kystinen fibroosi hoitotyön diagnoosi hoitosuunnitelma

kystinen fibroosi hoitotyön Diagnostiikkasuunnitelma NCLEX Review

hoitotyön opinto-opas: kystinen fibroosi

kystinen fibroosi (CF) on geneettinen häiriö, joka vaikuttaa ensisijaisesti keuhkoihin ja ruoansulatusjärjestelmään. CF sisältää viallisen geenin, joka laukaisee kehon erittämään limaa eksokriinisten rauhasten kautta. Tämä aiheuttaa ruoansulatusnesteitä ja hikeä paksuna ja tahmeana koostumuksena.

elimistö käyttää normaalisti näitä erittyviä nesteitä voiteluaineina, mutta jos niistä tulee paksuja, ne tukkivat kanavat, käytävät ja putket.

näistä aiheutuu keuhko-ja haimavaivoja. CF: llä ei ole parannuskeinoa ja se on luonteeltaan progressiivinen, joten hoito keskittyy lähinnä oireiden hallintaan sekä infektioiden ja muiden komplikaatioiden ehkäisyyn.

kystisen fibroosin merkit ja oireet

• krooninen tuottava yskä
• hengityksen vinkuminen
• nenän tukkoisuus ja/tai tulehdus
• aktiivisuuden sietämättömyys
• toistuvat keuhkoinfektiot
• toistuvat sinuiitti
• rasvaiset ja ulosteet
• kasvun hidastuminen lapsilla
• huono painonnousu
• krooninen tai vaikea ummetus, joka voi aiheuttaa peräsuolen esiinluiskahduksia
• suolitukos (mekonium ileus vastasyntyneillä)

kystisen fibroosin syyt ja riskitekijät

CF is kystisen fibroosin transmembraanin konduktanssisäätelygeenin (CFTR) mutaation aiheuttama. Tämä geeni liittyy muutokseen proteiinin, joka on vastuussa liikkeen suolaa ja soluista.

kystinen fibroosi on autosomaalinen resessiivinen häiriö, joka tarkoittaa, että potilas sai yhden mutatoituneen geenin kummaltakin vanhemmaltaan. Yleensä vanhemmat, jotka ovat kantajia, eivät ole merkkejä ja oireita CF.

suolapitoisuuden kasvaessa hiessä voi esiintyä tahmeaa ja paksua limaa hengitysteissä, ruoansulatuksessa ja lisääntymiselimissä.

joitakin CF: n riskitekijöitä ovat myös CF: n ja pohjoiseurooppalaisten henkilöiden perhehistoria.

kystisen fibroosin komplikaatiot

hengitysongelmat: CF voi aiheuttaa bronkiektaasin, pitkäaikaisen keuhkosairauden, jossa keuhkoputket arpeutuvat ja laajenevat, mikä aiheuttaa hengitysvaikeuksia ja tuottavaa yskää, johon liittyy kirkasta limaa.

CF voi johtaa myös kroonisiin hengitystieinfektioihin, sillä paksu lima voi olla taudinaiheuttajien, kuten bakteerien ja sienten kasvualusta.

keuhkokuume, bronkiitti ja sinuiitti voivat uusiutua CF-potilailla. Koska infektiot ovat kroonisia ja toistuvia, bakteerit voivat lopulta tulla antibiooteille vastustuskykyisiksi.

muita hengityselinsairauksia ovat nenäpolyypit, akuutti pahenemisvaihe, ilmarinta ja Veriyskä tai Veriyskä. CF-potilaiden yleisin kuolinsyy on hengitysvajaus.

ruoansulatusongelmat: ravitsemuksellinen puute on yleistä CF-potilailla, koska haima on yhteydessä suolistoon.

haiman entsyymit eivät päässeet suolistoon, jolloin proteiinit, rasvat ja vitamiinit eivät imeytyneet.

tämä aiheuttaa lapsilla aliravitsemusta ja kasvun hidastumista sekä painon laskua ja haimatulehdusta.

CF-potilailla voi myös kehittyä diabetes, koska insuliini ei pysty kulkeutumaan haimasta lohkoputkien vuoksi.

maksa-ja sappivaivoja voi esiintyä myös näistä elimistä ohutsuoleen johtavan sappikäytävän tukkeutumisen ja tulehduksen vuoksi.

SUOLITUKOKSIA voi esiintyä myös CF-potilailla.

lapsettomuus: useimmat CF: ää sairastavat miehet ovat hedelmättömiä vas deferensin tukkeutumisen vuoksi, mutta kirurginen toimenpide voi auttaa korjaamaan tämän lisääntymisongelman.

