fråga: Jag är en PCP med en 72 y/o-patient. Pulmonologen gjorde en diagnos av IPF baserat på radiologiska fynd. Hon betonade den omfattande bikakan i lungorna. Vad är honeycombing och vad är den underliggande fysiologin?
svar: Detta är miljon dollarfrågan till patogenesen av idiopatisk lungfibros (IPF). Kortfattat är honeycombing ett ord som tillämpas på utseendet på datortomografi (CT) – skanningen som gäller för utvecklingen av intilliggande cystisk luftrumsförstoring, vanligtvis på en subpleural plats. Som lungspecialister och radiologer använder vi många ord som inte har formella definitioner och ”honeycombing” är ett av dessa ord. I korthet ser det ut som en ” honungskaka.”
utvidgningen av luftrummet är vanligt för många sjukdomar. Den mest kända av dessa är emfysem där luftrumsförstoring (hål i lungan) inte är associerad med någon omgivande fibros. En lungbullous är ett stort (> 3 cm diameter) område av emfysem. Lungcyster är däremot områden med luftrumsförstoring med omgivande fibros. Cystor ses i en mängd olika infektiösa lungsjukdomar (t.ex. tuberkulos), cystisk fibros och några av de sällsynta diffusa parenkymala lungsjukdomarna såsom lymfangioleiomyomatos (LAM) eller pulmonell Langerhans cellhistiocytos (PLCH).
när cystisk lungsjukdom ligger intill pleura och omges av områden med fibros, har öppna lungbiopsier föreslagit att dessa cystiska luftrum är resultatet av interstitiell lungfibros som drar lungan isär. Hålen som finns kvar har förvrängt arkitektur och överskott av sleminspisering; patologin är dock inte hålet, utan ärrbildning i lungan som kännetecknas av överskott av fibroblaster. Därför, om en ny terapi för IPF hittades i morgon, är effekten av det läkemedlet på bikakefibros sannolikt inte att vara förbättringsmekanismen. Men om mildare grader av fibros finns någon annanstans i lungan innan lungförvrängning inträffar, skulle en sådan medicinering ha en bättre möjlighet att arbeta.
när radiologer uppmanas att definiera” honeycombing ” håller de ofta inte med, särskilt vid mild sjukdom. Din konsult är dock imponerad av mängden honeycombing, och stora mängder honeycombing är nästan universellt associerade med en lungbiopsifynd av vanlig interstitiell fibros (UIP), den patologiska enheten som är associerad med IPF.
jag skulle påpeka att vissa sjukdomar kan ha honeycombing (UIP) och inte vara IPF. Interstitiell lungsjukdom på grund av reumatoid artrit, strålningsfibros, asbestos och vissa former av kronisk överkänslighetspneumonit (bird fancier ’s disease, hot tub lung eller farmer’ s lung, till exempel) kommer också att ha detta utseende. Därför bör patienter med omfattande honungskaka fortfarande frågas om symtom på bindvävssjukdom och exponering för organiska antigener (t.ex. fåglar, badtunnor, mögligt hö) i utvärderingen, eftersom kontroll av dessa kan förhindra progression av lungsjukdom.
Sammanfattningsvis håller jag med om att omfattande honeycombing antyder den troliga diagnosen IPF och är vanligtvis tillräcklig för att komma in i en behandlingsstudie för denna sjukdom. Vi hoppas alla att nya terapier snart kommer att finnas tillgängliga för IPF.