hvad er hypothalamus hamartoma? Hvad er dens symptomer, og hvordan behandles det?
nedenfor finder du ofte stillede spørgsmål om hypothalamisk hamartom:
Hvad er hypothalamisk hamartom?
Gelastisk epilepsi er typisk slutresultatet af en usædvanlig hjernesvulst kaldet hypothalamisk hamartom. Disse typiske anfald består af en række forskellige typer; især ukontrollerbare latterformularer. Hamartoma i sig selv betragtes generelt som godartet og har ikke brug for behandling fra et tumorperspektiv. Andre tilknyttede problemer med disse læsioner inkluderer udviklingsforsinkelse, adfærdsproblemer og endokrinologiske lidelser.
hvad er symptomerne på hypothalamisk hamartom?
en aura er normalt det første symptom, der opleves under anfald. Den type symptom, der opleves, afhænger af den del af hjernen, der først påvirkes. Nogle af de typiske auraer inkluderer episoder af” D-kurtj-vu “(en følelse af, at man har været i en bestemt situation før), en ubehagelig abdominal fornemmelse af” stigende”, følelsesløshed eller prikken, uforklarlig smag eller lugt eller nogle gange endda en ” svær at beskrive følelse.”Auraer forekommer normalt hos patienter med delvis epilepsi, selvom ikke alle patienter med delvis epilepsi oplever auraer.
Hvordan behandles hypothalamisk hamartom?
behandling til dato har drejet sig om brugen af antikonvulsive lægemidler. Dette har ført til skuffende resultater, og kirurgiske muligheder er blevet undersøgt. Valgmuligheder, der tidligere er forsøgt, inkluderer kirurgisk resektion, stereotaktisk stråling, radiofrekvensablation og vagal nervestimulering. Resultaterne er ikke veldokumenteret i den medicinske litteratur, men de to mest lovende behandlingsmuligheder inkluderer mikrokirurgisk resektion og stereotaktisk radiokirurgi.
mikrokirurgisk resektion er rapporteret af få Centre, og teknikker er varierede. En nylig serie i Australien antyder transcallosal, transforniceal tilgang til hypothalamus tumor kan give bedre resultater end andre mere traditionelle tilgange, der betragtes som risikable, sekundært til tumorens dybe placering. Denne nyligt beskrevne teknik involverer en lille kraniotomi oven på hovedet med en tilgang til tumoren mellem hjernens to halvkugler. Tumoren nærmer sig derefter endelig og resekteres gennem taget af den tredje ventrikel. På trods af de første lovende resultater forbliver det for tidligt at kende den langsigtede effektivitet af resektion og eller afbrydelse af tumoren fra den underliggende hypothalamus. Tidlige resultater tyder på en anfaldsfri sats på 50-70 procent, hvilket klart er bedre end andre muligheder.
Hvad er kirurgi risici for hypothalamus hamartoma?
udover de sædvanlige risici for infektion og blødning bærer kirurgi i og omkring det tredje ventrikel/hypothalamusområde betydelige neurologiske risici. Disse omfatter hydrocephalus, slagtilfælde og død. Risici, der er specifikke for selve hypothalamus, inkluderer spiseforstyrrelser, aggression, problemer med at regulere natriumbalancen i kroppen, bevidsthedsniveau og vågenhedsvanskeligheder og hukommelsesforstyrrelser. Hukommelsesforstyrrelser ser ud til at være det mest almindelige postoperative underskud og er normalt forbigående.
hvilke behandlinger for hypothalamisk hamartoma tilbyder Cleveland Clinic?
på Cleveland Clinic er de pædiatriske epilepsi-og neurokirurgiske epilepsiprogrammer sammen med endokrinologi og neuroradiologi begyndt et omfattende program til behandling af denne vanskelige kliniske lidelse. Kirurgi er det første skridt i at opnå en bedre livskvalitet for dette deaktiverende problem.