Cystisk Fibrose Sykepleie Diagnose Omsorg Plan

Cystisk Fibrose Nursing Diagnosis Care Plan NCLEX Review

Nursing Study Guide: Cystisk Fibrose

Cystisk fibrose (CF) er en genetisk lidelse som primært påvirker lungene og fordøyelsessystemet. CF innebærer et defekt gen som utløser kroppen til å utskille slim via eksokrine kjertler. Dette fører til fordøyelsessaft og svette i en tykk og klebrig konsistens.

Normalt brukes disse utskilte væskene av kroppen som smøremidler, men hvis de blir tykke, blokkerer de kanaler, passasjer og rør.

disse fører til lunge-og bukspyttkjertelproblemer. CF har ingen kur og er progressiv i naturen, så behandlingen er for det meste fokusert på kontroll av symptomer og forebygging av infeksjoner og andre komplikasjoner.

Tegn og Symptomer på Cystisk Fibrose

• kronisk produktiv hoste
• tungpustethet
• nesetetthet og/eller inflammasjon
• aktivitetsintoleranse
• tilbakevendende lungeinfeksjoner
• tilbakevendende sinusitt
• Hos barn
• Vekstretardasjon hos barn
• dårlig vektøkning
• kronisk eller alvorlig forstoppelse som kan forårsake rektal prolaps
• intestinal blokkering (mekonium ileus hos nyfødte babyer)

Årsaker og Risikofaktorer For Cystisk Fibrose

CF is forårsaket av mutasjon av cystisk fibrose transmembrane konduktans regulator (CFTR) genet. Dette genet er forbundet med endringen i proteinet som er ansvarlig for å kontrollere bevegelsen av salt til og fra cellene.

Cystisk Fibrose Er en autosomal recessiv lidelse som betyr at pasienten mottok ett mutert gen fra hver forelder. Som oftest, foreldre som er bærere ikke har tegn og symptomer FOR CF.

med det økte nivået av salt i svette, kan klebrig og tykt slim i luftveiene, fordøyelsessystemet og reproduktive organer forekomme.

Noen Risikofaktorer for CF inkluderer også familiehistorie MED cf og Nordeuropeiske personer.

Komplikasjoner Av Cystisk Fibrose

Respiratoriske problemer: CF kan forårsake bronkiektasi, en langvarig lungesykdom der det er arrdannelse og utvidelse av bronkialrørene, noe som forårsaker pustevansker og produktiv hoste med klart slim.

CF kan også føre til kroniske luftveisinfeksjoner, da tykt slim kan være et avlsmiljø for patogener som bakterier og sopp.

Lungebetennelse, bronkitt og sinusitt kan være tilbakevendende hos pasienter MED CF. På grunn av den kroniske og tilbakevendende naturen av infeksjonene, kan bakteriene etter hvert bli antibiotikaresistente.

andre luftveisproblemer inkluderer nesepolypper, akutt forverring, pneumothorax, og hemoptyse eller hoste opp blod. DEN vanligste dødsårsaken TIL CF-pasienter er respiratorisk svikt.

Fordøyelsesproblemer: Ernæringsmessig mangel er vanlig HOS CF-pasienter på grunn av blokkering av rørene som forbinder bukspyttkjertelen til tarmene.

bukspyttkjertelenzymene kunne ikke nå tarmene, noe som førte til at proteiner, fett og vitaminer ikke ble absorbert.

dette resulterer i underernæring og forsinket vekst hos barn, samt vekttap og bukspyttkjertelbetennelse.

Pasienter med CF kan også utvikle diabetes på grunn av manglende evne til insulin å reise fra bukspyttkjertelen på grunn av blokkeringsrør.

Lever-og galleblæreproblemer kan også oppstå på grunn av blokkering og betennelse i gallepassasjen fra disse organene til tynntarmen.

Intestinal obstruksjon kan også forekomme HOS CF-pasienter.

Infertilitet: de fleste menn med CF er infertile på grunn av blokkering av vas deferens, men kirurgisk prosedyre kan bidra til å løse dette reproduktive problemet.

Kvinner med CF kan ha redusert fruktbarhet, men noen kan fortsatt bli gravide og oppleve vellykket graviditet.

andre komplikasjoner kan omfatte:

Dehydrering og elektrolyttubalanse

Osteoporose og leddgikt

Psykiske helseutfordringer

Ammetips:

Husk At Cystisk Fibrose er en eksokrin kjertel dysfunksjon som påvirker:

1. Bronkier i lungene: fører til bronkial obstruksjon som forårsaker kronisk bronkial lungebetennelse, obstruktiv emfysem og pneumothorax.
2. Bukspyttkjertelkanaler: fører til malabsorpsjonssyndrom.
3. Tynntarm: fører til tarmobstruksjoner hos nyfødte.
4. Gallekanaler: fører til portal hypertensjon.

