otázka: Jsem PCP s 72 y / o pacientem. Pulmonolog provedl diagnózu IPF na základě radiologických nálezů. Zdůraznila rozsáhlé plástve plic. Co je to plástev a jaká je základní fyziologie?
odpověď: Toto je otázka milionů dolarů k patogenezi idiopatické plicní fibrózy (IPF). Krátce, honeycombing je slovo používá pro vzhled na počítačová tomografie (CT), která se vztahuje k rozvoji přilehlých cystické rozšíření vzdušného prostoru, obvykle v subpleural umístění. Jako plicní specialisté a radiologové používáme mnoho slov, která nemají formální definice a „plástev“ je jedním z těchto slov. Stručně řečeno, vypadá to jako “ plástev.“
rozšíření vzdušného prostoru je společné pro mnoho nemocí. Nejznámější z nich je emfyzém, při kterém není zvětšení vzdušného prostoru (otvory v plicích) spojeno s okolní fibrózou. Plicní bulózní je velká (> 3 cm v průměru) oblast emfyzému. Plicní cysty jsou naproti tomu oblasti zvětšení vzdušného prostoru s okolní fibrózou. Tuberkulózy), cystické fibrózy a některých vzácnějších difúzních parenchymálních plicních onemocnění, jako je lymfangioleiomyomatóza (LAM) nebo plicní histiocytóza Langerhansových buněk (PLCH).
Když cystická onemocnění plic je v blízkosti pohrudnice a je obklopen oblasti fibrózy, otevřená plicní biopsie se domnívají, že tyto cystické vzdušné prostory jsou výsledkem intersticiální plicní fibrózy, která se táhne plíce na kusy. Otvory, které jsou ponechány, mají zkreslenou architekturu a nadměrnou inspiraci hlenu; patologií však není díra, ale zjizvení v plicích charakterizované excesy fibroblastů. Pokud by tedy zítra byla nalezena nová terapie IPF, dopad tohoto léku na voštinovou fibrózu pravděpodobně nebude mechanismem zlepšení. Pokud jsou však v plicích přítomny mírnější stupně fibrózy dříve, než dojde k deformaci plic, pak by takový lék měl lepší příležitost pracovat.
když jsou radiologové požádáni, aby definovali „plástev“, často nesouhlasí, zejména u mírných onemocnění. Nicméně, váš konzultant je dojem s množstvím honeycombing, a velké množství honeycombing jsou téměř všeobecně spojena s plicní biopsie nálezem obvyklé intersticiální fibróza (UIP), patologické entity související s IPF.
chtěl bych zdůraznit, že některé nemoci mohou mít voštinové (UIP) a nemusí být IPF. Intersticiální plicní onemocnění způsobené revmatoidní artritidou, radiační fibrózou, azbestózou a některými formami chronické hypersenzitivní pneumonitidy (například choroba ptáků, plíce horké vany nebo farmářské plíce) bude mít také tento vzhled. Proto, pacienti s rozsáhlými honeycombing by měl ještě být požádán o onemocnění pojivové tkáně příznaky, a expozice vůči organické antigeny (např, ptáci, vířivky, plesnivé seno) v jejich hodnocení, protože kontrola těchto může zabránit progresi onemocnění plic.
stručně řečeno, souhlasím s tím, že rozsáhlé honeycombing naznačuje pravděpodobná diagnóza IPF a je obvykle dostatečné pro vstup do hodnocení léčby pro toto onemocnění. Všichni doufáme, že pro IPF budou brzy k dispozici nové terapie.