- cisztás fibrózis ápolási diagnózis gondozási terv NCLEX Review
- jelek és tünetek a cisztás fibrózis
- a cisztás fibrózis okai és kockázati tényezői
- cisztás fibrózis szövődményei
- ápolási tipp:
- cisztás fibrózis diagnózisa
- kezelés cisztás fibrózis
- ápolási tervek cisztás fibrózis esetén
- ápolási terv 1
- ápolási gondozási terv 2
- Egyéb Ápolási Diagnózisok:
cisztás fibrózis ápolási diagnózis gondozási terv NCLEX Review
ápolási tanulmányi útmutató: cisztás fibrózis
a cisztás fibrózis (CF) genetikai rendellenesség, amely elsősorban a tüdőt és az emésztőrendszert érinti. A CF egy hibás gént tartalmaz, amely kiváltja a testet a nyálka exokrin mirigyeken keresztül történő kiválasztására. Ez emésztőnedveket és izzadságot okoz vastag és ragacsos konzisztenciában.
normális esetben ezeket a szekretált folyadékokat a test kenőanyagként használja, de ha megvastagodnak, elzárják a csatornákat, átjárókat és csöveket.
ezek tüdő-és hasnyálmirigy-problémákat eredményeznek. A CF nem gyógyítható és progresszív jellegű, ezért a kezelés leginkább a tünetek kezelésére, valamint a fertőzések és egyéb szövődmények megelőzésére összpontosít.
jelek és tünetek a cisztás fibrózis
- krónikus produktív köhögés
- zihálás
- orrdugulás és/vagy gyulladás
- aktivitás intolerancia
- visszatérő tüdőfertőzések
- visszatérő sinusitis
- zsíros és rossz széklet
- növekedési retardáció gyermekeknél
- gyenge súlygyarapodás
- krónikus vagy súlyos székrekedés, amely végbél prolapsust okozhat
- bélelzáródás (meconium ileus újszülötteknél)
a cisztás fibrózis okai és kockázati tényezői
CF a cisztás fibrózis transzmembrán vezetőképesség-szabályozó (CFTR) gén mutációja okozza. Ez a gén összefügg a fehérje változásával, amely felelős a só sejtekbe történő mozgásának szabályozásáért.
a cisztás fibrózis egy autoszomális recesszív rendellenesség, ami azt jelenti, hogy a beteg minden szülőtől egy mutált gént kapott. Általában a szülők, akik hordozók, nem rendelkeznek a CF jeleivel és tüneteivel.
a verejték megnövekedett sótartalmával ragadós és vastag nyálka fordulhat elő a légzőszervekben, az emésztőszervekben és a reproduktív szervekben.
a CF kockázati tényezői közé tartozik a CF családtörténete és az észak-európai emberek.
cisztás fibrózis szövődményei
légzési problémák: a CF bronchiectasist okozhat, egy hosszú távú tüdőbetegség, amelyben a hörgők hegesedése és kiszélesedése van, ami légzési nehézséget és produktív köhögést okoz tiszta nyálkahártyával.
a CF krónikus légúti fertőzésekhez is vezethet, mivel a vastag nyálka táptalaja lehet olyan kórokozóknak, mint a baktériumok és gombák.
CF-ben szenvedő betegeknél a Pneumonia, a bronchitis és a sinusitis visszatérhet. A fertőzések krónikus és visszatérő jellege miatt a baktériumok végül antibiotikum-rezisztenssé válhatnak.
egyéb légzési problémák közé tartozik az orrpolipok, az akut exacerbáció, a pneumothorax és a hemoptysis vagy a vér köhögése. A CF-betegek halálának leggyakoribb oka a légzési elégtelenség.
emésztési problémák: a táplálékhiány gyakori a CF-betegeknél a hasnyálmirigyet a belekhez összekötő csövek elzáródása miatt.
a hasnyálmirigy enzimek nem tudtak eljutni a belekbe, így a fehérjék, zsírok és vitaminok nem szívódtak fel.
ez alultápláltságot és késleltetett növekedést eredményez a gyermekeknél, valamint súlycsökkenést és hasnyálmirigy-gyulladást.
a CF-ben szenvedő betegeknél cukorbetegség is kialakulhat, mivel az inzulin a blokkoló csövek miatt nem képes a hasnyálmirigyből utazni.
máj-és epehólyag-problémák is előfordulhatnak az epe ezen szervekből a vékonybélbe vezető átjárójának elzáródása és gyulladása miatt.