Diagnose Av Cystisk Fibrose

nyfødt screening – en blodprøve som viser høye nivåer av det kjemiske immunoreaktive trypsinogen (IRT) indikerer behovet for en bekreftende diagnose AV CF; svettetest for spedbarn i alderen 2 uker og over for å sjekke for saltnivåer i svetten; genetisk testing kan også gjøres.

Fysisk undersøkelse-kontroll av nesepolypper eller tegn på lungeproblemer; imaging tester som Xray, MR og CT scan kan gjøres for å hjelpe til med diagnosen

Behandling For Cystisk Fibrose

Medisiner: Det er ingen kur FOR CF, så behandlingen er vanligvis fokusert på symptomkontroll og infeksjonsforebygging. Antibiotika kan gis for å behandle tilbakevendende lungeinfeksjoner.

Mucolytics kan være foreskrevet for å tynne ut slim og bidra til å forbedre lungefunksjonen. Bronkodilatorer kan hjelpe med pusteproblemer ved å holde luftveiene åpne.

Antiinflammatoriske legemidler kan brukes til å redusere hevelse i luftveiene.

Andre symptomkontrollmedisiner inkluderer avføringsmyknere, antacida og diabetiske medisiner som angitt.

legen kan også foreskrive målrettet medisinering kalt Tikafta, en kombinasjon av tre legemidler (elexakaftor, ivakaftor og tezakaftor), for å målrette genmutasjoner hos CF-pasienter i alderen 12 år og eldre.

Brystfysioterapi (Cpt): OGSÅ kjent som luftveisklareringsteknikker, KAN CPT bidra til å løsne tykt slim i lungene, redusere betennelse i luftveiene og redusere risikoen for lungeinfeksjoner.

lungerehabilitering: Dette er et langsiktig program som fokuserer på forbedring AV CF pasientens lungefunksjon, ernæring og generell helse.

Kirurgiske prosedyrer: EN CF pasient som har utviklet alvorlige lungesykdommer (som bronkiektasi) eller respirasjonssvikt kan kreve en lungetransplantasjon.

Nesepolypper kan fjernes kirurgisk.

Diett: CF pasienter får en høy kalori høy protein diett for å møte energi og vekst behov. Vitaminer A, D, E Og K er nødvendig for å erstatte mangelen på fettløselige vitaminer. Mangel på disse vitaminene kan forårsake anemi, blødning og blåmerker.

Sykepleieplaner For Cystisk Fibrose

Sykepleieplan 1

Sykepleiediagnose: Nedsatt Gassutveksling relatert til luftvei og alveolær betennelse sekundært til cystisk fibrose, som vist ved kortpustethet, oksygenmetning på 82%, rastløshet og redusert aktivitetstoleranse

Ønsket Utfall: Pasienten vil demonstrere tilstrekkelig oksygenering som vist ved en oksygenmetning innenfor målområdet som fastsatt av lege/ åndedrettsteam.

Sykepleieplan 2

Ineffektiv Luftveisclearance relatert til økt mucopurulent produksjon sekundært til cystisk fibrose, som vist ved kortpustethet, hvese, SpO2 nivå på 85%, kronisk produktiv hoste, respirasjonsfrekvens på 24, vanskeligheter med å ekspektorere slim

Ønsket Utfall: Pasienten vil være i stand til å opprettholde luftveiene patency og forbedret luftveiene clearance som dokumentert ved å være i stand til å hoste slim effektivt, respirasjonshastigheter mellom 12 til 20 åndedrag per minutt, oksygenmetning innenfor målområdet (som fastsatt av lege), og verbalisere lett å puste.

Andre Sykepleiediagnoser:

• Ubalansert Ernæring: Mindre Enn Kroppskrav
• Mangelfull Kunnskap
• Infeksjon

Gulanick, M., & Myers, Jl (2017). Sykepleie planer: Diagnoser, intervensjoner, & utfall. St. Louis, MO: Elsevier.

Silvestri, La (2020). Saunders omfattende gjennomgang FOR NCLEX-rn eksamen. St. Louis, MO: Elsevier.