vad är hypotalamisk hamartom? Vilka är dess symtom och hur behandlas det?
nedan hittar du Vanliga frågor om hypotalamisk hamartom:
Vad är hypotalamisk hamartom?
Gelastisk epilepsi är vanligtvis slutresultatet av en ovanlig hjärntumör som kallas hypotalamisk hamartom. Dessa typiska anfall består av en mängd olika typer; framför allt okontrollerbara skrattande trollformler. Hamartom i sig anses allmänt vara godartat och behöver inte behandling ur ett tumörperspektiv. Andra associerade problem med dessa lesioner inkluderar utvecklingsfördröjning, beteendeproblem och endokrinologiska störningar.
vilka är symtomen på hypotalamisk hamartom?
en aura är vanligtvis det första symptomet som upplevs under anfall. Vilken typ av symptom som upplevs beror på den del av hjärnan som påverkas först. Några av de typiska auror inkluderar episoder av” D occlubj occlub-Vu ”(en känsla av att man har varit i en viss situation innan), en obekväm buken känsla av” stigande”, domningar eller stickningar, oförklarliga smaker eller lukter eller ibland till och med en ” svårt att beskriva känsla.”Auror förekommer vanligtvis hos patienter med partiell epilepsi, även om inte alla patienter med partiell epilepsi upplever auror.
Hur behandlas hypotalamisk hamartom?
behandling hittills har kretsat kring användningen av antikonvulsiva läkemedel. Detta har lett till nedslående resultat och kirurgiska alternativ har undersökts. Alternativ som prövats tidigare inkluderar kirurgisk resektion, stereotaktisk strålning, radiofrekvensablation och vagal nervstimulering. Resultaten har inte dokumenterats väl i den medicinska litteraturen, men de två mest lovande behandlingsalternativen inkluderar mikrokirurgisk resektion och stereotaktisk strålkirurgi.
mikrokirurgisk resektion har rapporterats av få centra och tekniker varierar. En ny serie i Australien föreslår transcallosal, transforniceal tillvägagångssätt för hypotalamisk tumör kan ge bättre resultat än andra mer traditionella tillvägagångssätt som anses vara riskabla, sekundära till tumörens djupa läge. Denna nyligen beskrivna teknik involverar en liten kraniotomi ovanpå huvudet med ett tillvägagångssätt för tumören mellan hjärnans två hemisfärer. Tumören närmar sig sedan slutligen och resekteras genom taket på den tredje ventrikeln. Trots initiala lovande resultat är det fortfarande för tidigt att känna till den långsiktiga effekten av resektion och eller frånkoppling av tumören från den underliggande hypotalamusen. Tidiga resultat tyder på en anfallsfri hastighet på 50-70 procent, vilket är klart bättre än andra alternativ.
vilka är operationsriskerna för hypotalamisk hamartom?
förutom de vanliga riskerna för infektion och blödning, kirurgi i, och om, den tredje ventrikeln/hypotalamus området bär betydande neurologiska risker. Dessa inkluderar hydrocephalus, stroke och död. Risker som är specifika för hypotalamus i sig inkluderar ätstörningar, aggression, problem med att reglera natriumbalansen i kroppen, medvetenhetsnivå och vakenhetssvårigheter och minnesstörningar. Minnesstörningar verkar vara det vanligaste postoperativa underskottet och är vanligtvis övergående.
vilka behandlingar för hypotalamisk hamartom erbjuder Cleveland Clinic?
på Cleveland Clinic har pediatrisk epilepsi och neurokirurgisk epilepsiprogram tillsammans med endokrinologi och neuroradiologi påbörjat ett omfattande program för att behandla denna svåra kliniska störning. Kirurgi är det första steget för att uppnå en bättre livskvalitet för detta inaktiverande problem.