Fibrosi Cistica Diagnosi Infermieristica Piano di Cura

Fibrosi Cistica Diagnosi Infermieristica Piano di Cura NCLEX Review

Infermieristica Guida allo Studio: la Fibrosi Cistica

fibrosi Cistica (CF) è una malattia genetica che primaria colpisce i polmoni e l’apparato digerente. CF coinvolge un gene difettoso che innesca il corpo a secernere muco attraverso ghiandole esocrine. Ciò causa succhi digestivi e sudore in una consistenza densa e appiccicosa.

Normalmente, questi liquidi secreti vengono utilizzati dal corpo come lubrificanti, ma se diventano spessi, bloccano i condotti, i passaggi e i tubi.

Questi risultano a problemi polmonari e pancreatici. La CF non ha cura ed è di natura progressiva, quindi il trattamento è principalmente focalizzato sul controllo dei sintomi e sulla prevenzione di infezioni e altre complicanze.

Segni e Sintomi di Fibrosi Cistica

• cronica tosse produttiva,
• affanno
• congestione nasale e/o infiammazione
• attività intolleranza
• ricorrenti infezioni polmonari
• sinusite Ricorrente
• grassa e fallo sgabelli
• ritardo della crescita nei bambini
• aumento di peso scarso
• cronico o grave costipazione, che può causare il prolasso rettale
• blocco intestinale (ileo da meconio nei neonati)

Cause e Fattori di Rischio di Fibrosi Cistica

CF è causato dalla mutazione del gene del regolatore di conduttanza transmembrana della fibrosi cistica (CFTR). Questo gene è associato al cambiamento nella proteina che è responsabile del controllo del movimento del sale da e verso le cellule.

La fibrosi cistica è una malattia autosomica recessiva che significa che il paziente ha ricevuto un gene mutato da ciascun genitore. Di solito, i genitori che sono portatori non hanno segni e sintomi per CF.

Con l’aumento del livello di sale nel sudore, può verificarsi muco appiccicoso e denso negli organi respiratori, digestivi e riproduttivi.

Alcuni fattori di rischio per la CF includono anche la storia familiare di CF e le persone del Nord Europa.

Complicanze della fibrosi cistica

Problemi respiratori: la CF può causare bronchiectasie, una condizione polmonare a lungo termine in cui vi sono cicatrici e allargamenti dei bronchi, causando difficoltà di respirazione e tosse produttiva con muco chiaro.

La CF può anche portare a infezioni respiratorie croniche, poiché il muco denso può essere un terreno fertile per agenti patogeni come batteri e funghi.

La polmonite, la bronchite e la sinusite possono essere ricorrenti nei pazienti con CF. A causa della natura cronica e ricorrente delle infezioni, i batteri possono eventualmente diventare resistenti agli antibiotici.

Altri problemi respiratori includono polipi nasali, esacerbazione acuta, pneumotorace ed emottisi o tosse di sangue. La causa più comune di morte dei pazienti con CF è l’insufficienza respiratoria.

Problemi digestivi: la carenza nutrizionale è comune con i pazienti CF a causa del blocco dei tubi che collegano il pancreas all’intestino.

Gli enzimi pancreatici non potevano raggiungere l’intestino, causando l’eliminazione delle proteine, dei grassi e delle vitamine.

Ciò si traduce in denutrizione e crescita ritardata nei bambini, nonché perdita di peso e infiammazione pancreatica.

I pazienti con FC possono anche sviluppare il diabete dovuto l’incapacità dell’insulina di viaggiare dal pancreas dovuto i tubi del blocco.

Problemi al fegato e alla cistifellea possono verificarsi anche a causa del blocco e dell’infiammazione del passaggio della bile da questi organi all’intestino tenue.

L’ostruzione intestinale può verificarsi anche nei pazienti affetti da FC.

Infertilità: la maggior parte degli uomini con CF sono sterili a causa del blocco del dotto deferente, ma la procedura chirurgica può aiutare a risolvere questo problema riproduttivo.

Le donne con CF possono avere una fertilità ridotta, ma alcune possono ancora concepire e sperimentare una gravidanza di successo.

Altre complicazioni possono includere:

Disidratazione e squilibrio elettrolitico

Osteoporosi e artrite

Problemi di salute mentale

Nursing Tip:

Ricorda che la fibrosi cistica è una disfunzione della ghiandola esocrina che colpisce:

1. Bronchi dei polmoni: piombo all’ostruzione bronchiale che causa la polmonite bronchiale cronica, l’enfisema ostruttivo e il pneumotorace.
2. Dotti pancreatici: che portano a sindromi da malassorbimento.
3. Intestino tenue: che porta a ostruzioni intestinali nei neonati.
4. Dotti biliari: che portano all’ipertensione portale.