bélelzáródás is előfordulhat CF betegeknél.
meddőség: a legtöbb CF-ben szenvedő férfi terméketlen a vas deferens elzáródása miatt, de a műtéti eljárás segíthet megoldani ezt a reproduktív problémát.
a CF-ben szenvedő nők csökkent termékenységgel rendelkezhetnek, de néhányan még mindig teherbe eshetnek és sikeres terhességet tapasztalhatnak.
egyéb szövődmények lehetnek:
dehidráció és elektrolit-egyensúlyhiány
csontritkulás és ízületi gyulladás
mentális egészségügyi kihívások
ápolási tipp:
ne feledje, hogy a cisztás fibrózis egy exokrin mirigy diszfunkció, amely befolyásolja:
- a tüdő Hörgői: krónikus bronchiális tüdőgyulladást, obstruktív emfizémát és pneumothoraxot okozó bronchiális obstrukcióhoz vezetnek.
- hasnyálmirigy-csatornák: malabszorpciós szindrómákhoz vezetnek.
- vékonybél: újszülöttek bélelzáródásához vezet.
- epevezetékek: portális hipertóniához vezetnek.
cisztás fibrózis diagnózisa
újszülött szűrés – a kémiai immunreaktív tripszinogén (IRT) magas szintjét mutató vérvizsgálat jelzi a CF megerősítő diagnózisának szükségességét; verejtékvizsgálat 2 hetes vagy annál idősebb csecsemők számára az izzadság sószintjének ellenőrzésére; genetikai vizsgálat is elvégezhető.
fizikális vizsgálat-orrpolipok vagy tüdőproblémák jeleinek ellenőrzése; képalkotó vizsgálatok, mint a Xray, MRI, és CT lehet tenni, hogy segítsen a diagnózis
kezelés cisztás fibrózis
gyógyszerek: nincs gyógymód CF, így a kezelés általában összpontosított tünetek ellenőrzése és a fertőzés megelőzésére. Antibiotikumok adhatók a visszatérő tüdőfertőzések kezelésére.
mukolitikumokat lehet felírni a nyálka vékonyítására és a tüdő működésének javítására. A hörgőtágítók a légutak nyitva tartásával segíthetnek a légzési problémákban.
gyulladáscsökkentő gyógyszerek alkalmazhatók a légutak duzzanatának csökkentésére.
egyéb tünet-kontroll gyógyszerek közé tartoznak a székletlágyítók, az antacidok és a diabéteszes gyógyszerek, amint azt jeleztük.
az orvos a tikafta nevű célzott gyógyszert is felírhatja, amely három gyógyszer (elexakaftor, ivakaftor és tezakaftor) kombinációja a 12 éves vagy annál idősebb CF betegek génmutációinak megcélzására.
mellkasi fizikoterápia( CPT): más néven légúti clearance technikák, CPT segíthet lazítani a vastag nyálka a tüdőben, csökkenti a gyulladást a légutakban, és csökkenti a tüdőfertőzések kockázatát.
pulmonalis rehabilitáció: Ez egy hosszú távú program, amely a CF beteg tüdőfunkciójának, táplálkozásának és általános egészségi állapotának javítására összpontosít.
műtéti eljárások: olyan CF-betegnél, akinek súlyos tüdőbetegségei (például bronchiectasis) vagy légzési elégtelensége alakult ki, tüdőátültetésre lehet szükség.
az orrpolipok műtéti úton eltávolíthatók.
diéta: a CF-betegek magas kalóriatartalmú, magas fehérjetartalmú étrendet kapnak az energia-és növekedési igények kielégítésére. A,D,E és K vitaminokra van szükség a zsírban oldódó vitaminok hiányának pótlására. Ezeknek a vitaminoknak a hiánya vérszegénységet, vérzést és véraláfutást okozhat.
ápolási tervek cisztás fibrózis esetén
ápolási terv 1
ápolási diagnózis: a cisztás fibrózis következtében fellépő légúti és alveoláris gyulladással kapcsolatos károsodott gázcsere, amelyet légszomj, 82% – os oxigéntelítettség, nyugtalanság és csökkent aktivitási tolerancia bizonyít
kívánt eredmény: A beteg megfelelő oxigenizációt mutat, amelyet az orvos/ légzőcsoport által meghatározott céltartományon belüli oxigéntelítettség bizonyít.
