mikä on hypotalamuksen hamartooma? Mitkä ovat sen oireet ja miten sitä hoidetaan?
alla on usein kysyttyjä kysymyksiä hypotalamuksen hamartoomasta:
mikä on hypotalamuksen hamartooma?
Gelastinen epilepsia on tyypillisesti lopputuloksena epätavallisesta aivokasvaimesta nimeltä hypotalamuksen hamartooma. Nämä tyypilliset kohtaukset koostuvat useista eri tyypeistä; etenkin hallitsemattomista nauruloitsuista. Itse hamartoomaa pidetään yleensä hyvänlaatuisena, eikä se tarvitse hoitoa kasvaimen näkökulmasta. Muita näihin leesioihin liittyviä ongelmia ovat kehitysviive, käyttäytymisongelmat ja endokrinologiset häiriöt.
mitkä ovat hypotalamuksen hamartooman oireet?
aura on yleensä ensimmäinen kouristusten aikana ilmenevä oire. Koetun oireen tyyppi riippuu siitä, mikä osa aivoista vaikuttaa ensin. Tyypillisiä auroja ovat esimerkiksi ”déjà-vu” (tunne, joka on ollut tietyssä tilanteessa aikaisemmin), epämiellyttävä vatsan tunne ”noususta”, puutuminen tai pistely, selittämättömät maut tai hajut tai joskus jopa ”vaikea kuvailla tunne.”Auroja esiintyy yleensä potilailla, joilla on osittainen epilepsia, vaikka kaikki potilaat, joilla on osittainen epilepsia, eivät saa auroja.
miten hypotalamuksen hamartoomaa hoidetaan?
tähänastinen hoito on keskittynyt kouristuslääkkeiden käyttöön. Tämä on johtanut pettymykseen ja kirurgisia vaihtoehtoja on tutkittu. Aiemmin kokeiltuja vaihtoehtoja ovat kirurginen resektio, stereotaktinen säteily, radiotaajuinen ablaatio ja vagaalinen hermostimulaatio. Tuloksia ei ole hyvin dokumentoitu lääketieteellisessä kirjallisuudessa, mutta kaksi lupaavinta hoitovaihtoehtoa ovat mikrokirurginen resektio ja stereotaktinen radiokirurgia.
mikrokirurgista resektiota on raportoitu harvassa keskuksessa ja tekniikat ovat vaihtelevia. Viime sarjan Australiassa ehdottaa transcallosal, transforniceal lähestymistapa hypotalamuksen kasvain voi tuottaa parempia tuloksia kuin muut perinteisempiä lähestymistapoja, joita pidetään riskialtista, toissijainen syvä sijainti kasvain. Tämä äskettäin kuvattu tekniikka liittyy pieni kraniotomia pään päälle ja lähestymistapa kasvain kahden aivopuoliskon välissä. Kasvain sitten lopulta lähestytään ja resektioidaan kolmannen kammion katon kautta. Alustavista lupaavista tuloksista huolimatta on vielä liian aikaista tietää resektion pitkän aikavälin tehoa ja kasvaimen irtoamista taustalla olevasta hypotalamuksesta. Varhaisten tulosten mukaan kohtauksettomuus on 50-70 prosenttia, mikä on selvästi muita vaihtoehtoja parempi.
mitkä ovat hypotalamuksen hamartooman leikkausriskit?
tavallisten infektio-ja verenvuotoriskien lisäksi kolmannen kammion/hypotalamuksen alueella ja sen ympäristössä tapahtuvaan leikkaukseen liittyy merkittäviä neurologisia riskejä. Näitä ovat vesipää, aivoinfarkti ja kuolema. Hypotalamukselle ominaisia riskejä ovat syömishäiriöt, aggressio, elimistön natriumtasapainon säätelyvaikeudet, tajunnan tason ja valveillaolon vaikeudet sekä muistihäiriöt. Muistihäiriöt näyttävät olevan yleisin leikkauksen jälkeinen vaje ja ovat yleensä ohimeneviä.
mitä hoitoja hypotalamuksen hamartomaan Cleveland Clinic tarjoaa?
Clevelandin klinikalla lasten epilepsia-ja neurokirurgiset epilepsiaohjelmat sekä endokrinologia ja Neuroradiologia ovat aloittaneet kattavan ohjelman tämän vaikean kliinisen häiriön hoitamiseksi. Leikkaus on ensimmäinen askel parempaan elämänlaatuun tämän invalidisointiongelman vuoksi.