Frage: Ich bin ein PCP mit einem 72-jährigen Patienten. Der Pneumologe stellte eine Diagnose von IPF basierend auf radiologischen Befunden. Sie betonte die ausgedehnte Wabenbildung der Lunge. Was ist Honeycombing und was ist die zugrunde liegende Physiologie?
Antwort: Dies ist die Millionen-Dollar-Frage zur Pathogenese der idiopathischen Lungenfibrose (IPF). Kurz gesagt, Honeycombing ist ein Wort, das auf das Erscheinungsbild der Computertomographie (CT) angewendet wird und für die Entwicklung einer benachbarten zystischen Luftraumvergrößerung gilt, normalerweise an einer subpleuralen Stelle. Als Lungenspezialisten und Radiologen verwenden wir viele Wörter, die keine formalen Definitionen haben, und „Waben“ ist eines dieser Wörter. Kurz gesagt, es sieht aus wie eine „Wabe.“
Die Vergrößerung des Luftraums ist vielen Krankheiten gemeinsam. Das bekannteste davon ist das Emphysem, bei dem die Luftraumvergrößerung (Löcher in der Lunge) nicht mit einer umgebenden Fibrose verbunden ist. Eine bullöse Lunge ist ein großer (> 3 cm Durchmesser) Bereich des Emphysems. Lungenzysten hingegen sind Bereiche der Luftraumvergrößerung mit umgebender Fibrose. Zysten treten bei einer Vielzahl von infektiösen Lungenerkrankungen (z. B. Tuberkulose), Mukoviszidose und einigen der selteneren diffusen parenchymalen Lungenerkrankungen wie Lymphangioleiomyomatose (LAM) oder pulmonaler Langerhans-Zell-Histiozytose (PLCH) auf.
Wenn die zystische Lungenerkrankung an die Pleura angrenzt und von Fibrosebereichen umgeben ist, deuten offene Lungenbiopsien darauf hin, dass diese zystischen Lufträume das Ergebnis einer interstitiellen Lungenfibrose sind, die die Lunge auseinanderzieht. Die verbleibenden Löcher haben eine verzerrte Architektur und überschüssige Schleimperialisation; Die Pathologie ist jedoch nicht das Loch, sondern die Narbenbildung in der Lunge, die durch Exzesse von Fibroblasten gekennzeichnet ist. Wenn also morgen eine neuartige Therapie für IPF gefunden würde, wäre der Einfluss dieses Medikaments auf die Lungenfibrose wahrscheinlich nicht der Mechanismus der Verbesserung. Wenn jedoch mildere Fibrosegrade an anderer Stelle in der Lunge vorhanden sind, bevor eine Lungenverzerrung auftritt, hätte ein solches Medikament eine bessere Wirkmöglichkeit.
Wenn Radiologen gebeten werden, „Honeycombing“ zu definieren, stimmen sie oft nicht überein, insbesondere bei leichten Erkrankungen. Ihr Berater ist jedoch beeindruckt von der Menge an Waben, und große Mengen an Waben sind fast immer mit einem Lungenbiopsiefund der üblichen interstitiellen Fibrose (UIP) verbunden, der pathologischen Entität, die mit IPF assoziiert ist.
Ich würde darauf hinweisen, dass einige Krankheiten Honeycombing (UIP) haben und nicht IPF sein können. Interstitielle Lungenerkrankungen aufgrund von rheumatoider Arthritis, Strahlenfibrose, Asbestose und einigen Formen chronischer Überempfindlichkeitspneumonitis (z. B. Vogelzüchterkrankheit, Whirlpool-Lunge oder Bauernlunge) treten ebenfalls auf. Daher sollten Patienten mit ausgedehnter Wabenbildung bei ihrer Beurteilung immer noch nach Symptomen von Bindegewebserkrankungen und Expositionen gegenüber organischen Antigenen (z. B. Vögeln, Whirlpools, schimmeligem Heu) gefragt werden, da deren Kontrolle das Fortschreiten der Lungenerkrankung verhindern kann.
Zusammenfassend stimme ich zu, dass eine umfangreiche Wabenbildung die wahrscheinliche Diagnose von IPF nahelegt und normalerweise für den Eintritt in eine Behandlungsstudie für diese Krankheit ausreicht. Wir alle hoffen, dass bald neue Therapien für IPF verfügbar sein werden.