Pregunta: Soy PCP con un paciente de 72 años. El neumólogo hizo un diagnóstico de FPI basado en hallazgos radiológicos. Hizo hincapié en el extenso panal de los pulmones. ¿Qué es el panal y cuál es la fisiología subyacente?
Respuesta: Esta es la pregunta del millón de dólares para la patogénesis de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI). Brevemente, panal es una palabra aplicada a la apariencia en la tomografía computarizada (TC) que se aplica al desarrollo de la ampliación del espacio aéreo quístico adyacente, generalmente en una ubicación subpleural. Como especialistas pulmonares y radiólogos, usamos muchas palabras que no tienen definiciones formales y «panal» es una de estas palabras. En resumen, parece un «panal de miel».»
La ampliación del espacio aéreo es común a muchas enfermedades. El más conocido de ellos es el enfisema en el que la ampliación del espacio aéreo (agujeros en el pulmón) no está asociada con ninguna fibrosis circundante. Una ampolla pulmonar es un área grande (> 3 cm de diámetro) de enfisema. Los quistes pulmonares, por el contrario, son áreas de ampliación del espacio aéreo con fibrosis circundante. Los quistes se observan en una variedad de enfermedades pulmonares infecciosas (por ejemplo, tuberculosis), fibrosis quística y algunas de las enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas más raras, como la linfangioleiomiomatosis (LAM) o la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (PLCH).
Cuando la enfermedad pulmonar quística está adyacente a la pleura y rodeada de áreas de fibrosis, las biopsias de pulmón abierto han sugerido que estos espacios aéreos quísticos son el resultado de la fibrosis pulmonar intersticial que está separando el pulmón. Los orificios que quedan tienen arquitectura distorsionada y exceso de moco inspisado; sin embargo, la patología no es el orificio, sino la cicatrización en el pulmón caracterizada por excesos de fibroblastos. Por lo tanto, si mañana se encontrara una nueva terapia para la fibrosis pulmonar idiopática, no es probable que el impacto de ese medicamento en la fibrosis de panal sea el mecanismo de mejora. Sin embargo, si los grados más leves de fibrosis están presentes en otras partes del pulmón antes de que ocurra la distorsión pulmonar, entonces tal medicamento tendría una mejor oportunidad de funcionar.
Cuando se pide a los radiólogos que definan «panal», a menudo no están de acuerdo, particularmente en enfermedades leves. Sin embargo, su consultor está impresionado con la cantidad de panal, y grandes cantidades de panal se asocian casi universalmente con un hallazgo de fibrosis intersticial habitual (IPU) en una biopsia pulmonar, la entidad patológica asociada con la fibrosis intersticial.
Quiero señalar que algunas enfermedades pueden tener nido de abeja (UIP) y no ser FPI. La enfermedad pulmonar intersticial debida a artritis reumatoide, fibrosis por radiación, asbestosis y algunas formas de neumonitis por hipersensibilidad crónica (enfermedad de los aficionados a las aves, pulmón de bañera de hidromasaje o pulmón de granjero, por ejemplo) también tendrán esta apariencia. Por lo tanto, a los pacientes con panales extensos se les debe preguntar sobre los síntomas de la enfermedad del tejido conectivo y la exposición a antígenos orgánicos (por ejemplo, aves, jacuzzis, heno mohoso) en su evaluación, ya que el control de estos puede prevenir la progresión de la enfermedad pulmonar.
En resumen, estoy de acuerdo en que el panal extenso sugiere el diagnóstico probable de FPI y generalmente es suficiente para entrar en un ensayo de tratamiento para esta enfermedad. Todos esperamos que pronto estén disponibles nuevas terapias para la fibrosis pulmonar idiopática.