întrebare: Sunt un PCP cu un pacient de 72 de ani. Pneumologul a făcut un diagnostic de IPF pe baza rezultatelor radiologice. Ea a subliniat fagurele extensiv al plămânilor. Ce este fagurele și care este fiziologia de bază?
răspuns: Aceasta este întrebarea de milioane de dolari pentru patogeneza fibrozei pulmonare idiopatice (IPF). Pe scurt, fagurele este un cuvânt aplicat apariției pe tomografia computerizată (CT) care se aplică dezvoltării extinderii spațiului aerian chistic adiacent, de obicei într-o locație subpleurală. Ca specialiști pulmonari și radiologi, folosim multe cuvinte care nu au definiții formale, iar „fagure” este unul dintre aceste cuvinte. Pe scurt, arată ca un ” fagure de miere.”
extinderea spațiului aerian este comună pentru multe boli. Cel mai cunoscut dintre acestea este emfizemul în care extinderea spațiului aerian (găuri în plămân) nu este asociată cu nicio fibroză înconjurătoare. Un bulos pulmonar este o zonă mare (> 3 cm diametru) de emfizem. Chisturile pulmonare, în schimb, sunt zone de extindere a spațiului aerian cu fibroza înconjurătoare. Chisturile sunt observate într-o varietate de boli pulmonare infecțioase (de exemplu, tuberculoză), fibroză chistică și unele dintre cele mai rare boli pulmonare parenchimatoase difuze, cum ar fi limfangioleiomiomatoza (LAM) sau histiocitoza celulară Langerhans pulmonară (PLCH).
când boala pulmonară chistică este adiacentă pleurei și înconjurată de zone de fibroză, biopsiile pulmonare deschise au sugerat că aceste spații aeriene chistice sunt rezultatul fibrozei pulmonare interstițiale care îndepărtează plămânul. Găurile care au rămas au distorsionat arhitectura și excesul de inspirație a mucusului; cu toate acestea, patologia nu este gaura, ci cicatrizarea plămânului caracterizată prin excese de fibroblaste. Prin urmare, dacă s-ar găsi mâine o nouă terapie pentru IPF, impactul acelui medicament asupra fibrozei fagure nu este probabil să fie mecanismul de îmbunătățire. Cu toate acestea, dacă grade mai blânde de fibroză sunt prezente în altă parte a plămânului înainte de apariția distorsiunii pulmonare, atunci un astfel de medicament ar avea o oportunitate mai bună de a funcționa.
când radiologii sunt rugați să definească „fagurele”, adesea nu sunt de acord, în special în cazul bolilor ușoare. Cu toate acestea, consultantul dvs. este impresionat de cantitatea de fagure, iar cantități mari de fagure sunt aproape universal asociate cu o constatare a biopsiei pulmonare a fibrozei interstițiale obișnuite (UIP), entitatea patologică asociată cu IPF.
aș sublinia că unele boli pot avea fagure (UIP) și nu pot fi IPF. Boala pulmonară interstițială datorată artritei reumatoide, fibrozei radiațiilor, azbestozei și a unor forme de pneumonită cronică de hipersensibilitate (boala crescătorului de păsări, plămânul cu cadă fierbinte sau plămânul fermierului, de exemplu) vor avea, de asemenea, acest aspect. Prin urmare, pacienții cu fagure extensiv ar trebui să fie întrebați în continuare despre simptomele bolii țesutului conjunctiv și expunerile la antigene organice (de exemplu, păsări, căzi cu hidromasaj, fân mucegăit) în evaluarea lor, deoarece controlul acestora poate preveni progresia bolii pulmonare.
pe scurt, sunt de acord că fagurele extensiv sugerează diagnosticul probabil al IPF și este de obicei suficient pentru intrarea într-un studiu de tratament pentru această boală. Cu toții sperăm că în curând vor fi disponibile noi terapii pentru IPF.