CF: ää sairastavien naisten hedelmällisyys voi olla heikentynyt, mutta jotkut voivat silti tulla raskaaksi ja tulla raskaaksi.

muita komplikaatioita voivat olla:

nestehukka ja elektrolyyttihäiriö

osteoporoosi ja niveltulehdus

mielenterveyden haasteet

Hoitajamitoitus:

muista, että kystinen fibroosi on eksokriininen rauhasen toimintahäiriö, joka:

1. keuhkoputkien: johtaa keuhkoputken tukkeuma aiheuttaa krooninen keuhkoputken keuhkokuume, obstruktiivinen emfyseema, ja ilmarinta.
2. Haimakanavat: johtavat imeytymishäiriöoireisiin.
3. ohutsuoli: johtaa vastasyntyneiden suolitukoksiin.
4. sappitiet: johtaa portaalihypertensioon.

kystisen fibroosin diagnoosi

vastasyntyneen seulonta – verikoe, joka osoittaa korkeita kemiallisen immunoreaktiivisen trypsinogeenin (IRT) pitoisuuksia, osoittaa tarpeen vahvistaa CF-diagnoosi; hikitesti 2 viikon ikäisille ja sitä vanhemmille pikkulapsille hien suolapitoisuuden tarkistamiseksi; myös geneettinen testaus voidaan tehdä.

lääkärintarkastus-nenäpolyyppien tai keuhkovaivojen merkkien toteaminen; kuvantamistestit, kuten röntgen, MK ja CT voidaan tehdä auttaa diagnoosi

hoito kystinen fibroosi

lääkkeet: ei ole parannuskeinoa CF, joten hoito on yleensä keskittynyt oireiden hallintaan ja infektioiden ehkäisyyn. Antibiootteja voidaan antaa toistuvien keuhkotulehdusten hoitoon.

Mukolyyttejä voidaan määrätä liman ohentamiseksi ja keuhkojen toiminnan parantamiseksi. Keuhkoputkia laajentavat aineet voivat auttaa hengitysvaikeuksiin pitämällä hengitystiet auki.

tulehduskipulääkkeillä voidaan vähentää hengitysteiden turvotusta.

muita oireita hillitseviä lääkkeitä ovat ulosteen pehmentimet, antasidit ja diabeteslääkkeet.

lääkäri voi myös määrätä Tikafta-nimistä täsmälääkettä, joka on kolmen lääkkeen (eleksakaftorin, ivakaftorin ja tezakaftorin) yhdistelmä geenimutaatioiden kohdentamiseksi vähintään 12-vuotiaille CF-potilaille.

Chest physical therapy (CPT): tunnetaan myös nimellä hengitysteiden puhdistustekniikat, CPT voi auttaa löysäämään paksua limaa keuhkoissa, vähentämään hengitystietulehdusta ja pienentämään keuhkotulehdusten riskiä.

Keuhkokuntoutus: Tämä on pitkäaikainen ohjelma, joka keskittyy CF-potilaan keuhkojen toiminnan, ravitsemuksen ja yleisen terveyden parantamiseen.

kirurgiset toimenpiteet: CF-potilas, jolle on kehittynyt vaikea keuhkosairaus (kuten bronkiektaasi) tai hengitysvajaus, voi vaatia keuhkonsiirron.

Nenäpolyypit voidaan poistaa kirurgisesti.

ruokavalio: CF-potilaille annetaan runsaasti kaloreita sisältävää proteiinipitoista ruokavaliota Energia-ja kasvutarpeiden tyydyttämiseksi. A -, D -, E-ja, K-vitamiineja tarvitaan korvaamaan rasvaliukoisten vitamiinien puute. Näiden vitamiinien puute voi aiheuttaa anemiaa, verenvuotoa ja mustelmia.

kystiseen fibroosiin liittyvät hoitosuunnitelmat

hoitosuunnitelma 1

hoitosuunnitelma: kystiseen fibroosiin liittyvä hengitysteiden ja alveolaarisen tulehduksen aiheuttama heikentynyt kaasunvaihto, osoituksena hengenahdistus, 82%: n happisaturaatio, levottomuus ja alentunut aktiivisuustoleranssi

haluttu tulos: Potilaan hapetus on riittävä, mistä on osoituksena happisaturaatio lääkärin/ hengitysryhmän asettamalla tavoitealueella.

hoitosuunnitelma 2

tehoton hengitystien puhdistuma, joka liittyy kystisen fibroosin aiheuttamaan kasvaneeseen mukopurulenttituotantoon, osoituksena hengenahdistus, vinkuna, SpO2-taso 85%, krooninen tuottava yskä, hengitystiheys 24, vaikeus odottaa limaa

haluttu tulos: Potilas pystyy ylläpitämään hengitysteiden avoimuus ja parantunut hengitysteiden puhdistuma osoituksena pystyy expectorate limaa tehokkaasti, hengitysnopeudet välillä 12-20 hengitä minuutissa, hapen kylläisyyttä tavoitealueella (asettama lääkäri), ja verbalisoida helposti hengitys.

Muut Hoitotyön Diagnoosit:

• Epätasapainoinen Ravitsemus: Vähemmän Kuin Kehon Vaatimukset
• Puutteellinen Tietämys
• Infektio

Gulanick, M., & Myers, J. L. (2017). Hoitosuunnitelmat: Diagnoosit, interventiot, & tulokset. St. Louis, MO: Elsevier.

Silvestri, L. A. (2020). Saundersin kattava katsaus NCLEX-RN-tutkimukseen. St. Louis, MO: Elsevier.