| beavatkozások | indokok |
| értékelje a beteg életjeleit, különösen a légzésszámot és a mélységet. Auscultate a tüdő és monitor zihálás vagy más rendellenes légzési hangok. | a CF-beteg kiindulási megfigyelési készletének létrehozása, valamint a vitális jelek bármilyen változásának figyelemmel kísérése, amikor a beteg orvosi kezelést kap. |
| figyelemmel kíséri a bőr és a nyálkahártyák színét. | perifériás cianózis (a bőr, a fül lebeny vagy a körömágy kékes elszíneződése) hipoxémiával nyilvánvaló lehet. A nyálkahártyát érintő központi cianózis az oxigénszint további csökkenését jelezheti. |
| ösztönözze a beteget, hogy köhögjön a vastag köpet kiürítésére. Szükség szerint szívja. | károsodott kis légutak a gázcserét elsősorban a vastag, szívós mucoid váladék okozza. Lehet, hogy a beteg nem tudja köhögni a váladékot, ezért mély szívásra lehet szükség. |
| biztosítson nedvesített oxigént az előírt módon. | a tüdő kiszáradásának kockázatának csökkentése érdekében. |
| helyezze át a beteget az ágy fejének felemelésével és arra ösztönözve, hogy egyenesen üljön. Ösztönözze az ajak légzését és a mély légzési gyakorlatokat. | a légutak oxigénellátásának javítása, a légszomj és a légúti összeomlás kockázatának csökkentése érdekében. |
| utalja a beteget mellkasi gyógytornászhoz / légzőterapeutához. | annak érdekében, hogy a beteg több információt és speciális ellátást kapjon a vastag tüdőváladék eltávolításában és a jobb gázcsere lehetővé tételében. |
ápolási gondozási terv 2
a cisztás fibrózis következtében megnövekedett mucopurulens termeléssel kapcsolatos hatástalan légúti Clearance, amint azt légszomj, zihálás, SpO2 85% – os szint, krónikus produktív köhögés, 24-es légzési sebesség, a váladék kiürítésének nehézsége
kívánt eredmény: A beteg képes lesz fenntartani a légutak átjárhatóságát és a légutak jobb clearance-ét, amint azt bizonyítja, hogy képes a váladék hatékony kiürítésére, a légzésszám 12-20 lélegzet / perc között, oxigéntelítettség a céltartományon belül (az orvos által meghatározott módon), és verbalizálja a könnyű légzést.
| beavatkozások | indokok |
| legalább 4 óránként értékelje a beteg életjeleit és a légzés jellemzőit. Mérje fel a légzési hangokat hallgatózás útján. | segít a pontos diagnózis felállításában és az orvosi kezelés hatékonyságának nyomon követésében. A sípolás a cisztás fibrózishoz kapcsolódó nem hatékony légúti clearance egyik jele. |
| szívó váladék. | annak érdekében, hogy segítsen megtisztítani a vastag váladékot, amelyet a beteg nem képes kiüríteni. |
| adjon kiegészítő oxigént az előírás szerint. Hagyja abba, ha az SpO2 szint meghaladja a céltartományt, vagy az orvos utasítása szerint. | az oxigénszint növelése és az SpO2 érték elérése a céltartományon belül. |
| adja be az előírt gyógyszereket (például hörgőtágítók, szteroidok vagy kombinált inhalátorok / porlasztók) és antibiotikus gyógyszereket. | Mucolytics: a nyálka vékonyítására és a tüdő működésének javítására. Hörgőtágítók: a légutak izmainak tágítására vagy ellazítására. Szteroidok: a tüdő gyulladásának csökkentése. Antibiotikumok: ha bármilyen bakteriális fertőzés okozza a gyulladást |
| emelje fel az ágy fejét, és segítse a beteget semi-Fowler pozíciójának felvételében. | a fejmagasság és a megfelelő pozícionálás javítja a tüdő tágulását, lehetővé téve a beteg számára a hatékonyabb légzést. |
| szükség szerint forduljon légzőterapeutához/ mellkasi gyógytornászhoz. | speciális légzőszervi ellátás biztosítása a beteg számára. |
Egyéb Ápolási Diagnózisok:
- Kiegyensúlyozatlan Táplálkozás: Kevesebb, Mint A Test Követelményei
- Hiányos Ismeretek
- Fertőzés
Gulanick, M., & Myers, J. L. (2017). Ápolási tervek: Diagnózisok, beavatkozások, & eredmények. St. Louis, MO: Elsevier.
Silvestri, L. A. (2020). Saunders átfogó áttekintés az NCLEX-RN vizsgálathoz. St. Louis, MO: Elsevier.
