진 대부분의 남성은 정관의 막힘으로 인해 불임이지만,이 생식 문제를 해결하는 데 수술 절차가 도움이 될 수 있습니다.
출산율이 감소한 여성도 있지만 일부는 여전히 임신을 할 수 있고 성공적인 임신을 경험할 수 있습니다.
기타 합병증은 다음과 같습니다:
탈수 및 전해질 불균형
골다공증 및 관절염
정신 건강 문제
간호 팁:
는 낭포성 섬유증이 영향을 미치는 외분비 동맥 역기능다는 것을 기억하십시오:
- 폐의 기관지:만성 기관지 폐렴,폐쇄성 폐기종 및 기흉을 유발하는 기관지 폐쇄로 이어집니다.
- 췌장 관:흡수 장애 증후군으로 이어진다.
- 소장:신생아에서 장 폐쇄로 이어진다.
- 담관:문맥 고혈압으로 이어진다.
낭포성 섬유증 진단
신생아 검진-높은 수준의 화학적 면역 반응성 트립시노겐을 보여주는 혈액검사는 피검자의 확증적 진단의 필요성을 나타낸다;땀의 염분 수준을 확인하기 위해 생후 2 주 이상의 영아를 대상으로 한 땀검사;유전자 검사도 시행될 수 있다.
신체 검사–비강 폴립의 존재 또는 폐 문제의 징후 확인; 2711>
낭포성 섬유증 치료
약물 치료:참존에 대한 치료법은 없으므로 치료는 일반적으로 증상 조절 및 감염 예방에 중점을 둡니다. 재발 성 폐 감염을 치료하기 위해 항생제를 투여 할 수 있습니다.
점액을 얇게하고 폐 기능을 개선하기 위해 점액 용해제를 처방 할 수 있습니다. 기관지 확장제는기도를 열어 두어 호흡 문제를 도울 수 있습니다.
항염증제는 기도의 부종을 줄이기 위해 사용될 수 있습니다.
기타 증상 조절 약물에는 대변 연화제,제산제 및 당뇨병 약물이 포함됩니다.
의사는 또한 12 세 이상의 환자에서 유전자 돌연변이를 표적으로 삼기 위해 세 가지 약물(엘렉사카프토르,이바카프토르 및 테자카프토르)의 조합인 티카프타라는 표적 약물을 처방할 수 있다.
흉부 물리 치료:기도 정리 기술이라고도하는 유럽 표준시 치료는 폐의 두꺼운 점액을 느슨하게하고,기도의 염증을 줄이며,폐 감염의 위험을 낮추는 데 도움이 될 수 있습니다.
폐 재활: 이 프로그램은 환자의 폐 기능,영양 및 전반적인 건강 개선에 초점을 맞춘 장기 프로그램입니다.
수술 절차:심한 폐 질환(예:기관지 확장증)또는 호흡 부전이 발생한 환자는 폐 이식이 필요할 수 있습니다.
비강 폴립은 수술로 제거 할 수 있습니다.
다이어트:에너지 및 성장 요구를 충족시키기 위해 고 칼로리 고단백 식단을 제공합니다. 비타민 에이,디,이자형,과,케이 지용성 비타민의 결핍을 대체 할 필요가있다. 이러한 비타민 결핍은 빈혈,출혈 및 타박상을 유발할 수 있습니다.
낭포 성 섬유증에 대한 간호 계획
간호 계획 1
간호 진단:호흡 곤란,82%의 산소 포화도,안절부절 못함 및 활동 내성 감소로 입증 된 바와 같이 낭포 성 섬유증에 이차적 인기도 및 폐포 염증과 관련된 가스 교환 장애
원하는 결과: 환자는 의사/호흡기 팀이 설정 한 목표 범위 내의 산소 포화도에 의해 입증 된 바와 같이 적절한 산소 공급을 보여줄 것입니다.
