Expert Q & A

Domanda: Sono un PCP con un paziente di 72 anni. Il pneumologo ha fatto una diagnosi di IPF sulla base di risultati radiologici. Ha sottolineato l’ampio favo dei polmoni. Cos’è il favo e qual è la fisiologia sottostante?

Risposta: Questa è la domanda da un milione di dollari alla patogenesi della fibrosi polmonare idiopatica (IPF). In breve, il favo è una parola applicata all’aspetto sulla scansione della tomografia computerizzata (CT) che si applica allo sviluppo dell’allargamento dello spazio aereo cistico adiacente, di solito in una posizione subpleurica. Come specialisti polmonari e radiologi, usiamo molte parole che non hanno definizioni formali e “honeycombing” è una di queste parole. In breve, sembra un ” nido d’ape.”

L’allargamento dello spazio aereo è comune a molte malattie. Il più noto di questi è l’enfisema in cui l’allargamento dello spazio aereo (fori nel polmone) non è associato a nessuna fibrosi circostante. Un polmone bolloso è una grande area di enfisema (> 3 cm di diametro). Le cisti polmonari, al contrario, sono aree di allargamento dello spazio aereo con fibrosi circostante. Le cisti sono osservate in una varietà di malattie polmonari infettive (ad esempio tubercolosi), fibrosi cistica e alcune delle malattie polmonari parenchimali diffuse più rare come la linfangioleiomiomatosi (LAM) o l’istiocitosi polmonare delle cellule di Langerhans (PLCH).

Quando la malattia polmonare cistica è adiacente alla pleura e circondata da aree di fibrosi, le biopsie polmonari aperte hanno suggerito che questi spazi aerei cistici sono il risultato della fibrosi polmonare interstiziale che sta separando il polmone. I fori che vengono lasciati hanno un’architettura distorta e l’eccesso di muco inspisation; tuttavia, la patologia non è il buco, ma la cicatrizzazione nel polmone caratterizzata da eccessi di fibroblasti. Pertanto, se una nuova terapia per IPF è stata trovata domani, l’impatto di quel farmaco sulla fibrosi a nido d’ape non è probabile che sia il meccanismo di miglioramento. Tuttavia, se gradi più lievi di fibrosi sono presenti altrove nel polmone prima che si verifichi una distorsione polmonare, allora un tale farmaco avrebbe una migliore opportunità di lavorare.

Quando ai radiologi viene chiesto di definire “honeycombing” spesso non sono d’accordo, in particolare nelle malattie lievi. Tuttavia, il vostro consulente è impressionato con la quantità di nido d’ape, e grandi quantità di nido d’ape sono quasi universalmente associati con una biopsia polmonare trovare di solito fibrosi interstiziale (UIP), l’entità patologica associata con IPF.

Vorrei sottolineare che alcune malattie possono avere honeycombing (UIP) e non essere IPF. Anche la malattia polmonare interstiziale dovuta all’artrite reumatoide, alla fibrosi da radiazioni, all’asbestosi e ad alcune forme di polmonite cronica da ipersensibilità (malattia dell’uccello, polmone della vasca idromassaggio o polmone del contadino, per esempio) avrà questo aspetto. Pertanto, i pazienti con ampio nido d’ape devono ancora essere interrogati sui sintomi della malattia del tessuto connettivo e sulle esposizioni agli antigeni organici (ad esempio, uccelli, vasche idromassaggio, fieno ammuffito) nella loro valutazione, poiché il controllo di questi può prevenire la progressione della malattia polmonare.

In sintesi, sono d’accordo sul fatto che l’ampio favo suggerisce la probabile diagnosi di IPF e di solito è sufficiente per l’ingresso in uno studio di trattamento per questa malattia. Speriamo tutti che nuove terapie saranno presto disponibili per IPF.

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