Diagnosi di fibrosi cistica

Screening neonatale – un esame del sangue che mostra alti livelli di tripsinogeno immunoreattivo chimico (IRT) indica la necessità di una diagnosi di conferma di CF; test del sudore per neonati di età compresa tra 2 settimane e oltre per verificare i livelli di sale nel sudore; test genetico può anche essere fatto.

Esame fisico-verifica della presenza di polipi nasali o segni di problemi polmonari; i test di imaging come raggi X, MRI e TAC possono essere eseguiti per aiutare con la diagnosi

Trattamento per la fibrosi cistica

Farmaci: non esiste una cura per la CF, quindi il trattamento è solitamente focalizzato sul controllo dei sintomi e sulla prevenzione delle infezioni. Gli antibiotici possono essere dati per trattare le infezioni polmonari ricorrenti.

I mucolitici possono essere prescritti per diluire il muco e contribuire a migliorare la funzione polmonare. Broncodilatatori possono aiutare con problemi respiratori mantenendo le vie aeree aperte.

I farmaci antinfiammatori possono essere usati per ridurre il gonfiore delle vie aeree.

Altri farmaci per il controllo dei sintomi includono emollienti delle feci, antiacidi e farmaci diabetici come indicato.

Il medico può anche prescrivere un farmaco mirato chiamato Tikafta, una combinazione di tre farmaci (elexacaftor, ivacaftor e tezacaftor), per indirizzare le mutazioni genetiche nei pazienti con CF di età pari o superiore a 12 anni.

Terapia fisica del torace (CPT): noto anche come tecniche di clearance delle vie aeree, il CPT può aiutare ad allentare il muco denso nei polmoni, ridurre l’infiammazione delle vie aeree e ridurre il rischio di infezioni polmonari.

Riabilitazione polmonare: Questo è un programma a lungo termine che si concentra sul miglioramento della funzione polmonare del paziente CF, nutrizione e salute generale.

Procedure chirurgiche: un paziente con FC che ha sviluppato gravi disturbi polmonari (come bronchiectasie) o insufficienza respiratoria può richiedere un trapianto polmonare.

I polipi nasali possono essere rimossi chirurgicamente.

Dieta: ai pazienti affetti da CF viene somministrata una dieta ad alto contenuto calorico ad alto contenuto proteico per soddisfare i bisogni energetici e di crescita. Le vitamine A,D, E e K sono necessarie per sostituire la carenza di vitamine liposolubili. La carenza di queste vitamine può causare anemia, sanguinamento e lividi.

Infermieristica Piani di Cura per la Fibrosi Cistica

Assistenza Infermieristica Piano 1

Diagnosi Infermieristica: Insufficienza di Scambio di Gas relative al delle vie aeree e alveolare infiammazione secondaria a fibrosi cistica, come evidenziato da mancanza di respiro, saturazione di ossigeno del 82%, irrequietezza, e attività ridotta tolleranza

Risultato Desiderato: Il paziente dimostrerà un’adeguata ossigenazione, come evidenziato da una saturazione di ossigeno all’interno dell’intervallo target stabilito dall’equipe medico/ respiratoria.

Piano di assistenza infermieristica 2

Clearance delle vie aeree inefficace correlata all’aumento della produzione mucopurulenta secondaria alla fibrosi cistica, come evidenziato da mancanza di respiro, respiro sibilante, livello SpO2 dell ‘ 85%, tosse cronica produttiva, frequenza respiratoria del 24, difficoltà a espettorare catarro

Risultato desiderato: Il paziente sarà in grado di mantenere la pervietà delle vie aeree e una migliore clearance delle vie aeree, come evidenziato dalla capacità di espettorare efficacemente la flemma, i tassi respiratori tra 12 e 20 respiri al minuto, la saturazione di ossigeno all’interno dell’intervallo target (come stabilito dal medico) e verbalizzare la facilità di respirazione.

Altre diagnosi infermieristiche:

• Nutrizione squilibrata: meno dei requisiti del corpo
• Conoscenza carente
• Infezione

Gulanick, M., & Myers, JL (2017). Piani di assistenza infermieristica: Diagnosi, interventi, & risultati. St. Louis, MO: Elsevier.

Silvestri, Los Angeles (2020). Saunders revisione completa per l’esame NCLEX-RN. St. Louis, MO: Elsevier.