| 개입 | 이론적 근거 |
| 환자의 생체 신호,특히 호흡 수 및 깊이를 평가하십시오. 폐를 청진하고 천명음 또는 기타 비정상적인 호흡 소리를 모니터링하십시오. | 환자가 치료를 받을 때 생체 신호의 변화를 모니터링하기 위한 기준 관찰 세트를 생성한다. |
| 피부 및 점막의 색을 모니터링하십시오. | 저산소 혈증으로 말초 청색증(피부,귀 엽 또는 손발톱의 푸르스름한 변색)이 나타날 수 있습니다. 점막을 포함하는 중앙 청색증은 산소 수준의 추가 감소를 나타낼 수 있습니다. |
| 환자가 두꺼운 가래를 배출하기 위해 기침하도록 격려하십시오. 필요에 따라 흡입. | 손상된 작은기도는 주로 두껍고 끈기있는 점액 분비물로 인해 가스 교환 장애를 경험합니다. 환자는 가래를 기침 할 수 없으므로 깊은 흡입이 필요할 수 있습니다. |
| 처방 된대로 가습 산소를 제공하십시오. | 폐 건조 위험을 줄입니다. |
| 침대의 머리를 올리고 그/그녀를 강직한 위치에 앉는 격려해서 환자를 다른 장소로 옮기십시오. 입술 호흡과 심호흡 운동을 장려하십시오. | 기도에 있는 산소의 납품을 개량하고 기도 붕괴를 위한 흡입 그리고 리스크의 부족을 감소시키기 위하여. |
| 환자를 흉부 물리 치료사/호흡기 치료사에게 의뢰하십시오. | 환자가 두꺼운 폐 분비물 제거 및 개선 된 가스 교환에 대한 자세한 정보 및 전문 치료를받을 수 있도록합니다. |
간호 계획 2
호흡 곤란,천명,스포 2 수준 85%,만성 생산 기침,호흡률 24,가래 배출 어려움
원하는 결과: 환자는 가래를 효과적으로 배출 할 수 있고,분당 12~20 회 호흡 사이의 호흡률,목표 범위 내의 산소 포화도(의사가 설정 한대로),호흡 용이성을 말로 표현할 수 있음으로써기도 개통 성을 유지하고 개선 된기도 클리어런스를 유지할 수 있습니다.
| 개입 | 이론적 근거 |
| 적어도 4 시간마다 환자의 생체 신호 및 호흡 특성을 평가하십시오. 청진을 통해 호흡 소리를 평가하십시오. | 정확한 진단을 만들고 치료의 효과를 모니터링하는 데 도움이됩니다. 천명은 낭포성 섬유증과 관련있는 기도 정리의 표시의 한개입니다. |
| 흡입 분비물. | 환자가 배출 할 수없는 두꺼운 가래를 제거하는 데 도움이됩니다. |
| 처방 된대로 보충 산소를 투여하십시오. 스포 2 레벨이 목표 범위보다 높거나 의사가 지시 한대로 중단하십시오. | 산소 수준을 높이고 목표 범위 내에서 스포 2 값을 달성합니다. |
| 처방 된 약물(예:기관지 확장제,스테로이드 또는 복합 흡입기/분무기)및 항생제를 투여하십시오. | 점액 용해제:점액을 얇게하고 폐 기능을 개선하는 데 도움이됩니다. 기관지 확장제:기도의 근육을 팽창 시키거나 이완시킵니다. 스테로이드:폐의 염증을 줄이기 위해. 항생제:염증을 일으키는 세균 감염이 있는 경우 |
| 침대의 머리를 올리고 세미 파울러의 위치를 가정하는 환자를 지원합니다. | 머리 높이와 적절한 위치는 폐의 확장을 개선하여 환자가보다 효과적으로 호흡 할 수있게합니다. |
| 필요에 따라 호흡기 치료사/흉부 물리 치료사에게 문의하십시오. | 환자에게 전문 호흡기 치료를 제공합니다. |
기타 간호 진단:
- 불균형 영양:신체 요구량 미만
- 부족한 지식
- 감염
구 라닉,엠.,&마이어스,제이 엘(2017). 간호 계획: 진단,중재,&결과. 세인트 루이스,미주리:엘스 비어.
실베스트리,엘에이(2020). 손더스 종합 검토. 세인트 루이스,미주리:엘스 비어.
