co je hypotalamický hamartom? Jaké jsou jeho příznaky a jak se léčí?
Níže najdete často kladené otázky o hypotalamický hamartom:
Co je hypotalamický hamartom?
Gelastická epilepsie je obvykle konečným výsledkem neobvyklého nádoru na mozku zvaného hypotalamický hamartom. Tyto typické záchvaty se skládají z různých typů; nejvíce pozoruhodně nekontrolovatelné smích kouzla. Samotný hamartom je obecně považován za benigní a nepotřebuje léčbu z hlediska nádoru. Mezi další související problémy s těmito lézemi patří vývojové zpoždění, problémy s chováním a endokrinologické poruchy.
jaké jsou příznaky hypotalamického hamartomu?
aura je obvykle prvním příznakem během záchvatů. Typ symptomu závisí na části mozku, která je postižena jako první. Některé typické aury patří epizody „déjà-vu“ (pocit, že člověk se v určité situaci), nepříjemné bolesti, pocit „rising“, necitlivost nebo mravenčení, nevysvětlitelné chutě nebo pachy nebo někdy dokonce i „těžké popsat pocit.“Aury se obvykle vyskytují u pacientů s částečnou epilepsií, i když ne všichni pacienti s částečnou epilepsií mají aury.
jak se léčí hypotalamický hamartom?
dosavadní léčba se točila kolem použití antikonvulzivních léků. To vedlo k neuspokojivým výsledkům a byly prozkoumány chirurgické možnosti. Možnosti vyzkoušené v minulosti zahrnují chirurgickou resekci, stereotaktické záření, radiofrekvenční ablaci a stimulaci vagálního nervu. Výsledky nebyly dobře zdokumentovány v lékařské literatuře, ale dvě nejslibnější možnosti léčby zahrnují mikrochirurgickou resekci a stereotaktickou radiochirurgii.
mikrochirurgická resekce byla hlášena několika centry a techniky jsou různé. Nedávná série v Austrálii naznačuje, že transcallosal, transforniceal přístup k hypotalamus nádor může přinést lepší výsledky než jiné, více tradičních přístupů, které jsou považovány za rizikové, sekundární hluboké umístění nádoru. Tato nově popsaná technika zahrnuje malou kraniotomii na vrcholu hlavy s přístupem k nádoru mezi dvěma hemisférami mozku. Nádor se pak nakonec přiblíží a resekuje přes střechu třetí komory. Navzdory počátečním slibným výsledkům zůstává příliš brzy na to, abychom poznali dlouhodobou účinnost resekce nebo odpojení nádoru od základního hypotalamu. První výsledky naznačují míru bez záchvatů 50-70 procent, což je jasně lepší než jiné možnosti.
jaká jsou chirurgická rizika pro hypotalamický hamartom?
kromě obvyklých rizik infekce a krvácení nese chirurgický zákrok v oblasti třetí komory/hypotalamu významná neurologická rizika. Patří mezi ně hydrocefalus, mrtvice a smrt. Rizika specifická pro samotný hypotalamus zahrnují poruchy příjmu potravy, agresi, potíže s regulací rovnováhy sodíku v těle, potíže s vědomím a bdělostí a poruchy paměti. Poruchy paměti se zdají být nejčastěji pozorovaným pooperačním deficitem a obvykle jsou přechodné.
jaké léčby hypotalamického hamartomu nabízí Cleveland Clinic?
Na Clevelandské Klinice, dětské epilepsie a neurochirurgické epilepsie programy spolu s endokrinologie a neuroradiologii začaly komplexní program k léčbě této těžké klinické poruchy. Chirurgie je prvním krokem k dosažení lepší kvality života pro tento problém s postižením.